重症肌无力
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。中医属于痿病范畴。
目录
病因
西医病因
胸腺（25%）：
重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积，并且证明，血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因，而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系，所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。
遗传易感性（15%）：
近年来人类白细胞抗原(HLA)研究显示，MG发病可能与遗传因素有关，根据MG发病年龄，性别，伴发胸腺瘤，AChR-Ab阳性，HLA相关性及治疗反应等综合评定，MG可分为两个亚型：具有HLA-A1，A8，B8，B12和DW3的MG病人多为女性，20～30岁起病，合并胸腺增生，AChR-Ab检出率较低，服用抗胆碱酯酶药疗效差，早期胸腺摘除效果较好，具有HLA-A2，A3的MG病人多为男性，40～50岁发病，多合并胸腺瘤，AChR-Ab检出率较高，皮质类固醇激素疗效好，在国内许贤豪诊治的850例MG病人中，有双胞胎2对(均为姐妹)。
其他（10%）：
近年研究发现，MG与非MHC抗原基因，如T细胞受体(TCR)，免疫球蛋白，细胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相关，TCR基因重排不仅与MG相关，且可能与胸腺瘤相关，确定MG病人TCR基因重排方式不仅可为胸腺瘤早期诊断提供帮助，也是MG特异性治疗基础。MG病人外周血单个核细胞(MNC)肾上腺糖皮质激素受体减少，血浆皮质醇水平正常，动物实验提示肾上腺糖皮质激素受体减少易促发EAMG。
中医病因认识
痿病的病因很广泛，外感、内伤均可导致痿病。正如《证治准绳·痿》所说：“五劳五志六淫尽得成五脏之热以为痿也。”痿病的发生有如下病机：
1．肺热津伤，津液不布感受温热毒邪，高热不退，或病后余热燔灼，伤津耗气，皆令“肺热叶焦”，不能布送津液以润泽五脏，遂成四肢肌肉筋脉失养，痿弱不用。此即《素问·痿论》“五脏因肺热叶焦，发为痿蹵”之谓也。
2．湿热浸淫，气血不运外感湿热之邪，或久居湿地，冒受雨露，感受寒湿之邪郁遏化热，或饮食不节，生冷肥甘太过，损伤脾胃，脾不能运化水湿而内生湿热，若湿热未及清除，濡滞肌肉，浸淫经脉，气血不运，肌肉筋脉失养而发为痿病。此即《素问·生气通天论》所谓“湿热不攘，大筋软弱，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿”之义。
3．脾胃受损，精血不足脾胃为后天之本，气血生化之源，五脏六腑，四肢百骸赖以温煦滋养。若素体虚弱，久病成虚，或饮食不节，脾胃受损，脾胃既不能运化水谷以化生气血而精血不足，也不能转输精微，五脏失其润养，筋脉失其滋煦，故发为痿病。正如《医宗必读·痿》所云：“阳明者胃也，主纳水谷，化精微以滋养表里，故为五脏六腑之海，而下润宗筋……主束骨而利机关”；“阳明虚则血气少，不能润养宗筋，故弛纵，宗筋纵则带脉不能收引，故足痿不用”。
4．肝肾亏损，髓枯筋痿素体肝肾亏虚；或因房色太过，乘醉人房，精损难复；或因劳役太过而致肝肾亏损；或五志失调，火起于内，耗灼精血，均可致肝肾亏损。肝血不足，肾精亏虚，肝不主筋，肾不主骨，髓枯筋痿，肌肉也随之不用，发为痿病。另外，也有因实致虚者，如湿热留滞不化，下注于肝肾，久则亦能损伤，导致筋骨失养。《脾胃论·脾胃虚弱随时为病随病制方》：“夫痿者，湿热乘肾肝也，当急去之，不然则下焦元气竭尽而成软瘫”，恤指这种情况。
由上可知，痿病的病因有外感、内伤。病位虽在肌肉筋脉，但关乎五脏，尤以肝肾肺胃最为密切，因肝藏血主筋，肾藏精生髓，津生于胃，肺通调布散津液，故《临证指南医案·痿》强调本病为“肝肾肺胃四经之病”。其病机则为热伤肺津，津液不布；湿热浸淫经络，气血不运；脾胃受损，气血精微生化不足；肝肾亏损，·髓枯筋痿。而且这些病机常可互相传变，如肺热叶焦，津失敷布，则五脏失濡，内热互起；肾水不亏，水不制火，则火灼肺金，导致肺热津伤；脾虚与湿热更是互为因果，湿热亦能下注于肝肾，伤及肝肾之阴。归根结底，痿病是由五脏内伤，精血受损，肌肉筋脉失于滋养所致。故其病理性质有虚有实，一般是热证、虚证居多，虚实夹杂者亦不少见。热证以虚热为多，湿热为患则属实；虚证为精血亏虚，亦有气虚者；因虚不运，痰湿、死血、湿热、湿邪、积滞等，都可兼夹发生。故《证治汇补·痿必》说：“内热成痿，此论病之本也，若有感发，必因所挟而致。”
预防
增强体质要注意以下几个方面：
1、振奋精神，保持情志舒畅
精神情志活动与人体的生理变化有密切关系，精志舒畅，精神愉快，则气机畅通，气血调和，脏腑功能协调，正气旺盛，不易发生，即使发生，也能很快恢复;相反，若情志不畅，精神抑郁，则可使气机逆乱，阴阳气血失调，脏腑功能失常，正气减弱，从而发生，临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑，悲伤等情志变化有关，如果在恢复期间，患者情志波动常可引起病情发展或恶化，因此患者在治疗及恢复过程中，一定要注意精神调养，保持思想上安定清净，不贪欲妄想，使真气和顺，精神内守，只有这样才能使本病早日康复。
2、合理，切勿偏嗜
合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件，“五味入口，藏于胃，以养五藏气”，不足即缺少，影响气血生化，则导致体质虚弱，相反，过量又可损伤脾胃，日久导致体质下降，因此，肌无力患者在上要荤素搭配，粗粮细粮搭配，儿童一定要纠下不良习惯，这样才能使患者体质增强，正气旺盛，使本病尽快康复。
3、劳逸结合，起居有常
