掌跖脓疱病

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掌跖脓疱病是一种病因不明,仅发于掌跖的慢性复发性疾病。以在红斑的基础上周期性发生簇集性无菌性小脓疱,伴角化、脱屑为临床特征。本病好发年龄在30~50岁,女性比男性多见。

  

疾病类别

中图法分类:R758.6 原因未明的皮肤病

包括掌跖脓疱性银屑病(Pustular psoriasis of the palma and soles)和脓疱性细菌疹(Pustular bacterid)。在具体病理不明时一般作为第三种独立的疾病来诊断。

(1)掌跖脓疱性银屑病:大多认为是限局性脓疱型银屑病以掌跖多见,损害常见于手掌的大小鱼际及跖弓部位。也可发展到指(趾)背侧,初起时为对称性红斑,很快出现若干无菌的小脓疱,表面并不隆起脓疱位于表皮内,逐渐扩大而互相融合,一两周内干涸结成皮痂脱落后出现小鳞屑。但又出新脓疱,如此反复不已指甲可受累而变色或变形。甲混浊肥厚,有脊状突起自觉疼痛,身体其他部位可有不典型寻常型银屑病的皮损,或是有成片脓疱性银屑病的损害有的病人有沟状舌。

作为掌跖脓疱性银屑病时是一种特殊的银屑病,因此属于银屑病范畴,很多病理、临床表现、治疗方法和银屑病基本一样。PUVA或NB-UVB联合外用药物治疗效果较好。

(2)脓疱性细菌疹:损害往往先发生于手掌或足底的中央逐渐蔓延至整个手掌和足底,也可蔓延到手足的侧面,初起时为水疱迅速变成不含细菌的脓疱,几天以后脓疱干涸结痂变成棕色鳞屑,鳞屑脱落以后又有新的脓疱出现。如此反复不已,持续若干年掌跖皮肤可以发红,增厚,表面有鳞屑有些患者局部有瘙痒和疼痛,脓疱细菌培养阴性。  

病因病机

本病主要由于脾虚生湿,湿热内蕴,或外感湿热邪毒,以致邪毒循经外越蕴于掌跖而发。

另有部分金属过敏体质者,亦可发生此病。  

临床表现

本病初期表现常局限于一处,皮肤角化层增厚,呈暗红色,有糠状鳞屑,无自觉症状。以后皮损逐渐扩大,局部充血明显,常成批出现数量不等、针尖到针头大深在水疱,伴有中等或严重瘙痒。水疱逐渐增大,部分中心出现小黄点。黄点迅速各外扩展形成脓疱,此时瘙痒减轻,5~7天水疱,脓疱吸收,表皮增厚,变硬失去弹性,呈片状鳞屑,四周游离,中心固着,边缘和中心发生皲裂,局部感疼痛,活动加剧。表皮脱落,下方为红色嫩薄的表皮,病变严重时为点状糜烂面,渗液较多。以后表皮下方双有水疱、脓疱、反复发作,缓解期长短不一。本病除好发在掌跖部外,足背、小腿、膝盖、手背、肘部等处可有皮疹,极个别甚至伴有全身散发皮疹。各种外来刺激、夏季出汗增多、经前期、自主神经功能紊乱均可促使发作,使症状恶化。  

诊断诊据

1、好发中年女性。

2、掌跖红斑上反复发生脓疱,伴不同程度瘙痒。

3、慢性经过。

4、病理变化为表皮内脓疱。  

鉴别诊断

1.汗疱性湿疹样皮炎 特别是继发感染而形成脓疱性损害时。但是,本病大部分水疱是清亮透明的。

2.连续性肢端皮炎 常初发于指趾末端或甲周常伴沟纹舌,表皮内有Kogoj海绵状脓疱

3.脓疱性细菌疹 常有感染病灶,或用抗生素后脓疱消失。  

护理与预防

1、发作期用药宜温和,忌刺激性药品。

2、饮食宜清淡、性情忌烦躁和过度的疲劳

3、积极根除感染病灶。

4、清除过敏原。  

中西医治疗

采用中西医结合的方法治疗掌跖脓疱病,既可以弥补中医治疗疾病的缺陷,也可以弥补西医治疗疾病的缺陷,将两种方法结合在一起治疗掌跖脓疱病效果显著。

治疗方法:外用洗渍方:苦参30 g,黄柏30 g,公英30 g,白鲜皮30 g,透骨草30 g,地骨皮30 g,儿茶20 g,乌梅15 g,雄黄10 g。

用法:将上药加水适量煎30分钟左右,倒出药液再加水煎30分钟左右,二次煎液混合,早晚各洗泡30分钟,每次洗泡前将煎液温热后再用。

洗泡后,再外搽皮康霜、10%复方黄连软膏于患处,交替使用,每日~4次,交替使用。同时口服酮替芬,每日2次,每次mg;维生素B6,每日3次,每次mg。一般用药2~4周脓疱明显减少,瘙痒明显缓解,6~8周病情基本被控制,此时逐渐停用皮康霜,再继续用药2~4周,患部皮肤基本恢复正常。

