铜蓝蛋白
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概述
铜蓝蛋白（ceruloplasmin,CER）又称铜氧化酶，是一种含铜的α2糖蛋白，分子量约为12万-16万，不易纯化。目前所知为一个单链多肽，每分子含6-7个铜原子，由于含铜而呈蓝色，含糖约10%，末端唾液酸与多肽链连接，具有遗传上的基因多形性。电泳位置在α1和α2-球蛋白之间（一般把它划为α2球蛋白）。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合，血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。
CER具有氧化酶的活性，对多酚及多胺类底物有催化其氧化的能力。最近研究认为CER可催化Fe2 氧化为Fe3 。对于CER是否是铜的载体存在不同看法。血清中铜的含量虽有95%以非扩散状态处于CER，而有5%呈可透析状态由肠管吸收而运输到肝的，在肝中渗入CER载体蛋白（apoprotein）后又经唾液酸结合，最后释入血循环。在血循环中CER可视为铜的没有毒性的代谢库。细胞可以利用CER分子中的铜来合成含铜的酶蛋白，例如单胺氧化酶、抗坏血酸氧化酶等。
近年来另一研究结果认为CER起着抗氧化剂的作用。在血循环中CER的抗氧化活力可以防止组织中脂质过氧化物和自由基的生成，特别在炎症时具有重要意义。
CER也属于一种急性时相反应蛋白。
血浆CER在感染、创伤和肿瘤时增加。其最特殊的作用在于协助Wilson病的诊断，即患者血浆CER含量明显下降，而伴有血浆可透析的铜含量增加。大部分患者可有肝功能损害并伴有神经系统的症状，如不及时治疗，此病是进行性和致命的，因此宜及时诊断，并可用铜螯合剂-青霉胺治疗。血浆CER在营养不良、严重肝病及肾病综合征时亦往往下降。妇女妊娠期、口服避孕药时其含量有明显增加。
铜蓝蛋白的别名
铜氧化酶
铜蓝蛋白的医学检查
检查名称
铜蓝蛋白
分类
取材
血液
铜蓝蛋白的测定原理
铜蓝蛋白与其相应特异抗体产生免疫复合物的浊度用透射法测定，其浊度高低与血清中CP浓度成正比。
试剂
同免疫扩散测定。
操作方法
同免疫扩散测定。
正常值
0.21～0.53g/L，新生儿较高，至14岁时降至正常水平。
化验结果临床意义
（1）诊断肝豆状核变性：患病时铜蓝蛋白显著降低，可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致。
（2）慢性肝炎和肝硬化时铜蓝蛋白的变化规律尚无一致看法，从理论上讲，肝细胞受损害时血中浓度应降低，但RUSSO等测定54例慢性活动性肝病患者血清铜蓝蛋蓝蛋白无一例降低，反而有近一半病例升高，与肝豆状核变性时截然不同。
（3）有助于鉴别肝硬化和肝癌，原发性肝癌时血清铜蓝蛋蓝蛋白高于正常的几率为＞8.3%，肝硬化时高于正常的几率为12.6%。
（4）其他：重症感染、贫血时升高；妊娠、口服雌性激素或某些避孕药，胆道梗阻时也可增高；肾病综合征和营养不良时常降低。
附注
口服避孕药和妊娠后期，可使铜蓝蛋白测定升高。
相关疾病
肝豆状核变性、肝硬化、原发性肝癌、肾病综合征
