成人T细胞淋巴瘤
治疗方案
主要联合化疗，但尚需调整患者免疫状况，加强支持疗法。
疾病分类
疾病概述
成人T-细胞白血病/淋巴瘤之产生，与一种反转錄病毒HTLV-1之感染有关。临床上患有成人T-細胞白血病/淋巴瘤的病患会出現淋巴腺肿大、肝脾肿大、皮肤病症如红斑、骨骼溶蚀性病症、及高钙血症等症狀。病患之周边血液內也可能会出与典型之细胞核呈花瓣状之T-淋巴球。病患罹病后对感染之抵抗力会降低，因此容易得到伺机性病原菌之感染。此病预后甚差，无论以何种化疗组合其缓解期均十分短暂，且大部分病人于诊断确立后十二个月內死亡，平均存活期不到一年（急性期的病患约为五个月，而淋巴瘤型者约为十个月）。
疾病描述
成人T细胞淋巴瘤本病又名逆转录病毒相关成人T细胞淋巴瘤／白血病，简称ATL。
症状体征
本病男性较多见，平均发病年龄为52岁，多在40岁后发病，大致可分为急性和慢性两型。急性型起病急，发展快，病程短，预后差，浅表淋巴结常肿大。33.3％~49％患者可出现特异性和非特异性两类皮损。前者常全身播散，表现为丘疹、结节、肿瘤或红皮病。后者常表现为鱼鳞病样、红斑、丘疹、水疱、瘀点或瘀斑等。常见肝大，因骨质溶解而产生的骨痛和高钙血症也较常见。67.6％患者外周血中白细胞增多，常大于10×109／L，甚至可达100×109/L，并可出现不典型细胞。这种细胞的胞核明显多形、扭曲，类似Sézary细胞；免疫表型CD4、CD3和CD9阳性，CD8阴性，表现为辅助性T细胞表型，CD25(IL-2R)阳性。患者血清HTLV-1抗体阳性。慢性型的特点为患者外周血中见1％～20％奇形怪状或分叶的不典型细胞，淋巴结肿大，极少皮肤损害，可持续多年或转变成急性T细胞性淋巴瘤／白血病。
疾病病因
本病1976年出现于日本南部，以后加勒比海地区也发生流行，不久世界各地病例不断增多。迄今美国及欧洲已有200多例报告，伊朗也有个案报告。我国大陆及台湾省也有少数病例。已证实其发病病因为人类亲T淋巴细胞逆转录病毒(HTLV—1)。流行病学调查表明其传播方式有：①通过母乳喂养传给儿童；②活动期患者可通过性传播；③通过血液制品传播。潜伏期长。日本已有100万以上人群HTLV—1血清检查阳性。
病理生理
1、发病机理
早期呈带病毒状态，血清HTLV—1阳性，外周血中无异常细胞，也查不到前病毒整合基因组，此期处在静止状态，其发病及病情加重因素与HIV感染相似。
2、病理变化
瘤细胞常侵犯表皮内并呈灶性聚集，形成Pautrier微脓肿，真皮内呈多灶性聚集。瘤细胞胞体一般较大，除在一些病例中表现为中、大不规则圆形细胞混合外，多数表现为多形性，细胞大小、形态不一，胞界不清楚，胞核常扭曲，呈佛手状或类似成串香蕉，一面光滑，一面凹凸不平。并见少数瘤巨细胞，核大，奇形怪状，有的类似R—S细胞。
诊断检查
主要要检查到瘤细胞免疫组化表型CD25阳性及血清中HTLV—I抗体阳性方能诊断。因临床可表现为红皮病而瘤细胞多形，故需要与Sézary综合征及多形T细胞淋巴瘤鉴别。
相关出处
皮肤病学
