病理学/甲状腺功能低下
甲状腺功能低下(hypothyroidism)是甲状腺素分泌缺乏或不足而出现的综合征,其病因包括:①甲状腺实质性病变,如甲状腺炎,外科手术或放射性同位素治疗造成的腺组织破坏过多,发育异常等;②甲状腺素合成障碍,如长期缺碘、长期抗甲状腺药物治疗、先天性甲状腺素合成障碍、可能由于一种自身抗体(TSH受体阻断抗体)引起的特发性甲状腺功能低下等;③垂体或下丘脑病变。根据发病年龄不同可分为克汀病及粘液水肿。
(一)克汀病
克汀病(cretinism)又称呆小症,是新生儿或幼儿时期甲状腺功能低下的表现,多见于地方性甲状腺肿病区。主要原因是缺碘,在胎儿时期,母亲通过胎盘提供的甲状腺素不足,而胎儿甲状腺及出生之后本身也不能合成足够的激素。散发病例多由于先天性甲状腺素合成障碍。
主要表现为大脑发育不全,智力低下,因为甲状腺素对胎儿及新生儿的脑发育特别重要。此外尚有骨形成及成熟障碍,表现为骨化中心出现延迟,骨骺化骨也延迟,致四肢短小,形成侏儒。头颅较大,鼻根宽且扁平,呈马鞍状,眼窝宽,加上表情痴呆,呈特有的愚钝颜貌。应该指出,在出生后数月内不易察觉智力低下及骨骼发育障碍,而这时又正是脑发育的关键时期,到症状出现再给甲状腺素治疗已无济于事,因此出生后应及早查血,如果T4、T3降低及TSH增高,可确定为甲状腺功能低下。
(二)粘液水肿
粘液水肿(myxedema)是少年及成年人甲状腺功能低下的表现,患者基础代谢显著低下并由此带来各器官功能降低,组织间隙中有大量氨基多糖(透明质酸、硫酸软骨素)沉积而引起粘液水肿,可能是由于该物质分解减慢所致。患者开始表现为怕冷、嗜睡、女性患者有月经不规则,以后动作、说话及思维均减慢,出现粘液水肿。皮肤发凉、粗糙,手足背部及颜面尤其是眼睑苍白浮肿。氨基多糖沉着在声带导致声音嘶哑,沉着在心肌可引起心室扩张,沉着在肠管引起肠蠕动减慢及便秘等。
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