尿崩症
尿崩症是指血管加压素(又称抗利尿激素)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群。
其特点是多尿，烦渴、低比重尿和低渗尿。尿崩症常见于青壮年，男女之比为2：1，遗传性NDI多见于儿童。
目录
病因
西医病因
(一)发病原因
1.中枢性尿崩症
任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况都可引起本症的发生，中枢性尿崩症的病因有原发性、继发性与遗传性3种。
(1)原发性：病因不明者占1/3～1/2。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少，Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷，神经垂体缩小。
(2)继发性：中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损害，如颅脑外伤或手术后、肿瘤(包括原发于下丘脑、垂体或鞍旁的肿瘤或继发于乳腺癌、肺癌、白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移)等;感染性疾病，如结核、梅毒、脑炎等；浸润性疾病，如结节病、肉芽肿病(如 Wegener肉芽肿)组织细胞增生症病;脑血管病变，如血管瘤;自身免疫性疾病，有人发现患者血中存在针对下丘脑AVP 细胞的自身抗体;Sheehan综合征等。
(3)遗传性：遗传方式可为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传方式者多由女性遗传，男性发病，杂合子女孩可有尿浓缩力差，一般症状轻，可无明显多饮多尿。wolfrarn综合征或称DIDMOAD综合征，临床症群包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋，它是一种常染色体隐性遗传疾病，常为家族性，病人从小多尿，本症可能因为渗透压感受器缺陷所致。
2.肾性尿崩症
肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。
(1)遗传性：呈X-连锁隐性遗传方式，由女性遗传，男性发病，多为家族性。近年已把肾性尿崩症基因即G蛋白耦联的AVP-V2R基因精确定位于X染色体长臂端粒Xq28带上。
(2)继发性：肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。代谢紊乱如低钾血症、高钙血症也可导致肾性尿崩症。多种药物可致肾性尿崩症，如庆大霉素、头孢唑林钠、诺氟沙星、阿米卡星、链霉素、大剂量地塞米松7、过期四环素、碳酸锂等。应用碳酸锂的患者中20%～40%可致肾性尿崩症，其机制可能是锂盐导致了细胞cAMP生成障碍，干扰肾脏对水的重吸收。
总的说来，中枢性尿崩症可分为两大类：先天性和获得性。前者主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症;后者主要有特发性中枢性尿崩症以及创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿性病变、自身免疫等引起的尿崩症。先天性中枢性尿崩症、特发性中枢性尿崩症以及自身免疫性中枢性尿崩症皆因神经垂体系统本身病变所致，有人将其统称为原发性中枢性尿崩症;外伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿及血管性病变所致者则称为继发性中枢性尿崩症。
