眼科学/脉络膜黑色素瘤
为葡萄膜中常见的恶习性肿瘤，多见于40～60岁，与性别或左右眼无关，可以发生于脉络膜的任何部位，但常见于眼的后极部。
临床上其生长有二种方式：
局限性：在巩膜与脉络膜之玻璃膜间局限性生长，呈扁平椭圆形。因受巩膜和玻璃膜的限制，生长较慢，如穿破玻璃膜，则在视网膜下腔内迅速扩大，形成基底大，颈细头园的蘑茹状肿瘤。
弥漫性：特点是广泛弥漫性浸润，瘤细胞循血管及淋巴管鞘浸润，并沿脉络膜平面扩展，所以病程较局限性者长，发展慢。眼底除有不规则色素散布外，余无显着的高起。
（一）临床表现
症状：肿瘤在周边部者，可以因为无视力异常而易被忽略，发生于后极部或虽在周边部，但已波及后极部者，可以有眼前闪光、视物变形、视物变小、中心暗点、视野缺损等症状。视力障碍程度因视网膜受损害程度而异。
眼底改变：局限性者早期可以看到眼底有局部隆起，视网膜上可看到灰白色～青灰色～棕黄色～黑褐色的扁平形肿块。一旦肿瘤突破玻璃膜进入视网膜下将出现视网膜脱离，最初为实性脱离，呈半球状，蘑茹状，周围境界清楚，周围视网膜有皱纹出现，晚期视网膜脱离显著扩大。弥漫性者早期眼底无明显高起，由于玻璃膜大多完整，视网膜很少受影响，所以眼底有时仅有数个陈旧性视网膜脉络膜病灶，很易被忽略。
视网膜脱离的程度与肿瘤的大小及发育时期不一定平行，而原则上没有裂孔。
眼压：开始时正常或偏低，随着肿瘤的增大，晶状体、虹膜被肿瘤推向前，阻塞前房角，引起房水循环障碍，眼压升高，发生继发性青光眼。
血管：在增大的肿瘤头部有时可以隐约地看见瘤组织内有扩大的血管。
有时可以出现自发性球内出血。
眼外转移：由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处，如沿巩膜上的血管、神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出，进而侵犯邻近组织。
全身转移：多为血行转移，常见于肝脏、皮下组织、中枢神经系统、肺脏、胃、骨髓等。
（二）病理：脉络膜恶性黑色素瘤是由不同形态的细胞及细胞质和核组成，其所含黑色素不一，有者无色素，有者全黑，有者呈灰色或棕色，多数血管丰富，有些血管较粗，但管壁很薄。因此，在大的肿瘤内，常可见出血及坏死。表18-1介绍各种良性及恶性黑色素瘤细胞组织形态。表18-2介绍Callendel的黑色素瘤分类法，这个分类虽然被多数人采用，但也有人持不同意见。
（三）诊断
根据典型的临床表现、下列检查及病理检查，诊断本病并不困难。但在临床上常与某些形态相似的眼底病相混淆，应注意鉴别诊断。
（四）治疗
手术疗法：最主要是早期诊断，及时摘除眼球，摘除时，视神经要尽可能剪长一些，因肿瘤有可能沿视神经蔓延，如眶内组织被肿瘤波及则应作眶内容剜除术。对位于虹膜及睫状体者，可行虹膜切除术及虹膜状体切除术。近年来有人统计行眼球摘除者更容易加快肿瘤转移，而且随访结果显示，不手术者的生存率并不低于手术者，因此主张对一眼因其他原因已失明时，建议暂不手术，给于免疫治疗。
表18-1 恶性及良性黑色素瘤细胞之分类
| 细胞型别 | 细胞形状 | 核形状 | 核物质 | 核仁 |
| 正常黑色素细胞 | 分支状，树枝状 | 小而园或卵园 | 均匀 | 小，或无 |
| 良性痣细胞 | 园形，梭形 | 圆或梭形 | 均匀 | 小，或无 |
| 黑色素瘤细胞 | ||||
| 梭形A | 梭形 | 长而窄 | 均匀，有染色质簇集 | 小，边界不清 |
| 梭形B | 梭形 | 圆或卵圆、比A型宽 | 比A型粗，染色质边界清晰 | 界限清晰大于A型 |
| 上皮型 | 多角形，细胞质丰富 | 圆或椭圆比B 型宽 | 成簇，染色质边界清晰 | 界限清晰大于B型 |
表18-2 脉络膜黑色素瘤的分类（Callender）
| Callender分类 | 肿瘤内的细胞 | 15年死亡率（%） |
| 梭形A | 梭形A细胞 | 5 |
| 梭形B | 梭形B细胞 | 25 |
| 上皮样 | 上皮样细胞 | 70 |
| 混 合 | 梭形B及上皮样细胞 | 60 |
表18-3 对可疑脉络膜黑色素瘤之诊断方法
| 方 法 | 黑色素瘤时所见 |
| 间接眼底镜 | 脉络膜包块，可能合并有继发性视网膜脱离 |
| 视野检查 | 相应于眼底病变区之暗点 |
| 荧光眼底血管造影 | 瘤体内有血管供应，且有荧光渗漏 |
| 32P同位素扫描 | 同位素摄取比正常区高60-100% |
| 超声波 | 眼内为表面光滑半球形或蘑菇形隆起肿块 |
| CT | 眼内半球形无钙化实性肿块，呈蘑菇形或扁平形，有视网膜脱离 |
| 眼压 | 瘤体增大时，眼内压增高 |
| 巩膜透照 | 瘤体部位不透光 |
| 免疫学检查法 | 核素标记McAb放射免疫显像阳性率高 |
表18-4 脉络膜恶性黑色素瘤鉴别诊断
| 项目 | 病 名 | 脉络膜黑色素瘤 | 脉络膜转移瘤 | 脉络膜血管 | 黄斑盘状变性 |
| 病 程 | 缓 慢 | 较 急 | 缓 慢 | 急 | |
| 病变形态 | 蘑茹状 | 扁平、弥漫 | 梭形、近乳头处最高 | 黄斑、隆起甚高 | |
| 病变颜色 | 黄或黄棕色 | 灰白色 | 淡红色 | 暗灰色 | |
| 视网膜脱离 | 早期即有 | 可 有 | 晚期可有 | 一般无 | |
| 头 痛 | 青光眼期才有 | 早期出现 | 继发青光眼时有 | 无 | |
| 巩膜透照 | 不透光 | 可透光 | 可透光 | 可透光 |
非手术疗法
（1）免疫疗法：本病与免疫有关，可用特异性黑色素瘤转移因子、基因工程黑色素瘤单克隆抗体及其生物导弹，细胞因子（rIL-2、rIFN、rTFN等）、TIL、LAK细胞等进行攻击；也可通过提高机体的免疫力使肿瘤局限，甚至消失。其他免疫增强剂，如卡介苗、短小棒状杆菌，酵母多糖、茯苓、猪苓、灵芝多糖、左旋米佐等都有增强免疫作用。
（2）其他非手术疗法：放射疗法、光凝疗法、光化学疗法、透热疗法、冷凝疗法及化学疗法等均不够确切。
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