本病常在红斑的基础上,周期性地发生深在性小脓疱,脓疱培养呈无菌性,但皮损局部并伴有角化性脱屑,部分患者身体的其他部位可见典型的银屑病皮损,故有学者认为是脓疱性银屑病的局部型。但多数学者认为病因不清,还应该把它看作是一个独立的疾病较为合适。

本病治疗顽固,常反复发作持续多年,口服及外用激素后,见效快,但停药后复发也快。中医辨证该病为湿热蕴结肌肤,湿则渗液,热盛肉腐生疱,皮肤瘙痒,而苦参等中药的功能为清热解毒燥湿收敛、祛风止痒、润肤止痛。由于中药从本病机制上得到调理,所以收效明显。

本法治疗该病,虽疗程较长,但疗效稳定,复发率低,无明显副作用,是一种很有前途的治疗方法,在治疗掌跖脓疱病时以少采用激素为宜。  

罕见病例

协和报道世界首例铜过敏引起的掌跖脓疱病

本报讯(记者 段文利) 一位中年妇女莫名其妙地出现双下肢严重的脓疱和皮肤瘙痒,究竟谁是她六年痛之痒的始作俑者?北京协和医院变态反应科文利平、尹佳等经过科学试验,为这例长达六年久的扑朔迷离的病例揭秘。原来,这是一个极为罕见的金属铜过敏导致的掌跖脓疱病病例。日前,文利平等的论文发表在著名的柳叶刀杂志上,该杂志的SCI影响因子28.64,引起了国内外学者的普遍关注。

这位被确诊为掌跖脓疱病的女性患者是在10年前起病的。1999年1月,患者的双脚掌开始出现脓疱和剧烈的皮肤瘙痒,且症状在月经期加重。随着疾病的发展,皮疹逐渐扩展到腿部和臀部,并伴有反复的40℃高热。患者就诊于多家医院,先后进行了多次的血常规血沉内分泌激素水平和免疫学检查,结果均正常。先后使用多种局部消炎药、全身抗生素和解热镇痛药,均无治疗效果。起病6年后,患者因左脚第四趾、第五趾出现骨髓炎而接受了截肢手术。因脓液培养呈阴性,无法解释骨髓炎原因,骨科医生的建议患者进行盆、腹腔和下肢磁共振检查。为避免金属对磁共振检查的影响,医院为患者取出了1997年放入体内的宫内节育环(IUD)。结果,奇迹发生了,患者的脓疱和皮肤瘙痒在取环后一个月内未经治疗逐渐好转并消失。

困扰患者六年久的脓疱和皮肤瘙痒到底是什么病?它和IUD有什么关系?2005年,患者就诊于北京协和医院变态反应科门诊。经过仔细询问病史和临床检查,文利平等初步诊断该妇女患的是一种系统性过敏性接触性皮炎——掌跖脓疱病,并初步认定是IUD中的金属成分引起的过敏。因铜和镍是IUD主要成分,文利平等为患者进行了硫酸铜(2.5%pet)和硫酸镍(5%)斑贴试验。 30小时后,患者铜斑贴试验局部皮肤剧烈瘙痒并变红,镍斑贴试验阴性,同时伴有发热(39℃)和全身皮肤瘙痒,患者脚部再次出现脓疱。用原子荧光光谱法测定血清铜浓度,结果显示患者血清中铜浓度轻度升高。经给予口服皮质激素和抗组胺药治疗后,一月后皮肤恢复正常,两年后随诊病情未再反复。

该文通讯作者尹佳教授介绍说,由金属过敏引起的接触性皮炎,既可表现为典型的皮肤湿疹,也可表现为系统性接触性皮炎汗疱疹脓疱疹荨麻疹等。掌跖脓疱病是系统性过敏性接触性皮炎的一种特殊类型,在非常罕见的情况下,可由金属植入物引起。《柳叶刀》曾先后报道牙科填充物引起掌跖脓疱病,《ALLERGY》等杂志曾先后报道过IUD中的铜引起全身荨麻疹、眼睑和阴唇水肿等症状,但铜导致掌跖脓疱病的报道尚属世界首例。

国内外动物和人体研究表明,铜粉直接接触皮肤后,可引起微量透皮吸收,血铜、尿铜浓度增高。1972年国外科学家在《自然》报告了放射性铜标记的宫内节育器的动物研究:置于大鼠子宫中的铜可局部活化成离子状态并部分吸收入血。目前认为,血清和体液中的蛋白质和酶加快了金属的离子化,这可能是金属引起全身免疫反应的决定因素之一。文利平医师说,IUD植入体内后,金属铜置于体液环境中,与一般的皮肤接触相比,更易于发生金属的活化和吸收,从而导致其远隔部位的皮肤反应。


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