20世纪80年代的资料显示，约30%的病例为特发性;25%的病例与脑部肿瘤有关;20%的病例由颅脑手术所致;16%的病例继发于脑部外伤。近年来由于CT 和MRI的广泛应用使临床医生能较早地发现脑部微小肿瘤，故肿瘤所占的比例上升，而特发性中枢性尿崩症所占的比例则相对下降。中枢性尿崩症的病因还与年龄有关：在儿童，约60%的病例与脑瘤有关，25%的病例与脑部退行性病变有关。
中医病因认识
1．禀赋不足早在春秋战国时代，即已认识到先天禀赋不足，是引起消渴病的重要内在因素。《灵枢·五变》说：“五脏皆柔弱者，善病消瘅”，其中尤以阴虚体质最易罹患。
2．饮食失节长期过食肥甘，醇酒厚味，辛辣香燥，损伤脾胃，致脾胃运化失职，积热内蕴，化燥伤津，消谷耗液，发为消渴。《素问·奇病论》说：“此肥美之所发也，此人必数食甘美而多肥也，肥者令人内热，甘者令人中满，故其气上溢，转为消渴。”
3．情志失调长期过度的精神刺激，如郁怒伤肝，肝气郁结，或劳心竭虑，营谋强思等，以致郁久化火，火热内燔，消灼肺胃阴津而发为消渴。正如《临证指南医案·三消》说：“心境愁郁，内火自燃，乃消症大病。”
4．劳欲过度房室不节，劳欲过度，肾精亏损，虚火内生，则火因水竭益烈，水因火烈而益干，终致肾虚肺燥胃热俱现，发为消渴。如《外台秘要·消渴消中》说：“房劳过度，致令肾气虚耗，下焦生热，热则肾燥，肾燥则渴。”
消渴病的病机主要在于阴津亏损，燥热偏盛，而以阴虚为本，燥热为标，两者互为因果，阴愈虚则燥热愈盛，燥热愈盛则阴愈虚。消渴病变的脏腑主要在肺、胃、肾，尤以肾为关键。三脏之中，虽可有所偏重，但往往又互相影响。
肺主气为水之上源，敷布津液。肺受燥热所伤，则津液不能敷布而直趋下行。随小便排出体外，故小便频数量多；肺不布津则口渴多饮。正如《医学纲目·消瘅门》说：“盖肺藏气，肺无病则气能管摄津液之精微，而津液之精微者收养筋骨血脉，余者为溲。肺病则津液无气管摄，而精微者亦随溲下。”
胃为水谷之海，主腐熟水谷，脾为后天之本，主运化，为胃行其津液。脾胃受燥热所伤，胃火炽盛，脾阴不足，则口渴多饮，多食善饥；脾气虚不能转输水谷精微，则水谷精微下流注入小便，故小便味甘；水谷精微不能濡养肌肉，故形体日渐消瘦。
肾为先天之本，主藏精而寓元阴元阳。肾阴亏虚则虚火内生，上燔心肺则烦渴多饮，中灼脾胃则胃热消谷，肾失濡养，开阖固摄失权，则水谷精微直趋下泄，随小便而排出体外，故尿多味甜。
消渴病虽有在肺、胃、肾的不同，但常常互相影响，如肺燥津伤，津液失于敷布，则脾胃不得濡养，肾精不得滋助；脾胃燥热偏盛，上可灼伤肺津，下可耗伤肾阴；肾阴不足则阴虚火旺，亦可上灼肺胃，终至肺燥胃热肾虚，故“三多”之证常可相互并见。
消渴病日久，则易发生以下两种病变：一是阴损及阳，阴阳俱虚。消渴虽以阴虚为本，燥热为标，但由于阴阳互根，阳生阴长，若病程日久，阴损及阳，则致阴阳俱虚。其中以肾阳虚及脾阳虚较为多见。二是病久人络，血脉瘀滞。消渴病是一种病及多个脏腑的疾病，影响气血的正常运行，且阴虚内热，耗伤津液，亦使血行不畅而致血脉瘀滞。血瘀是消渴病的重要病机之一，且消渴病多种并发症的发生也与血瘀密切有关。
预防
1)避免长期精神刺激。长期精神刺激(如恐吓、忧伤、焦虑或清神紧张等)可引起大脑皮层功能紊乱，进而引起内分泌失调。使抗利尿激素分泌更加来足，尿量更多，使本病更加严重。
2)避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使血浆渗透压升高，从而兴奋大脑口渴中枢;并且易助火生热，化燥伤阴，加重本病烦渴等症状。
3)忌饮茶叶与咖啡。茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力，扩张肾及周围血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。
注意事项
