颅骨恶性肿瘤
治愈标准
1.肿瘤消除。
2.症状消失或明显好转。
3.颅内压正常。
好转标准：1.肿瘤缩小。2.症状缓解或稳定。
简介
由肿瘤性成骨细胞、骨样组织所组成，为起源于成骨组织的恶性肿瘤。骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。该瘤恶性程度甚高，予后极差，可于数月内出现肺部转移，截肢后3～5年存活率仅为5～20％。发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三，其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性，也有少数为成骨性，发病年龄：可发生在任何年龄，但大多在10～25岁，男性较多。肿瘤多处于骨端，偶发生于骨干或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的软骨，纤维组织及生骨组织。
骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。早期肿瘤主要部分在骨膜下，融合于骨皮质，溶骨性瘤组织，软骨成份少，骨破坏较快，循环丰富，骨坏死区可形成包裹，肿瘤向邻近软组织扩散，可发生病理骨折，少数肿瘤骨质坚硬。一般骨肉瘤不侵入关节，偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。由于肿瘤的发展及骨膜反应，常有骨膜高起形成三角通称考德曼（Codman）氏三角，并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针。显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小，形状不一，有小型多核巨细胞，梭形细胞，不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞，细胞核大，染色很深。几乎所有转移均经血液转移至肺，少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。
病理
肿瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔，在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下，肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大，呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富，易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯，到晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同一骨的不同高度出现两处原发肿瘤，即所谓的跳跃型的病变，在选择截肢平面时应予注意。病理诊断的难易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤样基质，则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分，但有些切片内看不到肿瘤骨样组织，只有胶原条索，包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。
病理可分为四型：第一型主要是骨样组织；第二型骨样组织和骨组织并存；第三型没有骨样组织和骨组织，只有胶原纤维；第四型很少见，其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志，但对估计预后的作用不大。
临床表现
疼痛为早期症状，可发生在肿瘤出现以前，起初为间断性疼痛，渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈，常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大，硬度不一，有压痛，局部温度高，静脉扩张，有时可摸出搏动，可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭，多数病人在一年内有肺部转移。
X线片表现：骨质致密度不一。有不规则的破坏，表面模糊，界限不清，病变多起于骺端，因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角，有与骨干垂直方向的放射形骨针。临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛，肿胀等应认真检查，根据病史、体征及X线片表现，大多可以诊断，必要时作活体组织检查。应注意与下述病变鉴别：骨化肌炎、掌骨和跖骨结核性骨炎，慢性骨髓炎、骨囊肿与巨细胞瘤等。
分类
按病变性质可分为三类：
1.原发性颅骨肿瘤较少见，包括：①良性者有：骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，板障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等。②恶性者有：成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。
2.继发性颅骨肿瘤①良性：脑膜瘤，颈静脉球瘤等。②恶性：转移癌，神经母细胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。
3.颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）有嗜伊红性肉芽肿，黄色瘤，颅骨纤维结构不良症，畸形性骨炎，颅骨硬化症，副鼻窦黏液囊肿，“动脉瘤”样骨囊肿，软脑膜囊肿，板障内骨囊肿，颅骨膜血窦，婴儿颅骨皮质肥厚，颅骨内板增厚及石骨症等。
诊断依据
1.颅骨局限性隆起．肿块固定，可伴有头痛或局部压痛，良性肿瘤(如骨瘤、胆脂瘤、黄色瘤、海绵状血管瘤等)生 长缓慢，恶性肿瘤(如尤文瘤，骨巨细胞瘤、成骨肉瘤、骨髓瘤、骨转移瘤等)生长较快，且可多发。部分颅骨转移瘤患者可查出原发部位的恶性瘤。可有或无颅内压增高。
2.X线平片与CT扫描：良性骨瘤在局部有单发或多发性骨质密度均匀增高之圆形肿块；血管瘤可有局部骨质破坏；胆脂瘤为圆形或卵圆形分叶状无结构的透亮区，边缘清晰，有明显的硬化带。CT见瘤灶边界清楚，轮廓规则的低密度影，CT值＜10Hu。恶性骨瘤可为溶骨性改变；骨髓瘤表现为多发圆形骨破坏区；成骨肉瘤表面有放线状骨刺征象。
3.位于板障内的骨瘤有时向颅内突入(如巨细胞瘤)，产生相应的局部脑及颅神经损害症状，可有颅内压增高与脑受压征象。
4.结合体征、X线及CT等表现，可鉴别骨瘤类型，如肿瘤影像为均匀一致的密度增加，多属良性骨瘤；局部圆形破坏者常为血管瘤、胆脂瘤、嗜酸性肉芽肿等；多发破坏区常为转移瘤；而骨纤维异常增殖症，表现为普遍性骨质疏松及增厚；畸形性骨炎，多见于额眶部局限性骨密度增加与增厚。
5.经病理检查确诊。
手术
适应症：1.向颅内生长的骨瘤有脑受压症状者。 2.骨瘤较大，直径超２cm，有不适感或影响美观者。 3.颅骨的恶性肿瘤。 4.颅骨肿瘤性质不明需明确诊断者。
手术效果：颅骨骨瘤切除后，效果极佳。颅骨恶性肿瘤或怀疑为恶性肿瘤者，骨切除范围要足够大，怀疑受累及骨膜和硬脑膜要一并切除。对良性骨肿瘤，如肿瘤切除后，骨缺损范围较大（超过3cm直径）一期作颅骨修补。
禁忌症：1.头皮局部有感染性疾病，如疖、痈等，应暂缓手术。2.恶性肿瘤已全身播散，颅骨肿瘤的手术已无意义。
麻醉方法：气管内插管全身麻醉。
麻醉禁忌：效果好，病重、体弱者有一定风险。
中药验方
验方：①党参9g，黄芪9g，归尾9g，赤芍9g，白术9g，川断12．5g，寄生31g，王不留行9g，牡蛎31g，夏枯草12．5g，陈皮6g，木香5g，海藻、海带各12．5g(包煎)。同时，加服二黄丸(五厘装)，每周吞服1粒。 疗效：上海中医学院附属曙光医院报告1例溶骨性肉瘤治愈。
②内服方：玄胡、乳香、没药、丹参、红花、刘寄奴、牛膝、续断、益母草各9g，苏木、血竭各6g，土鳖3g，水煎服。外敷药：当归12．5g，赤芍、儿茶、雄黄、刘寄奴、血竭各9g，乳香、没药各6g，西红花2g，冰片3g，麝香0．15g。研末调敷患处，3天一换，取下稍加新药重新再敷。 疗效：湖南省中医药研究所报告1例骨巨细胞瘤治愈。 偏方：薏苡仁30克，绿心豆30克，赤小豆30克，煮熟如粥，吃豆喝汤。
