手足搐搦症
手足搐搦症(tetany),一种代谢失调所致的综合征,以腕、踝关节剧烈屈曲、肌肉痉挛为特征,可伴喉痉挛、惊厥。病因主要为细胞外液中离子化钙的浓度降低,神经肌肉兴奋性增高。血镁过低、血钠过高亦可引起手足搐搦症。
细胞外液离子化钙降低多见于维生素D缺乏者,因肠道对钙、磷的吸收减少,血钙降低。此时甲状旁腺受刺激而分泌较多的甲状旁腺素,促使尿磷排出增加,并使骨骼脱钙以提高血钙,若甲状旁腺代偿功能不全,则血钙不能维持正常水平。血pH低时离子化钙浓度较高,故酸中毒时,即使总血钙量降低,离子化钙浓度却高,但酸中毒纠正后可出现手足搐搦症。碱中毒时血pH上升,离子化钙浓度降低,即使血钙总量正常也可出现手足搐搦。
手足搐搦症的特征性表现为掌指关节屈曲,手指伸直,拇指贴近掌心;足蹠屈,趾伸直;亦可出现惊厥、喉痉挛。以指尖或叩诊锤叩击耳前面神经出颅处,可引起面肌收缩(赫沃斯泰克氏征)。叩击腓骨头处,可见足部向外侧收缩(腓反射)。将裹于上臂的血压计袖带充气,使桡动脉搏动暂停,则在5分钟内见上述手部搐搦症状(特鲁索氏征)。
手足搐搦的原发病主要是维生素 D缺乏症。这种类型称为维生素D缺乏性手足搐搦症,多见于6个月以下的婴儿,故又称婴儿性手足搐搦症。多于春季发病,因冬季患儿很少晒太阳,又未补充维生素D,至春季体内维生素D数量已极低。入春后接触阳光,体内维生素D数量遽增,血磷浓度上升,钙磷乘积达到40,沉着于骨骼的钙量大增,血中离子化钙下降而导致症状。这种患儿的血磷升高,与佝偻病患儿不同。甲状旁腺功能减退的表现为手足搐搦、惊厥、血钙降低、血磷升高、碱性磷酸酶正常。慢性肾功能不全时肾小管排磷减少,血磷增高,血钙降低。患者多有血浆白蛋白降低及慢性酸中毒,故离子化钙相对较高,一般情况下不发生手足搐搦。但于血钙极度降低或输入碱性液致血pH上升时即可出现症状。此外,高钠血症、低镁血症、碱中毒均可表现手足搐搦。
手足搐搦症除应鉴别其原发病外,还应与各种原因(如产伤、脑炎、脑膜炎、婴儿痉挛症、癫痫、低血糖、高热等)所致的惊厥、各种原因(如呼吸道梗阻)所致的喉痉挛鉴别。
发生手足搐搦时,首先要控制惊厥、喉痉挛等症状(如苯巴比妥纳肌肉注射,水合氯醛灌肠)并补充钙剂(葡萄糖酸钙静脉注射,氯化钙口服)。并针对原发病,给予维生素D、甲状旁腺激素等。