1)尿崩症可能继发于其他严重疾病，对尿崩症病人应积极寻找病因。CT及磁共振检查在病因诊断上极有价值，对于可能引起尿崩症的药物及电解质紊乱应加以重视，对可能患遗传性尿崩症的病人应积极采用分子生物学的手段尽早明确诊断，及时采取治疗手段。放射治疗是治疗鞍区生殖细胞瘤最有效的方法。CDI患者采用精氨酸加压素(AVP)以及相应的腺垂体激素替代治疗预后良好。
2)可见肾输尿管积水、膀胱扩张等并发症。
常见症状
典型症状： 有轻度的脱水症状、唾液及汗液减少、口干、食欲减退、便秘、皮肤干燥、睡眠欠佳、记忆力减退，多尿多饮使病人不能安睡、影响休息，久而久之，影响工作，出现精神症状，头痛、失眠及情绪低落。
临床检查
血浆渗透压和尿渗透压的正常关系。如果一个多尿病人数次同时测定血和尿的渗透压均落在阴影的右岕，则这个病人患有中枢性尿崩症或肾性尿崩症。如果对注射血管加压素的反应低于正常(见下述禁水试验)或者血或尿AVP浓度增加，则诊断为肾性尿崩症。血和尿的渗透压关系很有用处，尤其在神经外科术后或头部外伤后，运用两者的关系可很快鉴别尿崩症与胃肠道外给予的液体过量。对这些病人静脉输液可暂时减慢，反复测量血尿渗透压。尿渗透压 为50～200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300mmol/L(正常参考值为280～295mmol/L)。
2.禁水试验
比较禁水后与使用血管加压素后的尿渗透压是确定尿崩症及鉴别血管加压素素缺乏与其他原因所致多尿的一种简单可行的方法。这一试验用于估价因尿渗透压，往往与渗透压关系15-21联合应用。
原理：正常人禁水后血渗透压升高，循环血量减少，二者均刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升高，尿渗透升高，而血渗透压变化不大。
方法 禁水6～16小时不等(一般禁水8小时)，视病情轻重而定。试验前测体重、血压、血浆渗透压和尿比重。以后每小时留尿测尿量、尿比重和尿渗透压。待连续两次尿量变化不大，尿渗透压变化<30mOsm/kg?H2O时，显示内源性AVP分泌已达最大值(均值)，此时测定血浆渗透压，而后立即皮下注射水剂加压素5u，再留取尿认测定1～2次尿量和尿渗透压。
结果分析：正常人禁水后体重、血压、血渗透压变化不大<295mOsm/kg?H2O，尿渗透压可大于800mOsm/kg?H2O。注射水剂加压素后，尿渗透压升高不超过9%，精神性多饮者接近或与正常人相似。中枢性尿崩症患者在禁水后休息下降>3%，严重者可有血压下降、烦躁等症状根据病情轻重可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。前者血浆渗透压平顶值不高于300mOsm/kg?H2O，尿渗透压可稍超过血浆渗透压，注射水剂加压素后尿渗透压可继续上升，完全性尿崩症血浆渗透压平顶值大于300mOsm/kg?H2O，尿渗透压低于血渗透压，注射水剂加压素后尿渗透压升高超过9%，甚至成倍升高。肾怀尿崩症在禁水后尿液不能浓缩浓缩，注射水剂加压素后仍无反应。
试验特点：此方法简便可靠，已被广泛应用。副作用是血管加压素使血压升高，诱发心绞痛、腹痛、子宫收缩等。
3.高渗盐水试验
在诊断尿崩症时很少使用这一试验，需要证明AVP释放的渗透压阈值改变时可用此试验，并在分析某些低钠、高钠血症特性时有一定价值。
4.血浆AVP测定
部分性尿崩症和精神性多饮因长期多尿，肾髓质因洗脱(washout)引起渗透梯度降低，影响肾对内源性AVP的反应性，故不易与部分性肾性尿崩症鉴别，此时做禁水试验同时测定血浆AVP、血浆及尿渗透压有助于鉴别诊断。
5.中枢性尿崩症的病因诊断
中枢性尿崩症诊断一旦成立，必须进一步明确病因诊断。需测定视力、视野、蝶鞍摄片、蝶鞍CT、MRI等，以明确病因。
6.血浆抗利尿激素值
降低(正常基础值约为1～1.5pg/ml)，尤其是禁水和滴注高渗盐水时仍不能升高，提示垂体抗利尿激素储备能力降低。
(1).尿崩症患者X线检查有时可发现蝶鞍扩大，鞍上占位性病变，钙化区，颅压增高。
