多灶性脉络膜炎伴全色素层炎
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多灶性脉络膜炎伴全色素层炎的治疗
对于有明显的炎症表现的多灶性脉络膜炎伴全色素层炎病例，目前多采用皮质类固醇全身或局部给药，多数患者症状可显著改善，但也有部分患者的治疗反应不佳，对于这类病人可试用免疫抑制药。中心凹以外的脉络膜新生血管膜可采用激光光凝治疗，累及中心凹的脉络膜新生血管膜可考虑光动力疗法（photo dynamic therapy，PDT）治疗，但常显示较高的复发率。口服皮质类固醇后脉络膜新生血管发生萎缩，少数患者接受玻璃体视网膜手术取出脉络膜新生血管膜，但术后视力最终多无改善。
概述
多灶性脉络膜炎伴全色素层炎（multifocal choroiditis and panuveitis，MCP）是1984年由Dreyer和Gass首先报道的一种原因不明的伴有明显玻璃体和前部葡萄膜炎症的后极部多发性脉络膜视网膜的炎性病变。文献报道中的点状内层脉络膜病变（punctate inner choroidopathy，PIC）和弥漫性视网膜下纤维变性综合征（diffuse subretinal fibrosis，DSF）与多灶性脉络膜炎伴全色素层炎有许多相似之处，因此这些病变是同一病种的不同表现还是3个不同的独立病种，目前尚无定论。该病一般不伴有全身性疾病，从炎症累及部位而言，此种疾病应属于葡萄膜炎的范畴。
MCP可持续存在多年，许多患者可出现单眼或双眼的反复发作。复发的炎症常表现为前房和玻璃体炎症或脉络膜瘢痕的外围水肿，偶见新的病灶出现。反复发作的病例常严重影响视力并易诱发脉络膜新生血管膜形膜形成。对于有明显的炎症表现的病例，目前多采用皮质类固醇全身或局部给药，多数患者症状可显著改善，但也有部分患者的治疗反应不佳，对于这类病人可试用免疫抑制药。中心凹以外的脉络膜新生血管膜可采用激光光凝治疗，累及中心凹的脉络膜新生血管膜可考虑光动力疗法，但常显示较高的复发率。口服皮质类固醇后脉络膜新生血管发生萎缩，少数患者接受玻璃体视网膜手术取出脉络膜新生血管膜，但术后视力最终多无改善。
疾病名称
多灶性脉络膜炎伴全色素层炎
英文名称
multifocal choroiditis and panuveitis
多灶性脉络膜炎伴全色素层炎的别名
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎
分类
眼科 > 葡萄膜病 > 葡萄膜炎症 > 非感染性葡萄膜视网膜炎
ICD号
H57.8
流行病学
多灶性脉络膜炎伴全色素层炎多见于无其他系统疾病的青年女性，发病年龄6～69岁，平均约35岁。无明显的种族倾向及地域分布，但有报道患者多为近视。女性患者是男性的3倍，少数双眼受累。
病因
多灶性脉络膜炎伴全色素层炎病因不清。有人认为病毒感染在其发生中起着作用，其证据有：①患者眼内标本中培养出Ⅰ型单纯疱疹病毒；②患者体内有抗病毒抗体。但这些结果仅是在少数患者中发现的，尚无更多实验资料支持这一观点。有人认为此病的发生可能有遗传因素、感染因素和免疫因素的共同参与，但此观点尚需更多的研究始能证实。
发病机制
多灶性脉络膜炎伴全色素层炎的发病机制目前尚不清楚。
多灶性脉络膜炎伴全色素层炎的临床表现
