病理反射

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指锥体束病损时,大脑失去了对脑干脊髓的抑制作用,而出现的异常反射

1.Babinski征:被检查者仰卧,下肢伸直,医生手持被检查踝部,用钝头竹签划足底外侧缘,由后向前至小趾跟部并转向为内侧,正常反应为呈跖屈曲,阳性反应为拇趾背伸,余趾呈扇形展开。

2.Chaddock征:由竹签在外踝下方足背外缘,由后向前划至趾跖关节处。

3.Oppenheim征:医生用拇指食指沿被检查胫骨前缘用力由上向下滑压。

4.Gordon征:检查时用手以一定力量捏压腓肠肌

5.Corda征:将手置于被检查者足外侧两趾背面,向跖面按压后突然放松。

生理性浅、深反射的反常形式,其中多数属于原始的脑干和脊髓反射。主要是锥体束受损时的表现,故称病理反射。出现病理反射肯定为中枢神经系统受损。但在1岁以下的婴儿则是正常的原始保护反射。以后随着神经系统的发育成熟,锥体束和锥体外系逐渐完善起来形成。以后随着神经系统的发育成熟,锥体束和锥体外逐渐完善起来形成髓鞘,使这些反射被锥体束所抑制。当锥体束受损,抑制作用解除,病理反射即出现。病理反射主要是巴彬斯基征及其有关的一组体征。巴彬斯基征的出现绝大多数情况下均表示锥体束有器质性病变。然而个别情况下,如低血糖昏迷全身麻醉时,可有一过性病理反射阳性。此时如经静脉注射高渗糖或麻醉解除则此病理征迅速消失,这种情况似乎还不能表明锥体束已发生组织损伤。病理反射阳性出现的反应要由刺激下肢不同部位而产生、方法及名称较多、但巴彬斯基征常见,以有时巴彬斯基生虽为阴性,刺激其他部位引出阳性反应仍有临床价值。临床上主要的病理反射有以下几种:

一、巴彬斯基征 高尔登征 卡道克征 欧笨海姆征

Babinski’s sign Gordonsign’s sign

Chaddock’s sign Oppenheim’s sign

【病因和机理】

1.巴彬斯基征:传入神经胫神经,中枢在骶髓1的后角细胞—腰髓4-5和骶髓1-2的前角细胞,传出神经腓深神经。巴彬斯基征是锥体束损害相当可靠的指征,多见于锥体束损伤,亦可见于深睡、深度麻醉、药物或酒精中毒脊髓病变、脑卒中癫痫发作后的Todd氏麻痹时和低血糖休克等。疼痛过敏者、足刺划疼痛过重者,舞蹈症或手徐动症常有不随意运动。可出现Babinslci征,这是由于患者多动之故。

2.卡道克征:与巴彬斯基征相同。

3.高尔登征:与卡道克征相同。

4.欧笨海姆:与高尔登征相同。

临床表现

1.巴彬斯基征:患者仰卧位:用一钝尖刺激物刺划病人的足外侧缘,由足跟向前至小趾根部再转向内侧,引起拇趾背屈,其余四趾屈及扇形展开,称“开扇征”,是典型的巴彬斯基征阳性表现。第二种方法为刺激足底外侧缘时只出现拇趾背屈,其余四趾不牙合屈也不扇开。第三种方法是刺激足底外侧时,拇趾及其它四趾皆背屈,伴有四趾的扇形分开。临床上有足趾“开扇征”而无拇趾背屈,只能认为有锥体束损伤的可能性,不能肯定为巴彬斯基征阳性。

2.高尔登征:患者平卧,检查者用于挤捏腓肠肌,出现拇趾背屈为阳性。其临床意义同巴彬斯基征。

3.卡道克征:患者平卧位,双下肢伸直,用一钝尖物由后向前轻划足背外侧部皮肤出现足拇趾背屈,即为阳性。其敏感性与临床意义与巴彬斯基征相同。

4.欧笨海姆征:检查者用拇指和食指沿病人胫骨前自上而下加压推移,其反射和巴彬斯基征相同,其临床意义也相同。

【鉴别诊断】

(一)肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis) 早期一侧上肢运端肌肉萎缩,逐渐出现其它肢体肌萎缩,下肢及躯干偶可受累,最后面肌及舌肌受累才出现萎缩,1-2年才发展到全身肌萎缩。早期锥体束损害不明显,故早期诊断较困难,必须有明确的锥体束征才可确诊。约半数以上有Babinski征,无感觉障碍及大小便失禁,发生褥疮者罕见,早期有蚁行感、疼痛等。