(2).气脑检查(现已淘汰)与头颅CT亦可见类似异常。由于鞍区骨性结构较复杂，普通X线平片多不能为尿崩症的诊断提供有价值的信息，后颅窝和枕骨斜坡骨性结构又限制了CT对鞍区尤其是细微病变的显示。
(3).磁共振成像 高分辨率MRI可发现与中枢性尿崩症有关的以下病变：
①垂体容积小; ②垂体柄增粗; ③垂体柄中断; ④垂体饱满上缘轻凸; ⑤神经垂体高信号消失。其中神经垂体高信号消失与神经垂体功能低下、后叶AVP分泌颗粒减少有关，是中枢性尿崩症的MRI特征。继发性中枢性尿崩症MRI表现有垂体柄增粗，推测系肿瘤或全身性疾病浸润所致。
(4).针对X染色体上肾性尿崩症基因的基因探针可用于遗传性肾性尿崩症母亲妊娠后期的产前诊断，有96%的可靠性。
(5.)眼底检查可发现异常，如视野缺损、偏盲、视盘水肿或眼底动脉硬化。
诊断鉴别
尿崩症必须与其他类型的多尿相鉴别，有些通过病史可以鉴别(如近期使用锂或甘露醇，在甲氧氟烷麻醉下施行外科手术或近期肾移植)，在其他病人，通过体检或简单的试验室检查将提示诊断(如糖尿病，肾脏疾病，镰状红细胞贫血，高钙血症，低钾，原发性醛固酮增多症)。
先天性肾性尿崩症是一种少见的多尿，由于对AVP无反应所致，女性较男性病情较轻，在禁水时可浓缩尿液，用大量脱氨加压素治疗有效，有一患此疾病的家庭，在X线染色体的短臂上有一异常基因，大多数病人有V2受体异常，有些病人丰在受体后缺陷，所有病人V1受体功能正常，当肾性尿崩症与中枢性尿崩症不能通过渗透压测定来鉴别时，与血浆渗透压相关的血或尿AVP浓度升高，可明确肾性尿崩症的诊断。
原发性多饮或精神性多饮有时很难与尿崩症相鉴别，也可能两种形式同时存在，长期水摄入过多导致低渗性多尿与尿崩症混淆，间歇性大量饮水，即使稀释尿液的能力正常，也可导致水中毒和稀释性低钠血症，这种现象少见，但这些病人发生低钠的倾向增加，这些患者多饮多尿常常是不稳定的，且常无夜间多尿，这与尿崩症的长期多饮从尿不同，结合低血浆渗透压及低渗透压，可明确原发性多饮的诊断，关系正常或常于正常，禁水试验中，尿渗透压稳定时，注射血管加压素后尿渗透压不升高或升高很少，由于长期大量摄水抑制AVP的释放及长期多尿导致肾髓质渗透压梯度丧失，尿渗透压与血渗透压相比，可低于正常，因此，有时很难鉴别原发性多饮与不完全性中枢性尿崩症，而有些病人可能两种情况兼而月之。
1、尿崩症诊断成立，应进一步鉴别其性质为中枢性或肾性，以指导治疗，同时须与精神性多饮鉴别。
2、尿崩症诊断成立后，还可根据临床表现及检查结果区分部分性尿崩症与完全性尿崩症。
3、中枢性尿崩症也可伴渴感减退综合征。
4、颅脑手术所致的中枢性尿崩症可为暂时性的，也可为持续性的，前者多于术后1～4天内发生，持续数天后症状消失，尿量恢复正常，其原因为手术的创伤使AVP的释放暂时受抑制，其合成并未受影响，此种情况也可发生于脑炎后，后者因为手术破坏了视上核与室旁核至神经垂体束的通路，垂体柄切断，合成与释放AVP能力丧失，形成永久性尿崩症，须用AVP长期替代治疗。
5、尿崩症应与其他常见内科疾病所致的多尿相鉴别，如糖尿病，高钙尿症，高钾尿症，高渗性多尿及低渗性多尿等。
(1)糖尿病：常有多饮，多尿，多食，消瘦症状，血糖升高，尿糖阳性，易鉴别，需注意有个别病例既有尿崩症，又有糖尿病。
(2)高尿钙症：见于甲状旁腺功能亢进症，结节病，维生素D中毒，多发性骨髓瘤，癌肿骨转移等病，有原发病症状以资鉴别。
(3)高尿钾症：见于原发性醛固酮增多症，失钾性肾病，肾小管性酸中毒，Fanconi综合征，Liddle 综合征，Bartter综合征等。
(4)高渗性多尿：尿比重大于1.020，尿渗透压大于300mOsm/kgH20，见于：①尿糖升高。②尿素升高(高蛋白，高能营养时)。③尿钠升高(如肾上腺皮质机能减退症时)。
