颅骨黄色瘤病
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颅骨黄色瘤病又称Hand-schuller-christain病,是网状内皮细胞系统疾病之一,为一种遗传性脂质沉积病,不是肿瘤。多见于10岁以下儿童,其中常见于3—5岁的男性儿童,偶发于成年人,发病原因未明,一般累及颅骨,其他骨骼发病甚少。典型病人临床表现为地图样颅骨缺损、眼球突出、尿崩症三大症状,尚可有低热、贫血、肌肉酸痛等表现。治疗方法主要为放疗和手术,大多数病人及时治疗能使病情得到缓解。
治疗原则
1.手术治疗:颅骨缺损范围大者,同期行颅骨修补术。
2.放射治疗。
临床表现
1.头部局限性肿胀,疼痛,如侵入眼眶出现眼球突出、视野缺损、视力减退,侵入颅底出现尿崩症,表现烦渴、多尿、发育障碍。
2.有低热,肌肉酸痛,体重减轻,疲劳无力等全身症状。
诊断依据
1.头部局限性肿胀、疼痛,范围大者伴颅骨缺损。
3.典型病例表现为地图样颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三大症状。
5.X线颅骨平片可见典型的地图样缺损,单发或多发,范围大小不等,边缘清楚,锐利而无硬化带。
用药原则
本病治疗无特效药,出现尿崩者使用基本药物中一种以上药物控制尿崩。
辅助检查
1.疑为本病则行头部X线摄片检查可诊断。
2.有颅底侵入者或需了解病变与颅内关系则做头部CT扫描或磁共振成像。
3.需手术治疗者,则行检查框限A检查。
疗效评价
2.好转:肿块缩小;症状缓解或稳定。
3.未愈:肿块继续增大,症状加重。
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