小儿丘疹性肢皮炎综合征

本病由Gianotti于1955年首先报道，1957年Crosti又作了报道，故此病又称Gianotti-Crosti综合征。主要特征为肢端红斑性丘疹、浅表淋巴结肿大、无黄疸型肝炎。本病又称小儿无痒性肢端皮炎。

小儿丘疹性肢皮炎综合征的西医治疗

(一)治疗

本病有一定的自限性，至今尚无特异疗法，一般作对症处理。

(二)预后

皮损一般经3～4周后逐渐消退，留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。预后好，不再发。

小儿丘疹性肢皮炎综合征的病因

(一)发病原因

由表面抗原为ayw亚型的乙型肝炎病毒引起。

(二)发病机制

只有通过消化道、皮肤黏膜的原发病感染才发生本病。输血或注射感染时则不患病。用免疫荧光检测皮疹发现皮疹处小血管壁上有抗原过剩的HBsAg-Ab复合物一过性沉积，此可能对皮疹的形成起一定的作用。现认为本病是以皮疹为主要表现的一种特殊类型乙型肝炎。

小儿丘疹性肢皮炎综合征的症状

发病年龄自6个月至15岁，但主要发生于2～6岁的儿童。患儿可无任何前驱症状，但常先有腹泻或上呼吸道感染的表现。皮疹比较对称地起于四肢远端伸侧，3～4天内迅速扩展到面、臂等处，但躯干少见，不侵犯口腔黏膜。无自觉症状，基本损害为暗红或葡萄酒样红色扁平丘疹，边界清楚，孤立散在而不融合。下肢损害可以发展为紫斑样。在肘、膝和手、足背处因易受机械性刺激而呈同型反应，出现线状排列。单个皮疹的大小随年龄而异，一般年龄越大皮疹越大，直径可达5～10mm，年龄大者皮疹直径为1～2mm。但在同一患儿，皮疹大小较一致。皮损一般经3～4周后逐渐消退，留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。

全身浅表淋巴结肿大，以腋窝、腹股沟处明显，可持续2～3个月。淋巴结无疼痛。一般在发疹同时或发疹后1～2周发生肝炎。表现为肝大，肝功能异常，但无压痛或自觉症状。95%以上为无黄疸型肝炎。只有5%病例，年龄在6岁以上者，多在皮疹出现后3周出现黄疸。患者可有轻度发热，但全身情况良好。

根据皮疹特点、浅表淋巴结肿大和无黄疸型肝炎的临床及实验室证据，诊断并不困难。

小儿丘疹性肢皮炎综合征的诊断

小儿丘疹性肢皮炎综合征的检查化验

ALT和AST增高。血胆红素正常。白细胞计数一般正常或减少，单核细胞可以增多。血清蛋白电泳于急性期α2及β球蛋白增加，后期丙种球蛋白增加。用血清学及PCR方法检测乙肝病毒抗原可获阳性结果。

组织病理：表皮有轻度或中度棘层肥厚和过度角化，真皮上部水肿，毛细血管扩张，其周围有淋巴细胞和组织细胞浸润，淋巴结内有弥漫的网织细胞增生。皮疹电镜检查可见真皮上部的小血管内皮细胞的原浆内有直径为20 nm的微细管状集合块，淋巴结和肝脏电镜均能发现乙肝病毒抗原结构。

小儿丘疹性肢皮炎综合征的鉴别诊断

过去认为应与不伴有肝炎的小儿丘疱疹性肢端皮炎相鉴别，目前根据第5届世界小儿皮肤病学大会资料，认为两者皮损无法鉴别。

小儿丘疹性肢皮炎综合征的并发症

一般在发疹同时或发疹后1～2周发生肝炎。

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