(5)低渗性多尿：尿比重小于1.006，尿渗透压<280mOsm/kgH20,见于：①肾功能减退。②失钾性肾病。③肾性尿崩症。④高钙尿症。⑤中枢性尿崩症。⑥精神性多饮等。
并发症
可见肾输尿管积水，膀胱扩张等并发症。
1、尿崩症合并腺垂体功能减退：
下丘脑或垂体部位的手术，肿瘤及炎症等，可引起尿崩症与腺垂体功能减退，产后腺垂体坏死的血管病变，也可损及视上核-神经垂体系统而发生尿崩症与席汉综合征，尿崩症合并腺垂体功能减退时，多尿症状减轻，尿渗透压较高;因为糖皮质激素与抗利尿激素有拮抗作用，所以，当糖皮质激素缺乏时，抗利尿激素缺乏的病况会减轻，此外，糖皮质激素与甲状腺素减少时，尿溶质的排泄减少，也可使多尿症状减轻。
2、尿崩症伴渴感减退综合征：
此综合征为抗利尿激素缺乏的同时，口渴的感觉也减退或消失，病人的肾脏不能正常调节水的排泄，病人因无口渴感，而不能随时增加饮水量以供人体所需，无多饮，有严重脱水和高血钠，体液呈高渗，伴有高渗征群的表现，头痛，肌痛，心动过速，性格改变，烦躁，神志模糊，谵妄甚至昏迷，用加压素治疗时剂量不易调节，容易过量而引起水潴留，呈低渗状态或水中毒，用氯磺丙脲治疗，250mg/d，尿量可减少，同时能改善渴感中枢的功能。
3、尿崩症合并妊娠：
尿崩症患者伴妊娠时，尿崩症的病情可以加重，这是因为孕妇的肾上腺皮质激素分泌增加，它可拮抗抗利尿激素的抗利尿作用，或者抑制抗利尿激素的分泌，再者，妊娠期肾上腺皮质激素和甲状腺激素增多，尿中溶质的排泄增多，使尿量增加，在整个妊娠期，尤在中期，患者对于抗利尿激素的需要量增加，往往也使尿崩症的病情加重，分娩后尿崩症病情减轻。
治疗
西医治疗
(一)水剂加压素
尿崩症可用激素替代治疗。血管加压素口服无效。水剂血管加压素5～10U皮下注射，作用可持续3～6小时。这种制剂常用于神智不清的继发于脑外伤，或神经外科术后起病的尿崩症患者的最初治疗。因其药效短，可识别神经垂体功能的恢复，防止接近静脉输液的病人发生水中毒。
(二)粉剂尿崩症
赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂，使用一次可产生4～6小时抗利尿作用。在呼吸道感染或过敏性鼻炎时，鼻腔粘膜水肿，对此类药物吸收减少。在这种情况下和意识丧失的尿崩症病人，应皮下注射脱氨加压素。
(三)人工合成DDAVP(1-脱氨-8-右旋-精氨酸血管加压素desmopresssin)， DDAVP增加了抗利尿作用而缩血管作用只有AVP的1/400，抗利尿与升压作用之比为4000：1，作用时间达12～24小时， 是目前最理想的抗利尿 剂。1～4μ皮下注射或鼻内给药10～20μg，大多数病人具有12～24小时的抗利尿作用。
(四)其他口服药物
具有残存AVP释放功能的尿崩症病人，可能对某些口服的非激素制剂有反应。氯磺丙脲可刺激垂体释放AVP，并加强AVP对肾小管的作用，可能增加小管 cAMP的形成，但对肾性尿崩症无效。200～500mg，每日一次，可起到抗利尿作用。吸收后数小时开始起作用，可持续24小时。氯磺丙脲可以恢复渴觉，对渴觉缺乏的病人有一定作用。此药有一定的降糖作用，但按时进餐可必免发生低血糖。其他副作用还有可引起肝细胞损害、白细胞减少。双氢克尿塞的抗利尿作用机理不明。起初作用为盐利尿，造成轻度失盐，细胞外液减少，增加近曲小管对水份的再吸收，使进入远曲小管的初尿量减少，增加近曲小管对水份的再吸收， 使进入远曲小管的初尿量减少，确切机理不详。对肾性尿崩症也有效，可使尿量减少50%左右。与氯磺丙尿和用有协同作用。剂量50～100mg/d，分次 服。服药时宜低盐饮食，忌喝咖啡、可可类饲料。安妥明能刺激AVP的释放，也可用于治疗尿崩症。100～500mg，每日3～4次。副作用有肝损害、肌炎 及胃肠道反应。酰氨脒嗪也可通过刺激AVP的释放产生抗利尿作用，每日400～600mg有效。但此要有其他毒副作用而未广泛使用。
继发性尿崩症应首先考虑病因治疗，如不能根治者也可按上述药物治疗。
