AchR-Ab
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概述
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种神经肌肉系统疾病,由于病人的自身抗体与神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体(AchR)结合,对其可以起到封闭和破坏作用,使得神经冲动不能传导至肌肉而表现为肢体的软弱无力。现已知哺乳动物骨骼肌纯化的AchR由5个亚单位(α2、β、α2、γ、δ)通过链间的二硫键连接而成,富含酸性氨基酸和糖性侧链。由于α-银环蛇毒素(α-bunga-rotoxin,α-BGT)可高度选择性地与AchR的α-亚单位结合,因此广泛应用于抗乙酰胆碱受体抗体的检测。抗抗乙酰胆碱受体抗体是一种多克隆抗体,多数属于抗α-银环蛇毒素结合部的抗体,主要为IgG型(以IgG1、IgG2亚类为主,IgG3亚类次之),也可检测到IgM型,且不同类型的MG病人血清抗AchR抗体具有不同性质。
抗AchR抗体的检测方法最先使用的是放射免疫Sepharose法,以后为避免使用同位素,酶免疫测定法应运而生。
AchR-Ab的别名
抗乙酰胆碱受体抗体
AchR-Ab的医学检查
检查名称
AchR-Ab
分类
化验取材
AchR-Ab的测定原理
(1)免疫沉淀法:用125Ⅰ-标记的α-BGT与AchR和待测血清中的抗AchR抗体形成免疫复合物,在加入抗人IgG后使免疫复合物沉淀,通过沉淀中125Ⅰ的放射性来判断抗AchR抗体的存在和水平高低。
(2)ConA-Sepharose法:检测待测血清中抗AchR抗体是否可阻断125Ⅰ标记的α-BGT与AchR的结合或阻断125Ⅰ标记的α-BGT-AchR复合物与ConA-Sepharose的结合,当有抗AchR抗体存在时,ConA-Sepharose上吸附的放射性减少。
(3)酶联免疫吸附试验:先以α-BGT预包被反应板,与AchR特异结合,封闭后的后续反应与一般ELISA间接法相同。
试剂
同ELISA法。
操作方法
同ELISA法。
正常值
正常人(ELISA法)为0.09~0.148。
化验结果临床意义
(1)抗AchR抗体是MG的主要自身抗体,总阳性率在63%~90%之间,抗体滴度基本上与病情严重程度相关,有效治疗后该抗体水平下降,临床恶化时又可见该抗体滴度上升。
(2)抗AchR抗体阳性检出率除与前述的抗原有关外,还与肌无力的临床类型、人种和是否伴发其他自身免疫病等因素有关,我国人口中的MG总抗体水平较低,但在降低阳性标准后,其阳性率与欧美国家相近,然而有部分MG患者血清中测不到抗AchR抗体,因此抗AchR抗体阴性不能否定MG的诊断。
(3)抗AchR抗体阳性亦可见于其他的一些疾病,如胆汁性肝硬化、癫痫、强直性肌营养不良和DOWN病等。
附注
AchR-Ab的阳性率还与重症肌无力的临床类型、人种和是否伴发其他自身免疫性疾病等因素有关。
相关疾病
重症肌无力、肝硬化