多系统萎缩临床路径（2016年版）
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基本信息
《多系统萎缩临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年12月2日《国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知》（国卫办医函〔2016〕1315号）印发。
发布通知
国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知
国卫办医函〔2016〕1315号
各省、自治区、直辖市卫生计生委，新疆生产建设兵团卫生局：
为进一步推进深化医药卫生体制改革，规范诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委委托中华医学会组织专家制（修）订了一批临床路径；同时，对此前印发的有关临床路径进行了整理。现将上述共1010个临床路径一并在中华医学会网站（网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）发布，供卫生计生行政部门和医疗机构参考使用。请各地卫生计生行政部门指导医疗机构结合实际，细化分支路径并组织实施。同时，要落实以下要求，进一步提高临床路径管理水平和实施效果。
一、推进临床路径管理与医疗质控和绩效考核相结合
要充分发挥临床路径作为医疗质量控制与管理工具的作用，实施医疗服务全程管理，同时将临床路径管理有关要求纳入绩效考核管理，保障医疗质量与安全。
二、推进临床路径管理与医疗服务费用调整相结合
要注重研究临床路径实施后医疗服务的收费情况，科学测算相关疾病医疗费用，合理控制医疗费用，进一步减轻群众看病就医负担。
三、推进临床路径管理与支付方式改革相结合
通过临床路径合理测算单病种付费、按疾病相关诊断组付费（即DRGs付费）等支付方式的支付标准，有效推动支付方式改革。
四、推进临床路径管理与医疗机构信息化建设相结合
要提高临床路径实施与管理的信息化水平，提高临床路径实施效率，加强对临床路径的实时管理和全面统计分析。
我委将适时组织对各地临床路径管理工作情况进行督导调研。
国家卫生计生委办公厅
2016年12月2日
临床路径全文
多系统萎缩临床路径（2016年版）
一、多系统萎缩临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为多系统萎缩（Multiple system atrophy，MSA，ICD-10：G90.301）。
（二）诊断依据。
根据2008年美国神经病学学会修订的MSA诊断标准：
1.“很可能的”多系统萎缩（probable MSA）：散发、进展性，成年（30岁以后）起病，并且具备以下特征：
A．自主神经功能障碍：尿失禁（不能控制膀胱排尿，男性可伴勃起功能障碍）或卧位站立3min内收缩压下降≥30mmHg，或舒张压下降≥15mmHg；
B．左旋多巴疗效欠佳的帕金森综合征（运动迟缓伴肌强直、震颤、或姿势不稳）；或小脑综合征（步态共济失调、小脑性构音障碍、肢体共济失调、或小脑性眼球运动障碍）。
2.支持特征：
①口面肌张力障碍；②不对称性颈项前屈； ③严重脊柱前曲可伴Pisa综合征（严重脊柱侧弯）④手或足挛缩； ⑤吸气样呼吸；⑥严重的发音障碍；⑦严重的构音障碍；⑧原发或加重的打鼾； ⑨手足冰冷；⑩强哭强笑；⑪肌阵挛样姿势性或动作性震颤。
3.不支持特征：
①典型的搓丸样静止震颤；②临床上明显的周围神经疾病；③非药源性幻觉；④发病年龄大于75岁；⑤共济失调或帕金森症状家族史；⑥符合DSM-IV痴呆诊断标准；⑦疑为多发性硬化的白质病变。
（三）治疗方案的选择。
根据《中国多系统萎缩诊断和治疗专家共识》（中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组，中华神经科杂志，2015年，尚未发表）并结合国外相关文献，确定治疗方案。
目前无能够完全阻止病情进展的特效治疗，以对症治疗和支持治疗为主，包括症状性治疗、康复和护理照顾等。
1.一般治疗应采用综合治疗，包括运动治疗、心理疏导、照料护理等，吞咽困难者应加强营养，必要时管饲喂养。肢体活动受限者应适当增加体疗或理疗，避免跌倒等。
2.对症治疗。
（1）运动症状的治疗
帕金森样症状：复方左旋多巴（苄丝肼/左旋多巴、卡比多巴/左旋多巴）；金刚烷胺
（2）非运动症状治疗
直立性低血压：穿弹力袜、抬高床头10-15°、盐酸米多君、屈昔多巴等
膀胱功能障碍：奥昔布宁、托特罗定、哌唑嗪和莫西塞利；尿潴留可间歇导尿
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合多系统萎缩（ICD-10：G90.301）。
（临床诊断为“很可能的”多系统萎缩）。
3.具有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）进入路径所需的检查。
1.必需检查的项目：
（3）肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；
（4）心电图；
（6）膀胱残余尿彩超；
（7）头颅MRI；
2.选择检查项目：
（1）甲状腺激素水平及甲状腺相关抗体、铜蓝蛋白、免疫全套 （体液免疫和细胞免疫、ANA、ENA、dsDNA、RF、免疫球蛋白、补体）抗链“O”、VB12、血和CSF自身免疫脑炎抗体检测（Hu-Yo-Ri,抗NMDA受体抗体等）；
（2）颈椎或腰椎MRI；
（4）整夜睡眠呼吸监测
（8）神经传导（常规、分段传导速度）和常规针肌电图及肛门括约肌肌电图;
（9）颅脑PET;
（10）根据肿瘤标志物进行相关筛查：选择行相应部位的超声检查、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜检查或骨穿。
（七）出院标准。
1.病情稳定，暂时排除其他疾病。
2.没有需要住院治疗的并发症。
（八）退出路径。
当患者出现下述情况时，退出路径
1.发现合并其他严重疾病，如恶性肿瘤等，转入相应路径诊治。
2.既往其它系统疾病加重而需要治疗,或发生严重并发症，需进一步治疗，由此延长住院时间，增加住院费用，患者转入相应临床路径。
二、多系统萎缩临床路径表单
适用对象：第一诊断为多系统萎缩（ICD-10：G90.301）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14-21天