(二)脑出血(cerebral haemorrhage) 多有高血压病史,常在50~60岁发病,体力活动或情绪激动时突然起病,发展迅速,早期有头痛呕吐颅内压增高征象,意识障碍,伴有脑膜刺激征偏瘫失语等脑局部症状,病情加重可出现昏迷,四肢肌张力低,鼻声呼吸,反复呕吐,常有双侧瞳孔不等大,一般为出血瞳孔扩大,部分病例两眼向出血侧凝视,出血灶的对侧偏瘫,肌张力偏低,巴彬斯基征阳性。针刺瘫痪侧无反应。腰穿可呈血性脑脊液,CT显示高密度灶。MRI、T1W、T2W脑内高信号区。

(三)脑血栓形成(cerebral thrombosis) 多发于60岁以上老年人,伴有高血压病史及脑动脉硬化者和冠心病或糖尿病史,男性多于女性。常于睡眠中或安静休息时发病,1-4天内达高峰、昏迷较轻,头痛、呕吐者少见,瞳孔无变化,眼底动脉硬化,病灶对侧肢体瘫痪,常出现偏瘫、失语、偏身感觉障碍偏盲等。颈部有抵抗,肌张力低,病侧巴彬斯基征、卡道克征及高尔登征阳性。脑脊液检查多正常,颅脑CT显示低密度区。MRI、T1M低信号区,T2M稍高信号区。

(四)多发性硬化(multiple sclerosis) 多在20-40岁间发病,很少在10岁以下(3%)及50岁以上(5%)发病者,女性多于男性。多有缓解与复发病史,多有复视,单侧或双侧肢体无力,肢体的感觉异常,锥体束受损可出现痉挛性肢体瘫,可表现为截瘫、四肢瘫三肢瘫、偏瘫或单瘫腱反射亢进,Babinski征阳性。

(五)良性流行性神经肌无力(benign epidmic neural myasthenia) 初期可有低热或无发热潜伏期约1周左右,伴有上呼吸道感染咽痛胃肠道症状等。全身淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大明显,神经系统受累者侧出现头痛、颈硬及颈痛肌肉痛眼球震颤复视肌阵挛,咽喉部肌无力,肢体软弱乏力,腱反射正常、亢进或减退,病理征阳性。肌束颤动,伴有肌肉疼痛及压痛,皮肤感觉过敏。失眠多梦、情绪不稳、注意力不集中,忧郁、癔病样发作等。

(六)高血压脑病(hypertensiver encephalopathy) 多见于急进型或严重缓进型高血压病人,表现为剧烈的头痛、头晕、呕吐、头胀或精神错乱。本病的全面发展可能需要12~48小时,以后出现全身性抽搐,肌阵挛,昏迷及局灶性神经障碍,并可出现半身轻瘫、失语、局灶性癫痫发作以及视网膜性或皮质失明,也可出现视乳头水肿视网膜出血渗出血压突然升高。病理反射阳性。腰穿脑脊液多正常,压力增高。

(七)多发性脑梗塞痴呆(dementiacaused multiple cerebral infarcion) 主要症状有记忆力减退,智力迟钝定向力障碍,判断力差及缺乏自知力。近记忆明显减退,容易遗忘,但远记忆一般保持较好,对很熟的人不认识,把时间地点弄错。专业知识也遗忘,计算力差,说话词不达意,甚至不连贯,精神淡漠,反应迟钝、自私自利,自我中心,伴有情绪不稳定,脾气急躁,多疑,妄想等。晚期有痴呆,桡动脉足背动脉股动脉两侧搏动正常,可听到血管杂音。腱反射增高,双侧Babinski征阳性。掌颏反射、吸吮反射、眉间反射阳性。

(八)葡萄膜大脑炎( uveoencephalitis) 发病年龄以25-50岁见,常于春天发病。先有脑膜刺激症状、嗜睡、意识障碍,偶可有偏瘫和失语。偏瘫侧肌张力增高,腱反射增强,巴彬斯基征阳性。发病1-2周出现急性弥漫性葡萄膜炎视力骤减,睫状体充血虹膜后粘连瞳孔缩小玻璃体混浊,或视网膜浮肿。视乳头充血,边缘不清,甚至视网膜剥离。尚可出现耳鸣耳聋和平衡障碍。可出现皮肤白斑白发脱发等。

(九)肝性脊髓病(hepatic myelopathy) 本病实际上并不少见,因多数病人肝性脑病并存,临床症状被脑病的意识及运动障碍所掩盖而误诊。病理检查发现脊髓后束、侧束的脱髓鞘改变。此病发病缓慢,进行性加重,双下肢无力、走路不稳,可伴有括约肌障碍。双下肢肌力,减退、肌张力增高,腱反射亢进常有阵挛,病理反射阳性。音叉震动及关节位置觉减退,痛、触觉正常。瘫痪肢体肌力3-4级。完全性截瘫少见,无明显的病损感觉水平。血氨升高。