肌无力的发病与过度劳累有很大关系，该病患者往往与劳累过度，用眼过度，日夜操劳，或因奔波而起居失常，耗伤气血，体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展，因此本病患者在恢复过程中，一定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物治疗，逐步增台体质，早日恢复。
4、对诊断明确的患者，凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用，如：氨基糖甙类抗生素——链霉素，卡那霉素及庆大霉素等，多肽类多黏菌素，四环素类——金霉素，土霉素，以及降低肌膜兴奋性类药物——奎宁，奎尼丁，普罗卡因等，此外禁用心得安，苯妥英钠及青霉胺等。
注意事项
由于肌无力病者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。
根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型：肌无力性危象、胆碱能性危象和反拗性危象。
1)肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。
2)胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%，由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外，病者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。
3)反拗性危象是由感染、中毒和电解质紊乱所引起，应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻，继之又加重的临界状态。
常见症状
感觉障碍 乏力 肌体张力异常 肌肉假肥大 肩胛带肌肉萎缩 构音障碍 呼吸困难 睡眠时睑闭合不全 手无力不自觉的丢落持物 疲劳
这种疾病女性比男性更常见，通常开始于20～40岁间，也可以发生在任何年龄。最常见的症状是眼睑无力(上睑下垂)，眼肌乏力，这将引起复视，以及活动后，肌肉特别易疲劳。在患有重症肌无力的病人中，40%眼肌首先受累，最后可有85%的患者受累，说话和吞咽困难以及双侧上臂和下肢无力也是常见的症状。
临床检查
1、①新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0.5mg肌注或皮下注射，如肌力在半至1小时内明显改善时可以确诊。如无反应，可次日用1mg、1.5mg、直至2mg再试，如2mg仍无反应，一般可排除本病。为防止新期的明的毒碱样反应，需同时肌注阿托品0.5-1.0mg。
②氯化腾喜龙试验：适用于病情危重、有球麻痹或肌无力危象者。用10mg溶于10ml生理盐水中缓慢静脉注射，至2mg后稍停，若无反应可注射8mg。症状改善者可确诊。
2、电生理检查：
常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。此外，也可行肌电图重复频率刺激试验，低频刺激波幅递减超过10%以上，高频刺激波幅递增超过50%以上为阳性。单纤维肌电图出现颤抖(Jitter)现象延长，延长超过50微秒者也属阳性。
3、其他：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。
诊断鉴别
诊断
当一个人出现全身乏力，尤其是当肌无力累及到眼肌或颜面部的肌肉时，或肌无力随着受累肌肉使用而加重，休息后又恢复时，医生应怀疑有重症肌无力。因为乙酰胆碱受体被阻断，增加乙酰胆碱数量的各种药物都是有益的。实验性地使用它们中的一种能够帮助证实诊断。腾喜龙是最常用的作为诊断性试验的药物，当静脉注射时，它可暂时性增加重症肌无力患者的肌力。
其他诊断性试验包括：用肌电图测量神经和肌肉的功能以及查血中的乙酰胆碱受体抗体。
一些重症肌无力病人患有胸腺瘤，后者可能是免疫系统功能异常的原因，胸部的CT扫描能够确定是否存在胸腺瘤。
鉴别诊断
1、肌无力综合征(Lambert-Eaton syndrome) 50岁以上男性患者居多，约2/3伴发癌肿，以小细胞型肺癌最多见，主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢症状重于上肢，消瘦和易疲劳，行动缓慢，肌肉在活动后即感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善，偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累，约1/2病例有四肢感觉异常，口腔干燥，阳萎，阳碱酯酶抑制剂对治疗无效，腱反射减弱但无肌萎缩现象，而重症肌无力40岁以下女性多见，常伴胸腺肿瘤，全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早，肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失，腱反射通常不受影响，胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
2、MG合并甲状腺毒症(thyrotoxicosis) 有作者认为MG与甲状腺毒症有关，甲状腺毒症眼肌麻痹通常根据眼球突出(早期不明显)和对新斯的明无反应来判断。
3、红斑狼疮和多发性肌炎 无眼外肌麻痹，但MG可与自身免疫病并存。
4、神经症患者主诉肌无力实际是易疲劳，可自述复视(疲倦时短暂症状)及喉缩紧感(癔症球)，但无睑下垂，斜视等，反之，MG也可误诊为神经症或癔症。
5、进行性眼外肌瘫痪及先天性肌无力状态也可误诊为MG，前两者提上睑肌等眼外肌为永久性损伤，对新斯的明无反应，另一种可能是对抗胆碱酯酶药无反应，错误地排除MG，须注意对其他肌肉进行肌电图检查。
