胆道闭锁临床路径（2016年版）
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基本信息
《胆道闭锁临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年5月31日《国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症等26个病种临床路径的通知》（国卫办医函〔2016〕577号）印发。
发布通知
国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症等26个病种临床路径的通知
国卫办医函〔2016〕577号
各省、自治区、直辖市卫生计生委，新疆生产建设兵团卫生局：
为进一步推进深化医药卫生体制改革，规范诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委委托中华医学会组织制定了苯丙酮尿症等26个病种的临床路径（名单附后），供卫生计生行政部门和医疗机构在医疗质量管理工作中参考执行。上述临床路径已在中华医学会网站（网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）发布，请各省级卫生计生行政部门登陆网站下载，并指导医疗机构结合实际，制订具体的临床路径、细化分支路径并组织实施。
国家卫生计生委办公厅
2016年5月31日
临床路径全文
胆道闭锁临床路径
一、胆道闭锁临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为胆道闭锁（ICD-10：Q44.203 ）。行胆道探查、肝门空肠吻合术（ICD-9-CM-3：51.9803/51.3901）。
（二）诊断依据。
2.影像学检查：超声可显示肝脏大小及肝门部有无囊肿、纤维块，同位素肝胆显像亦可用于辅助检查。
3.实验室检查：血胆红素升高，直接胆红素为主（直接胆红素占总胆红素50%-80%），谷氨酰转肽酶升高（＞300IU/L），多伴有氨基转移酶升高、白蛋白偏低、凝血功能异常。
4.手术胆道探查和胆道造影是诊断的“金标准”。
（三）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合胆道闭锁疾病编码（ICD-10：Q44.203）。
2.患儿一般情况良好，肝功能处于代偿状态，可耐受手术。
3.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
4.因本病发生肝功能衰竭，严重出血、腹腔积液或严重感染等，或行胆道探查排除胆道闭锁以及等候肝移植患儿不进入路径。
（四）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）实验室检查：血常规、血型、C反应蛋白、尿常规、肝功能、肾功能、凝血功能、感染性疾病筛查[肝炎筛查、优生四项（TORCH）检查]、血电解质、血气分析、血脂分析、肝纤维化指标；
（3）超声。
2.根据患者情况可选择：同位素肝胆显像、肝脏穿刺活检或磁共振胰胆管造影（MRCP）检查。
（五）治疗方案的选择。
行胆道探查肝门部纤维块切除、肝门空肠吻合术（ICD-9-CM-3：51.9803/51.3901）。
（1）按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）以及《中国大陆地区胆道闭锁诊断与治疗（专家共识）》（中华小儿外科杂志，2013）。并结合患儿病情决定选择。
（2）推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。
（3）术前预防性用药时间为1天，术前因感染已应用抗生素不在此列。
2、手术日 为入院第4天（也可门诊完成检查缩短入院等候手术时间）。
（2）预防性抗菌药物的给药方法：三代头孢类（如头孢哌酮或头孢曲松）抗菌素静脉滴注，切开皮肤前30 min开始给药，手术延长到3 h以上或大量失血时，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。
（3）手术方式：开放或腹腔镜探查肝门部、胆囊及肝脏，必要时可经胆囊注入造影剂，确认肝内胆管无法显影，经腹或腹腔镜辅助下完整切除肝左、右动脉之间纤维块，行肝门空肠Roux-en-Y吻合，直线切割吻合器完成肠管的切割与吻合。
（4）输血：视术中和术后情况而定。
3、术后处理
（1）必须复查的检查项目：血常规、C反应蛋白、血电解质、肝功能、肾功能、凝血全套。
（2）术后抗菌药物：三代头孢类（如头孢哌酮或头孢曲松）及甲硝唑，用药时间至术后30天。术后使用三代头孢仍有发热，细菌感染指标偏高，可使用碳青霉烯类抗生素，必要时使用抗真菌感染药物。
（4）可根据情况酌情考虑使用激素减轻胆道水肿并退黄，激素剂量参照《中国大陆地区胆道闭锁诊断与治疗（专家共识）》（中华小儿外科杂志，2013）。
（5）出院前检查：复查肝功能、凝血指标及血常规，腹腔积液，患者复查B超等。
（六）出院标准。
1.一般情况好，无发热，消化道功能恢复好。
3.感染指标基本正常，无其他需要住院处理的并发症。
（七）标准住院日。
标准住院日34天（部分检查可门诊完成，术后静脉抗生素部分也可选择门诊注射）。
（八）变异及原因分析。
1.术前合并其他基础疾病影响手术的患者，需要进行相关的诊断和治疗。
2.有并发症（术后严重肝功能损害、严重低蛋白血症、大出血或吻合口漏等）的胆道闭锁，则转入相应临床路径。
二、胆道闭锁临床路径表单
适用对象：第一诊断为胆道闭锁（胆道闭锁）（ICD-10：Q44.203 ），行肝门部纤维块切除、肝门部空肠吻合手术（ICD-9-CM-3：51.9803/51.3901）
患者姓名：________ 性别：________ 年龄：______ 门诊号：_____ 住院号：________
住院日期：____年____月____日 出院日期：___ 年___月___日 标准住院日：34天
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医师 签名 |
| 医师签名 |
| 医师签名 |
备注：
1.院内感染（是/否） 院内感染名称：
2.延长住院时间原因：
3.退径（是/否） 退径原因：
4.其他特殊事项及原因：