(十)亚急性联合变性(subacute combined degeneration) 本病无明显的家族史或性别差异。多在中年慢性起病,渐进性加重,早期足趾及手指末端对称性感觉异常,渐向近端伸延。两下肢无力,肌张力减低,轻度肌萎缩,腱反射迟钝。深浅感觉均可出现障碍,呈周围性分布,可伴有肌肉压痛后索与侧索变性时有四肢无力、肌张力增强、腹壁反射消失。巴彬斯基征、卡道克征阳性。并有大小便失禁、可伴有恶性贫血的苍白,消化不良舌炎。周围血象及骨髓涂片可见巨细胞性高血红蛋白贫血

(十一)甲状旁腺机能亢进(hyperparathyroidism) 主要症状有舌肌震颤,舌肌萎缩,类似肌萎缩侧索硬化症。有的可有声音嘶哑,声带麻痹吞咽困难。少数病人合并有神经性耳聋或腱反射亢进,叩一侧腱反射时对侧肢体亦出现反射活跃,巴彬斯基征阳性。下肢近端的肌肉常易疲劳和无力。骨盆带及肩胛带的肌肉在活动后常有疼痛及感觉异常,并可出现肌萎缩。受侵肌肉的肌张力低,腱反射活跃。背部疼痛,并伴有压痛,无固定部位。

(十二)癔病性截瘫(hysteric paraplegia) 女性多见,病前多有精神因素,弛缓性与痉挛性截瘫均可见,变化多端,瞬间呈弛缓性,瞬间又呈痉挛性,没有括约肌障碍,无褥疮及皮肤营养障碍与肌萎缩,肌腱反射与浅反射正常。绝无Babinski征。富于暗示性

二、吸吮反射 强握反射sucking reflex palmchin reflex

【病因和机理】

1.吸吮反射:传入神经为三叉神经第一支,中枢在前桥三叉神经感觉主核—网状结构—面神经核,传出神经面神经。此反射出现多见于额叶病变、假性球麻痹

2.强握反射:多见于额叶病变:尤其见于运动的前区病变。一侧存在时意义较大,提示对侧额叶病变。两岁以下的儿童有此反射为生理性的,无临床意义。强直性跖反射多见于病变对侧,偶见于同侧,此反射属原始反射。

【临床表现】

1.吸吮反射:轻划或轻叩唇部,立即出现口轮匝肌收缩,上下唇噘起,引起“吸吮”动作。正常人无此反射。

2.强握反射:用移动着的物体(如叩诊锤柄)或手指接触患者手掌时,引起该手持续的握持,即为强握反射阳性。两岁以后此反射消失。或此反射持续存在,是锥体束受损症状。

【鉴别诊断】

(一)额叶病变(frontal lobe lesion) 肿瘤的生长速度和发展的方向不同,出现的临床症状也不同。如向双侧扣带回前部侵犯出现缄默症植物神经紊乱、一侧或双侧下肢瘫痪及左手失用,用时出现意识障碍。侵犯运动前区病变对侧出现强握反射阳性。吸吮反射阳性,或Hoffmam征与Babinski征阳性,出现额性共济失调或精神症状时应高度怀疑有额极病变的可能。

(二)假性球麻痹(pseudobul baupalsy) 临床主要表现构音困难,暴发性语言。唇音、喉音含混不清,发音单调、低哑、粗钝。进食困难,不能将食向咽部推动。软腭咽肌麻痹出现反呛现象。软腭反消失,咽反射存在,是假性球麻痹的重要体征,早期更有诊断意义。假性球麻痹是上运动神经元麻痹,所以除了生理性脑干反射活跃或亢进以外,还出现一些病理性反射,叫做病理脑干反射可有吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、下颌反射,这些反射可在没有明显的锥体束或大脑病征时引出,因而早期诊断有价值。

(三)阿尔采末氏病(alzheimer’s disease) 30岁以后任何年龄均可发病,无性别差异,起病隐袭,以遗忘为最早期、最突出的症状,近记忆力丧失更为突出。进行性智能减退、反应迟钝、判断力和理解力下降,重复语言和无意义的重复动作。行为不当、兴奋、夸大、欣快和工作能力减退。后期还可出现意识模糊,面无表情,很少眨眼,常有伸舌、吸吮和舐舌反射。半屈曲姿势,动作慢,最终严重痴呆,卧床不起,头颅CT可见脑萎缩脑室扩大。

三、掌额反射palmomental reflex

【病因和机理】 传入神经为正中神经,中枢在颈髓5-8和胸髓1的后角细胞柱,脊髓丘脑束脑桥面神经核。传出神经面神经。在皮质脑干束病变时此反射出现,尤其双侧皮质脑干束病变时明显亢进,累及面神经的核上纤维时可出现此反射。可见于脑动脉硬化、肌萎缩性侧索硬化、周围性面神经麻痹球麻痹、多神经炎,因影响传或传出神经时,而出现此反射,皮质桥 延束(尤其是双侧)损害时亢进,额叶病变时对侧掌颏反射亢进