6、MG患者无睑下垂或斜视，但构音障碍可误诊为MS，多发性肌炎，包涵体肌炎，脑卒中，运动神经元病及其他神经疾病，应注意鉴别。
7、进行性肌营养不良眼咽肩带肌型及Guillain-Barré综合征Fisher变异型早期，可有睑下垂，但Fisher型腱反射消失或出现共济失调，EMG检查可鉴别。
8、肉毒中毒(botulism)作用于突触前膜，导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪，用腾喜龙或新斯的明后症状改善，易与肌无力危象混淆，早期表现视力模糊，复视，上睑下垂，斜视及眼肌瘫痪等，可误诊为MG，肉毒中毒通常瞳孔散大，光反应消失，迅速出现延髓肌，躯干肌及肢体肌受累。
9、有机磷杀虫剂中毒及蛇咬伤均可引起胆碱能危象，但有明确中毒史，蛇咬伤史，可资鉴别。
10、进行性肌营养不良症眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壮年发病，起病隐袭，病情无波动，主要侵犯眼外肌，严重时眼球固定，家族史，血清肌酶谱和肌活检等可鉴别。
并发症
重症肌无力危象
由于肌无力病者因呼吸，吞咽困难而不能维持基本生活，生命体征时，称为肌无力危象，发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。 根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型：肌无力性危象，胆碱能性危象和反拗性危象。
1、肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起，临床表现吞咽，咳嗽不能，呼吸窘迫，困难乃至停止的严重状况，体检可见瞳孔扩大，浑身出汗，腹胀，肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。
2、胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%，由于抗胆碱酯酶过量所引起，除肌无力的共同特点外，病者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。
3、反拗性危象是由感染，中毒和电解质紊乱所引起，应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻，继之又加重的临界状态。
重症肌无力可伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次为甲状腺功能亢进，少数可伴有类风湿关节炎，红斑狼疮和自体溶血性贫血等。
治疗
西医治疗
1、药物治疗：
(1)抗胆碱脂酶类药物：如口服吡啶斯的明60-360mg/次，3-5次/日，溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。对心率过慢，心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。
(2)极化液(10%葡萄糖250-500ml内加10%氯化钾10-15ml，胰岛不比8-16u)加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg静滴1次/日，10-12次为一疗程。间歇5-7天重复一疗程，一般2-3疗程可出现显效，极化液可使终板机能和乙酰胆碱-胆碱脂酶系统的代谢功能恢复。也可同时口服或静注钙剂。钙离子不仅在神经骨干传递过程中起重要作用，并有加强乙酰胆碱的分泌功能。
(3)免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：如①口服强的松45-80mg次/日，持续3-5个月。②静滴环磷酰胺200mg，与VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖250ml中，1次/2日，10次为一疗程，或50mg口服每日-3次。③硫唑嘌呤25-50mg口服，2-3次/日，并可长期与强的松联合应用。此外，也可用环孢菌素(6mg/kg/天)进行治疗。
2、胸腺治疗：
药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人，可考虑胸腺切除术，但以病程较短(5年以内)青年(35岁以下)女性病人的疗效较佳，完全缓解常在术后2-3年，有效率80%。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者，为防恶变，应尽早手术。对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者，也可以深度X线，兆伏级X线或钴60作放射源行胸腺放射治疗，有效率约70%左右，病程越短(3年以内)，年龄越轻(40岁以下)，疗效越好，对儿童应从严掌握。
3、血液疗法：
有条件时可使用血浆替换疗法：也可试用高效价丙种球蛋白100-200mg/kg，用生理盐水500ml稀释后静滴，1次/周，共3-5次，但丙球具有抗原性，有肌注丙球引起变态反应性脑炎的报导，故不宜滥用。
中医治疗
在治疗方面，中医是应用针灸和中药治疗为主，特别是针灸治疗重症肌无力最为有效。在临床上，治疗眼睑下垂，针刺患者的阳白穴和头维穴，促使上目眶的神经振奋而治愈。治疗延髓神经麻痺无力，取哑门穴与风池穴双透法，能取得良好的效果。
中药治疗：
肌力康复汤; 党参20g草氏25g雪川15g;苡仁15g木主10g枳壳10g僵蚕10g山萸10g菟丝子10g;山药12g杞子12g陈皮8g升麻8g炙草6g;胎盘10麻黄1g寸子10g冬虫夏草3甲珠10复方马钱子散0.2冲服。
用上方治疗重症肌无力患者1958例,经用药 2-4疗程,其中,治愈者1031例,显效者 875例,有效率达到97.35%，愈后者经随访3年,均未复发.