大多数多灶性脉络膜炎伴全色素层炎患者主诉为视力下降、视野暗点、闪光感和飞蚊症。双眼发病占66%～79%，但双眼症状可不对称。视力为1.0至光感，但多为0.4～0.5。眼部检查50%左右的患者可见轻、中度前葡萄膜的炎症表现，如角膜后沉着、虹膜后粘连、房水细胞和闪辉现象。76%以上的患者出现轻、中度的玻璃体炎性细胞。玻璃体的炎症表现常较前房更为明显。急性期眼底检查见多发性圆或椭圆形的黄白色病灶位于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管层，大小为50～1000µm，数量可从数个到100个以上，多出现于视盘附近，并散布到后极部至中周部的眼底，病灶可呈单个或成簇分布，周边部的病灶还可平行锯齿缘呈单列线状排列。偶见少量视网膜下积液。随着病程的进展，病灶渐变为边界整齐多伴有色素的萎缩性瘢痕。部分患者出现视盘水肿和充血，后期可在视盘周围发生萎缩灶。10%～20%的患者出现黄斑囊样水肿，25%～46%可发生黄斑或视盘周围的脉络膜新生血管膜。
多灶性脉络膜炎伴全色素层炎可持续存在多年，许多患者可出现单眼或双眼的反复发作。复发的炎症常表现为前房和玻璃体炎症或脉络膜瘢痕的外围水肿，偶见新的病灶出现。反复发作的病例常严重影响视力并易诱发脉络膜新生血管膜形膜形成。
多灶性脉络膜炎伴全色素层炎的并发症
最常见的并发症为视网膜下新生血管膜，发生率高达32%～46%，多发生于视网膜的萎缩病灶或新的视网膜下病变处，新生血管膜可发生于黄斑中心凹及眼底的其他任何部位。可单个出现，也可多个出现；约1/3患者出现视盘充血和肿胀；14%～41%的患者出现黄斑囊样水肿。此外尚可出现视网膜前膜、视神经萎缩、新生血管性青光眼、视网膜下纤维化等并发症。
检查
荧光素眼底血管造影检查
荧光素眼底血管造影检查可显示活动性病变早期无异常荧光或呈弱荧光，以后逐渐出现染色和渗漏；萎缩性病灶显示窗样缺损。此外在一些患者尚可发现视盘的荧光素渗漏、黄斑囊样水肿等。
吲哚青绿血管造影检查
吲哚青绿血管造影检查可发现病变活动期后极部出现多发性的强荧光区，发现的病变数目多于荧光素眼底血管造影和检眼镜检查发现的病变数目；在病变消退后则出现多发性弱荧光区。
视野检查
视野检查可发现生理盲点扩大，在一些患者也可出现中心视野、旁中心视野和周边视野异常，但这些异常一般不具有特征性。
诊断
多灶性脉络膜炎伴全色素层炎的诊断主要根据典型的多灶性脉络膜炎伴有轻至中度的前房和玻璃体炎症反应。荧光素眼底血管造影检查、吲哚青绿血管造影检查、视野检查对诊断有一定的帮助。
鉴别诊断
DSF和PIC
同样多发于青年女性，为深层视网膜、RPE和脉络膜的多发性黄色斑点状炎症，后期均可导致脉络膜视网膜的点状瘢痕形成。只是前者似乎像是MCP的后期表现，而后者或许是病变轻微的MCP。若要将三者视为独立的病种，与MCP不同的是DSF在后期可出现视网膜下明显的纤维化样改变，而PIC缺乏前房和玻璃体的炎症表现，并且眼底病灶在荧光素血管造影的早期就呈现为强荧光。
眼拟组织胞质菌综合征
眼底表现与MCP极为相似，但无前房和玻璃体的炎症表现，患者无性别差异，患者有在组织胞质菌病发病区停留的病史或阳性的组织胞质菌素皮肤试验，生理盲点扩大的视野改变少见。
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变
多见老年人并多为HLA-A29表型，病灶缺乏像MCP那样伴有色素的瘢痕。
多发性一过性白点综合征
病程短暂，病灶位于外层视网膜，色白且淡，一般不形成脉络膜瘢痕。
急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变
眼前段多无炎症表现，部分患者可见玻璃体炎症细胞，眼底病灶较大且形状多样，病变痊愈后多不复发。
预后
多灶性脉络膜炎伴全色素层炎具有慢性化和复发的特点，并且对糖皮质激素长期治疗的反应性较差，所以多数患者视力预后不良。早期应用有效的免疫抑制药，对视网膜下新生血管膜给予有效的激光光凝治疗，可能有助于预防炎症的复发和慢性化，也有助于改善患者的视力预后。
