严重的联合型免疫缺陷病
来自中医百科
治疗方案
本病的治疗可用γ球蛋白定期肌内注射和应用转移因子，亦有报告骨髓移植可取得良好效果。
疾病分类
疾病概述
严重型联合免疫缺陷病-又称严重联合免疫缺陷综合征, 是一组比较罕见的性联(X-linked)或常染色体隐性(AR) 遗传病，以细胞和体液免疫联合缺陷为主要特点, 对免疫系统的损伤最为严重，预后较差。患者在婴幼儿期内多因无法控制的反复感染而致命,早期骨髓移植能起到一定的治疗作用。
疾病描述
本病为常染色体隐性遗传病，出生后1～2月内即开始发病，常在2岁内死亡。
症状体征
病儿对细菌感染、真菌感染和病毒性感染缺乏抵抗力，故感染接踵发生，连绵不断。可发生脓皮病、病毒疹、湿疹、红皮病、腹泻和肝脾肿大等。如患麻疹则病程长，皮疹持续时间亦长。疱疹、水痘、风疹等感染特别严重。种牛痘后常引起全身性牛痘疹而死亡。接种卡介苗也可引起全身性进行性结核病。临床上本病与先天性缺γ球蛋白血症的区别主要是后者的细胞免疫功能正常，故病毒感染时其病程与一般儿童无异。
疾病病因
病理生理
患者不能自己合成免疫球蛋白，出生6个月后血清免疫球蛋白总量常低于250mg／L。外周血淋巴细胞数常低于1.5×109／L。这些淋巴细胞没有免疫功能。全身淋巴样组织几乎完全缺乏，其中只有间质的网状细胞，没有淋巴细胞和浆细胞。胸腺极度发育不良，重量在1g以下，不含淋巴样细胞，也无哈氏(Hassal)小体。
细胞性免疫功能几乎完全缺乏，异体皮肤移植后不发生排斥反应，皮片能长时期地存活。DNCB致敏常呈阴性反应。外周血淋巴细胞体外培养试验，对植物血凝素无反应，即几乎完全没有转化的母细胞出现。
诊断检查
实验室检查，结合临床表现即可诊断。
这是一篇与医籍相关的条目。推荐您访问中医智库，阅读《严重的联合型免疫缺陷病》经典原文。