1、中枢性尿崩症
(1)病因治疗：针对各种不同的病因积极治疗有关疾病，以改善继发于此类疾病的尿崩症病情。
(2)药物治疗：轻度尿崩症患者仅需多饮水，如长期多尿，每天尿量大于4000ml时因可能造成肾脏损害而致肾性尿崩症而需要药物治疗。
①抗利尿激素制剂：
A.1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)：此药为一种人工合成的精氨酸加压素的类似物，近年已广泛用于治疗尿崩症，由于其结构中氨基 端半胱氨酸脱去了氨基，因而能抗拒氨基肽酶的分解作用，使其半衰期延长为加压素的3倍以上;另外在第8位上以右旋精氨酸替代精氨酸，则降低了加压活性，其 利尿活性与血管加压作用由天然抗利尿激素的450和450分别变为1200和0.5，抗利尿作用加强，而无加压作用，副作用减少。1-脱氨-8-右旋精氨 酸血管加压素(DDAVP)为目前治疗尿崩症的首选药物，可由鼻黏膜吸入，2次/d，每次10～20µg (儿童患者为每天2次，每次5U或1次/d，每次10～15µg)，肌内注射制剂每毫升含4U，1～2次/d，每次1～4µg (儿童患者每次0.2～1µg)。90年代开发出DDAVP的口服剂型，去氨加压素(商品名为弥凝)，为第1个肽类激素口服剂型，剂量为每8小时1次，每 次0.1～0.4mg。由于其价格昂贵，部分患者也可睡前服用1次，以控制夜间排尿和饮水次数，得到足够的睡眠和休息。去氨加压素(弥凝)安全性较好，有 人报道尿崩症孕妇服用去氨加压素(弥凝)仍是安全的，并不构成对婴儿的威胁。 1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)，从鼻喷雾制剂转换为口服制剂(即弥凝)的剂量比例约为20倍。由于个人对1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)反应性不一样，剂量应个体化，部分病例应用1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP) 后因过分的水负荷，可在完全无症状的情况下表现有血渗透压下降，过剩的水排除延迟，严重者致水中毒，故建议每天剂量应分2～3次给予，切忌每天给1次大剂 量。对于婴儿和幼童或有中枢神经损害的病人在用药期间，需每天计算液体出入量，以保持适当的出入平衡，或调整1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素 (DDAVP)的用量，保持每天有约2h的稀释尿。
B.长效尿崩停(鞣酸加压素油剂)：每毫升油剂注射液含5U，从0.1 ml开始肌注，必要时可加至0.2～0.5ml 疗效持续5～7天，长期应用2年左右可因产生抗体而减效，过量则可引起水分潴留，导致水中毒。故因视病情从小剂量开始，逐渐调整用药剂量与间隔时间。
C.垂体后叶粉鼻吸入剂(尿崩停)：每次吸入20～50mg，每4～6小时1次，长期应用可致萎缩性鼻炎，影响吸收或过敏而引起支气管痉挛，疗效亦减弱。
D.尿崩灵(赖氨酸血管加压素粉剂)：为人工合成粉剂，由鼻黏膜吸入，疗效持续3～5h，每天吸入2～3次，长期应用亦可发生萎缩性鼻炎。
E.神经垂体素水剂：皮下注射，每次5～10µg，2～3次/d，作用时间短，适用于一般尿崩症，注射后有头疼、恶心、呕吐及腹疼不适等症状，故多数患者不能坚持用药。
F.抗利尿素纸片：每片含AVP 10µg，可于白天或睡前舌下含化，使用方便，有一定的疗效。
G.神经垂体素喷雾剂：赖氨酸血管加压素与精氨酸血管加压素均有此制剂，疗效与粉剂相当，久用亦可致萎缩性鼻炎。
②口服治疗尿崩症药物：
