内源性高脂血症
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内源性高脂血症的治疗
内源性高脂血症对治疗和饮食控制反应较好，体重减至正常是至关重要的。
饮食：糖类占总热量需求的30%～50%，脂肪占30%～40%，摄入多不饱和脂肪酸尽可能多的脂肪。胆固醇摄入限制在300～500μg/d，因为酒精诱导甘油三酯合成，同时应禁酒。
药物：联合应用脂调节制剂如氯贝丁酯（安妥明）及烟酸衍生物如3-pyridylmethand或必须的磷酯。
概述
内源性高脂血症（hyperlipoproteinemia type Ⅳ）又名脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、高脂蛋白血症Ⅳ型、内源性高甘油三酯血症。它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症，是最常见的类型，成年发病。呈常染色体隐性遗传，但外源性因子起着重要作用。可能有如糖尿病，是一种体质性疾病。
内源性高脂血症多见于肥胖成年人或隐性糖尿病患者。糖类物质摄入过量，肝脏甘油三酯合成增加，或脂肪组织中内源性甘油三酯代谢迟缓，诱发内源性高脂血症，很多病人肥胖和（或）酗酒。
内源性高脂血症主要表现为发疹性黄瘤，突然发生于躯干、臀部、手臂伸侧或大腿。严重的病例可发生于任何部位的皮肤结节性黄瘤、腱黄瘤和黄斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血症，90%病人有隐性糖尿病。血清混浊或牛奶样，甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯浓度达40μg/L时，致血清混浊，更高时致血清呈牛奶状。
内源性高脂血症对治疗和饮食控制反应较好，体重减至正常是至关重要的。饮食上，糖类占总热量需求的30%～50%，脂肪占30%～40%，摄入多不饱和脂肪酸尽可能多的脂肪。胆固醇摄入限制在300～500μg/d，因为酒精诱导甘油三酯合成，同时应禁酒。药物治疗应联合应用脂调节制剂如氯贝丁酯（安妥明）及烟酸衍生物如3-pyridylmethand或必须的磷酯。
内源性高脂血症较早出现冠脉和外周血管改变。预防内源性高脂血症纠正偏食，控制饮食和体重，同时禁止饮酒。
疾病名称
内源性高脂血症
英文名称
hyperlipoproteinemia type Ⅳ
内源性高脂血症的别名
内源性高甘油三酯血症；高脂蛋白血症Ⅳ型；脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症
分类
皮肤科 > 营养及代谢障碍性皮肤病 > 原发性家族性高脂蛋白血症
ICD号
E78.2
流行病学
内源性高脂血症多见于肥胖成年人或隐性糖尿病患者。目前无其他相关内容描述。
病因
糖类物质摄入过量，肝脏甘油三酯合成增加，或脂肪组织中内源性甘油三酯代谢迟缓，诱发内源性高脂血症，很多病人肥胖和（或）酗酒。
发病机制
内源性高脂血症是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型，成年发病。呈常染色体隐性遗传，但外源性因子起着重要作用。40%病例有高尿酸血症，90%病人有隐性糖尿病。
内源性高脂血症的临床表现
内源性高脂血症主要表现为发疹性黄瘤，突然发生于躯干、臀部、手臂伸侧或大腿。严重的病例可发生于任何部位的皮肤结节性黄瘤、腱黄瘤和黄斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血症，90%病人有隐性糖尿病。血清混浊或牛奶样，甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯浓度达40μg/L时，致血清混浊，更高时致血清呈牛奶状。
内源性高脂血症的并发症
40%的内源性高脂血症病例有高尿酸血症，90%病人有隐性糖尿病。
实验室检查
血清混浊或牛奶样，甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯浓度达40μg/L时，致血清混浊，更高时致血清呈牛奶状。
诊断
根据内源性高脂血症的临床表现，皮损特点，血清检查的特征性即可诊断。
预后
内源性高脂血症较早出现冠脉和外周血管改变。
内源性高脂血症的预防
预防内源性高脂血症纠正偏食，控制饮食和体重，同时禁止饮酒。
相关药品
甘油、氯贝丁酯、烟酸
相关检查
乳糜微粒、烟酸
