腹型癫痫综合征

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疾病名称腹型癫痫综合征

英文名称:Abdominal Apoplexy Syndrome;Moore综合征内脏性癫痫间脑癫痫丘脑下丘脑癫痫;植物神经性癫痫;癫痫变异型;痉挛等值症;癫痫等值症;非痉挛性癫痫等值综合征

药物疗法苯妥英钠酰胺咪嗪苯巴比妥扑痫酮丙戊酸钠羚羊钩藤汤天麻钩藤饮温胆汤;宁痫散;镇痫片;针刺  

治疗措施

抗癫痫药物治疗有较好的效果。常用的抗癫痫药物有苯妥英钠酰胺咪嗪苯巴比妥扑痫酮丙戊酸钠等,其中首选药物为苯妥英钠。

中医中药治疗:肾阴亏损、肝风内扰者,治则平肝息风,常有羚羊钩藤汤、天麻钩藤饮;脾虚湿盛、痰浊蒙蔽者,治则为豁痰开窍,常用温胆汤、宁痫散或镇痫片。

针刺治疗:常选风池风府百会上星印堂鸠尾曲池内关合谷太冲等穴。  

基本概述

腹型癫痫综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome)是指以发作性腹痛为特点的一种癫痫。1944年,首先由Moore报道本病,故又称Moore综合征。此外,还称之为内脏性癫痫、间脑癫痫、丘脑及下丘脑癫痫、植物神经性癫痫、癫痫变异型、痉挛等值症、癫痫等值症、非痉挛性癫痫等值综合征、腹部反射性癫痫、类蠕虫性癫痫、植物神经反射性癫痫、岛回癫痫等。由于部分癫痫患者可能仅有腹痛一症状,非常容易误诊为其他胃肠道疾病,所以在诊断时应充分询问病史。有以下几个特点: (1)多见于儿童;(2)反复发作剧烈腹痛;(3)腹痛部位以脐周为主; (4)伴有植物神经功能紊乱症状;(5)发作后疲乏嗜睡;(6)相应的脑电图异常;(7)神经系统无阳性体征;(8)抗癫痫药物治疗有效。

病因原理

病因尚未明了。有人认为可能因头部外伤结节性硬化肿瘤及注射白喉抗毒素后引起神经血管性水肿等原因所致;也有人认为部分患者与生产时缺氧早产、严重的感染性疾病(如脑炎)等因素有关;Moore则认为这种发作性肠蠕动亢进与额叶(6区)、顶叶(5、3区)的皮质异常放电有关,并与间脑有关。另外, 家族中常有癫痫或头痛等病史。  

临床表现

本病多见于儿童,其发病时间常可追溯至婴儿时期。成人则较罕见。男女发病率无明显差异。表现为突然发作性腹痛,部位多在脐周围及上腹部,少数可放射至下腹部及腹侧面,疼痛多较剧烈,如绞痛或刀割样,持续时间几分钟,也可持续几小时以上。发作时常伴有一定程度的意识障碍,如定向障碍知觉障碍或精神模糊等,但无完全的意识丧失。常伴有食欲不振恶心呕吐腹泻胃肠道症状。还可有其他植物神经功能失调症状,如面色苍白,皮肤潮红、出汗、血压不稳,体温低或发热眩晕晕厥等。多数患者发作以后疲倦、嗜睡或深睡。醒来时感觉良好。发作常可在数日内多次发作。在腹痛发作间歇期,其他的阵发性症状,如阵发性头痛,以及各种行为障碍也较常见。还可有各种类型的癫痫发作,如大发作、精神运动性发作等。一些患者早期有阵发性腹痛发作,以后发展为癫痫抽搐发作。

脑电图有异常改变者约占67%~80%。可在腹痛发作时出现,也可在间歇期出现。  

辅助检查

脑电图检查

异常包括有:阵发性快波或慢波,弥漫性快波或慢波,阵14及6周/秒正相棘波出现。脑电图表现有颞叶局灶性改变,为本病的典型表现。

诊断方法

1.有反复发作的阵发性腹痛,腹痛常伴有一定程度的意识障碍

2.无胸腔、腹腔、骨盆腔脊髓周围神经及精神、躯体疾病。

3.腹痛发作时或发作前有癫痫发作者。

4.即往史可能有中枢神经系统疾病。

5.家族中常有癫痫或发作偏头痛患者。

6.脑电图异常,常有14及6周/秒正相棘波出现。

7.抗癫痫药物治疗对腹痛有良好的效果。  

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