A.氢氯噻嗪(双氢克尿噻)：小儿每天2mg/kg，成人每次25～50mg，3次/d，服药过程中应限制钠盐摄入，同时应补充钾(每天60mg氯化钾)。其作用机制可能系利钠大于利水，血容量减少而刺激 AVP分泌与释放，肾小球滤过率减少，适用于轻型或部分性尿崩症及肾性尿崩症，长期服用可能会损害肾小管浓缩功能，需长期补钾，易引起胃肠道副反应、血糖、血尿酸水平升高。
B.氯磺丙脲：每次0.125～0.25g，1～2次/d。服药24h后开始起作用，4天后出现最大作用，单次服药72h后恢复疗前情况。其作用机制可能是增加远曲小管cAMP 的形成，刺激下丘脑视上核或神经垂体促进 AVP 的合成与释放。也有人认为该药可加强AVP作用于远曲小管上皮细胞受体，从而增加AVP的周围作用，其副作用为低血糖、白细胞减少、肝功能损害、低血钠或水中毒。与氢氯噻嗪(双氢克尿噻)合用可减少低血糖反应。
C.氯贝丁酯(安妥明)(atromid-s，或 clofibrate)：用量为每次0.5～0.75g，3次/d，24～48h迅速起效，可使尿量下降，尿渗透压上升。本为降血脂药物，其抗尿崩作用可能是兴奋下丘脑分泌释放AVP或可能延缓AVP 降解。与DDAVP合用，可对抗耐药，长期应用有时可致肝损害、肌炎及胃肠道反应。
D.卡马西平(酰胺咪嗪，carbamazepine，tegretol)：本为抗癫痫药物，其抗尿崩作用机制大致同氯磺丙脲，用量每次0.1g，3次/d，作用迅速，尿量可减至2000～3000ml，副作用为头痛、恶心、疲乏、眩晕、肝损害与白细胞减低等。
E.吲哒帕胺(寿比山)：本为利尿、降压药物，其抗尿崩作用机制可能类似于氢氯噻嗪(双氢克尿噻)，用量为每次2.5～5mg，1～2次/d。用药期间应监测血钾变化。
2、肾性尿崩症
由药物引起的或代谢紊乱所致的。肾性尿崩症，只要停用药物，纠正代谢紊乱，就可以恢复正常。如果为家族性的，治疗相对困难，可限制钠盐摄入，应用噻嗪类利尿剂，前列腺素合成酶抑制剂，如吲哚美辛(消炎痛)，上述治疗可将尿量减少80%。
3、其他治疗
(1)中医中药治疗：以补肾、滋阴、生津益气为主，佐以固肾，可用生脉散、知柏地黄丸或汤剂、缩泉丸(散)、桑螵蛸、熟地、黄芪、菟丝子、龙骨、牡蛎、萸肉、山药、枸杞子和甘草等。
(2)病因治疗：如手术切除脑瘤，治疗全身性疾病等。
(3)饮食方面应限制钠盐、咖啡、茶类，并适当补充糖、蛋白质与多种维生素等。
中医治疗
本病的基本病机是阴虚为本，燥热为标，故清热润燥、养阴生津为本病的治疗大法。
《医学心悟，三消》说：“治上消者，宜润其肺，兼清其胃”；“治中消者，宜清其胃，兼滋其肾”；“治下消者，宜滋其肾，兼补其肺”，可谓深得治疗消渴之要旨。
由于本病常发生血脉瘀滞及阴损及阳的病变，以及易并发痈疽、眼疾、劳嗽等症，故还应针对具体病情，及时合理地选用活血化瘀、清热解毒、健脾益气、滋补肾阴、温补肾阳等治法。
分证论治
『上消』
·肺热津伤
症状：烦渴多饮，口干舌燥，尿频量多，舌边尖红，苔薄黄，脉洪数。
治法：清热润肺，生津止渴。
方药：消渴方。
方中重用天花粉以生津清热，佐黄连清热降火，生地黄、藕汁等养阴增液，尚可酌加葛根、麦冬以加强生津止渴的作用。若烦渴不止，小便频数，而脉数乏力者，为肺热津亏，气阴两伤，可选用玉泉丸或二冬汤。玉泉丸中，以人参、黄芪、茯苓益气，天花粉、葛根、麦冬、乌梅、甘草等清热生津止渴。二冬汤中，重用人参益气生津，天冬、麦冬、天花粉、黄芩、知母清热生津止渴。二方同中有异，前者益气作用较强，而后者清热作用较强，可根据临床需要加以选用。
中消
·胃热炽盛
症状：多食易饥，口渴，尿多，形体消瘦，大便干燥，苔黄，脉滑实有力。
治法：清胃泻火，养阴增液。；
方药：玉女煎。
方中以生石膏、知母清肺胃之热，生地黄、麦冬滋肺胃之阴，川牛膝活血化瘀，引热下行。可加黄连、栀子清热泻火。大便秘结不行，可用增液承气汤润燥通腑、“增水行舟”，待大便通后，再转上方治疗。本证亦可选用白虎加人参汤。方中以生石膏、知母清肺胃、除烦热，人参益气扶正，甘草、梗米益胃护津，共奏益气养胃、清热生津之效。