【用法】水煎服.每付煎3次,兑一块,分3次服,每日服2-3次,15付一个疗程
重症肌无力的中医综合疗法
根据临床表现将肌病分为脾胃虚弱、气血两虚、肝肾亏虚和脾肾两虚四个常见证型，根据“虚则补之，损者益之”的治疗原则，以健脾益气、补益气血、滋补肝肾、温阳补肾为基本治疗方法，并辅以祛瘀活血、舒筋活络等疗法，选用黄芪、人参、白术、当归、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙灵脾、仙茅等通过内服外用以及循经药浴、按摩、针灸等综合疗法治疗该病。
护理
食疗方：
(1)重症肌无力食疗200克粳米、人参粉(或片)10克，加清水适量，先用武火烧沸，再改文火煮至稠，加入适量冰糖，搅匀即成。
(2)重症肌无力食疗乌骨雌、雄鸡各工只，膛内塞入人参9克、生黄芪60克、生姜6克，以线缝合，加酒、水各半，入砂锅急火烧沸，撇去沫，文火炯炖，至骨酥肉烂，熬成浓汤，稍加调味，分日分顿，饮汤吃鸡，常服。
(3)重症肌无力食疗羊羔肉500克，去筋膜洗净，加酒浸一宿，切成肉糜，加入人参粉30克、山药500克，稍入调味佐料，包成馄饨，每日服5～10只，常服。
(4)白羊腰子2具，或猪腰子1对，先将腰子煮成浓汁，滤去粗渣，加酒少许，然后下粳米500克，煮粥稠黏，每日3次，分日服尽。
(1)骨髓粉：猪或牛的骨髓粉500克，黑芝麻500克略炒香，共研细末，加白糖适量拌均匀，每次服10克，每日2次，温开水送下。能润肺补肾填髓。
(2)羊肉汤：鲜羊肉炖汤，服汤吃肉。羊肉性温，能治虚劳、补元阳。
(3)粟子粥：粟子500克、粳米500克，煮粥服，能补肾壮腰膝。
(4)芪药粥：黄芪12克、山药50克切小块，文火煎煮，候稍热，入糯米50克，煮成粥，能补气健脾。
(5)五加皮250克，白酒1 000 ml，先将五加皮洗净，加入酒中浸泡7日，滤去渣，每日早晚饮1小杯，适用于有肌肉关节酸痛者。
(6)苍术30克、薏苡仁30克，鸭蛋3个。3味加水同煮，待鸭蛋熟后去壳，再煮，去药渣，吃蛋喝汤，每日一剂。适用于脾虚湿热证。
(7)小麦芽油：将小麦芽制成油，每日食用。
饮食保健
饮食保健
适宜吃的食物
重症肌无力患者脾胃虚损，宜多食甘温补益之品，能起到补益、和中、缓急的作用，常用补益食物：
②鱼类、鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品。
③蔬菜：菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等
④水果：重症肌无力患者适合食用以下水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。
不适宜吃的食物
重症肌无力病机与气虚关系密切，故调节饮食更为重要，不能过饥或过饱，同时各种营养调配要适当，不能偏食。
下列食物食用后使本病加重，应避免食用：萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等，特别是萝卜和芥菜最为关键。
少食寒凉，避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。
少吃冷饮以免损伤脾胃，苦味食品也应少吃，苦能泻热、容易伤胃。
饮食适宜
1.多吃蛋白质丰富食物；2.多吃含有维生素的食物；3.多吃纤维素多的食物； 4.多吃菌类食物。
饮食禁忌
1.不吃辛辣刺激食物；2.不吃高脂肪食物；3.不吃过咸的食物；4.不吃霉变食物。