【临床表现】 用钝针轻划或用针刺手掌大鱼际部皮肤,引起同侧下颌部颏肌收缩。正常人也可出现此反射,但双侧收缩对称,反射性肌肉收缩幅度甚小,下颏肌收缩不持续,但正常人出现者与病理性的表现不同,病理性掌刻反射范围比较广泛,不单纯限于大鱼际,而在手背、上肢、躯干、甚至刺激下肢也可出现。病理性掌颏反射肌肉收缩幅度大,而且持续时间长。

【鉴别诊断】

(一)周围性面神经麻痹(peripneral paciacial paraysis) 多有受凉及感染病史,病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪,口角下垂、船帆征阳性。抬眉受限,额纹变浅或消失,眼睑不能充分闭合,在角膜下缘露出巩膜带,眼球较健侧上移。健侧颈阔肌收缩,麻痹侧不收缩。因茎突舌肌腭舌肌麻痹舌偏向健侧。偶见听觉过敏、麻痹侧眼轮匝肌反射、口轮匝肌反射、恐下瞬目反射、视反射和掌颏反射低下。侧腱舌前2/3哇觉障碍,眼泪有时外溢,乳儿发生面神经麻痹时吸吮受限,麻痹侧唾液分泌减少。

(二)球麻痹(bulbar paralysis) 多有双侧延髓神经运动功能丧失及植物神经功能失调,唾液分泌增多,由于咽下不良及唇麻痹而流涎。出现软腭、咽肌、喉肌和舌肌的周围性瘫痪。早期言语障碍,舌肌纤维颤动,伴有舌肌萎缩,舌体逐渐变小,严重的出现舌肌瘫痪,颜面及口轮匝肌受累,因该肌的瘫痪,出现发音含混不清,由于舌肌的萎缩而出现口唇变薄,闭唇无力,唇多皱摺,吹哨不能。软腭和咽肌的麻痹,而出现喉音、腭音障碍。而后出现鼻音。因迷走神经的运动功能丧失,而出现发音困难,病情加重时出现吞咽困难,饮水反呛,咽反射消失和咀嚼无力。侵犯面神经核,则有双侧面部表情肌周围性瘫痪,颜面呆板无表情,而出现掌颏反射减低。随病情加重出现呼吸节律失调。甚至出现潮氏呼吸与呼吸暂停等现象。晚期出现循环衰竭而死亡。

(三)多发性神经炎(polyneuritis) 受累肢体有疼痛或感觉运动障碍,病变区有触痛或压痛,腱反射消失,深浅感觉减退或消失。对称性的下运动神经元性瘫痪,肌张力减,踝反射的减低常较膝反射为早,肌萎缩远端重于近端。下肢肌肉萎缩以胫前肌、腓骨肌,上肢以骨间肌蚓状肌、大小鱼际为明显,可出现手、足下垂。有肢体远端皮肤对称性发凉,光滑、变薄或干燥、无汗多汗,因影响传入神经或传出神经,掌颏反射降低。

(四)脑梗塞(cerebral infarction) 本病多见于50~60岁以上,患者有高血压动脉硬化或糖尿病者。男性多于女性,多在安静状态下或休息时起病。额叶及内囊病变时,出现精神症状及偏瘫,偏身感觉障碍和偏盲,优势半球病变伴有失语,非优势侧受累对侧感觉忽略障碍及体感觉障碍等。额叶病变时而对侧掌颏反射阳性。

(五)脑动脉硬化(cere bral arteriosclerosis) 年龄多在45岁以上,早期可类似神经衰弱表现,头痛、头沉、头晕、耳鸣眼花、肢体发麻、震颤、失眠、遗忘、思维迟钝、注意力不集中、计算力差、工作效率差、记忆力减退,随病情进展出现脑器质性精神症状和痴呆,伴有人格的改变、淡漠、漫不经心、稚气、不讲卫生、话多、重复语言、啰嗦或言语减少。颞浅动脉条梭状发硬,腱反射不对称,掌颏及吸吮反射阳性。

(六)多发性脑软化(multiple enephalomalacia) 多发在50岁以上,伴有高血压病史,脑内出现多发性不规则的小囊腔,其直径为0.5-1.5mm。记忆力差,智能低下,计算力低下,无故地发笑,失定向力,徘徊不定,甚至出现痴呆。出现一侧上、下肢小脑性共济失调轻度瘫痪,腱反射亢进,Babinski征阳性及同侧掌颏反射阳性。可有小脑性共济失调,但不是因为小脑损害造成,而是皮质桥脑束病变所致,只有轻微偏瘫,而无感觉障碍及失语症。可有构音障碍,中枢性面瘫及舌瘫,吞咽困难,手握力差,指鼻试验阳性。

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