对于病程较久，以及过用寒凉而致脾胃气虚，表现口渴引饮，能食与便溏并见，或饮食减少，精神不振，四肢乏力，舌淡，苔白而于，脉弱者，治宜健脾益气、生津止渴，可用七味白术散。方中用四君子汤健脾益气，木香、藿香醒脾行气散津，葛根升清生津止渴。《医宗金鉴》等书将本方列为治消渴病的常用方之一。
『下消』
·肾阴亏虚
症状：尿频量多，混浊如脂膏，或尿甜，腰膝酸软，乏力，头晕耳鸣，口干唇燥，皮肤干燥、瘙痒，舌红苔，脉细数。
治法：滋阴补肾，润燥止渴。·
方药：六味地黄丸。
方中以熟地滋肾填精为主药；山萸肉固肾益精，山药滋补脾阴、固摄精微，该二药在治疗时用量可稍大；茯苓健脾渗湿，泽泻、丹皮清泄肝肾火热，共奏滋阴补肾，补而不腻之效。
阴虚火旺而烦躁，五心烦热，盗汗，失眠者，可加知母、黄柏滋阴泻火。尿量多而混浊者，加益智仁、桑螵蛸、五味子等益肾缩泉。气阴两虚而伴困倦，气短乏力，舌质淡红者，可加党参、黄芪、黄精补益正气。
·阴阳两虚
症状：小便频数，混浊如膏，甚至饮一溲一，面容憔悴，耳轮干枯，腰膝酸软，四肢欠温，畏寒肢冷，阳痿或月经不调，舌苔淡白而干，脉沉细无力。
治法：温阳滋阴，补肾固摄。
方药：金匮肾气丸。
方中以六味地黄丸滋阴补肾，并用附子、肉桂以温补肾阳。本方以温阳药和滋阴药并用，正如《景岳全书·新方八略》所说：“善补阳者，必于阴中求阳，则阳得阴助，而生化无穷；善补阴者，必于阳中求阴，则阴得阳长，而泉源不竭。”而《医贯·消渴论》更对本方在消渴病中的应用作了较详细的阐述：“盖因命门火衰，不能蒸腐水谷，水谷之气，不能熏蒸上润乎肺，如釜底无薪，锅盖干燥，故渴。至于肺亦无所禀，不能四布水津，并行五经，其所饮之水，未经火化，直人膀胱，正谓饮一升溲一升，饮一斗溲一斗，试尝其味，甘而不咸可知矣。故用附子、肉桂之辛热，壮其少火，灶底加薪，枯笼蒸溽，稿禾得雨，生意维新。”
对消渴而症见阳虚畏寒的患者，可酌加鹿茸粉0．5g，以启动元阳，助全身阳气之气化。本证见阴阳气血俱虚者，则可选用鹿茸丸以温肾滋阴，补益气血。上述两方均可酌加覆盆子、桑螵蛸、金樱子等以补肾固摄。
消渴多伴有瘀血的病变，故对于上述各种证型，尤其是对于舌质紫暗，或有瘀点瘀斑，脉涩或结或代，及兼见其他瘀血证候者，均可酌加活血化瘀的方药。如丹参、川芎、郁金、红花、山楂等，或配用降糖活血方。方中用丹参、川芎、益母草活血化瘀，当归、赤白芍养血活血，木香行气导滞，葛根生津止渴。
消渴容易发生多种并发症，应在治疗本病的同时，积极治疗并发症。白内障、雀盲、耳聋，主要病机为肝肾精血不足，不能上承耳目所致，宜滋补肝肾，益精补血，可用杞菊地黄丸或明目地黄丸。对于并发疮毒痈疽者，则治宜清热解毒，消散痈肿，用五味消毒饮。在痈疽的恢复阶段，则治疗上要重视托毒生肌。并发肺痨、水肿、中风者，则可参考有关章节辨证论治。
护理
患者由于多尿、多饮，患者在身边应备足温开水。注意预防感染，尽量休息，适当活动。保持皮肤、粘膜的清洁，有便秘倾向者及早预防。患者手术后要忌盐。
1、患者夜间多尿，白天容易疲倦，要注意保持安静舒适的环境，有利于患者休息。
2、在患者身边经常备足温开水。
3、定时测血压、体温、脉搏、呼吸及体重。以了解病情变化。
饮食保健
饮食保健
1、避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使血浆渗透压升高，从而兴奋大脑口渴中枢，并且易助火生热，化燥伤阴，加重本病烦渴等症状。
2、忌饮茶叶与咖啡。茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力，扩张肾及周围血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。
饮食适宜
1.宜喝盐开水、低浓度糖水；2.宜吃含钾丰富的食物。
饮食禁忌
1.忌吃高蛋白、高脂肪食物；2.忌辛辣刺激性食物；3.忌饮茶叶与咖啡。
