艾滋病相关型Kaposi肉瘤

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治疗方案

早期小损害可手术切除,局部放射治疗较敏感,化疗对绝大部分患者有效。皮损内注射,可能有暂时效果。

疾病分类

皮肤性病

疾病概述

卡波西肉瘤又称多发性出血性肉瘤,是一种少见的多中心性血管肿瘤。临床上至少可分为四型,即经典型或欧洲型、非洲型、艾滋病型和移植物有关的卡波西肉瘤。特别是近年来爱滋病传播,艾滋病型卡波西肉瘤明显增多,而且进展快,治疗困难,死亡率高。

艾滋病型临床表现:皮损初起为红色或紫红色斑疹丘疹,周围有苍白晕,以后增大为结节或斑块。皮损常呈多发性,主要分布在躯干、头面和上肢,口腔、胃肠道和眼结膜亦可受累,见于艾滋病患者或男性同性恋

疾病描述

器官移植、特别是肾移植后,长期应用免疫抑制剂治疗所致,皮损广泛分布于皮肤和粘膜,淋巴结内脏受累或不受累。病程进展快,但停止免疫抑制剂治疗后,皮损可自愈

症状体征

艾滋病患者感染HIV后,细胞免疫功能严重缺陷,易发生此病。Kaposi肉瘤作为艾滋病最初的皮肤表现者约占30%,在疾病发展过程中出现者约占35%。损害分布广泛,多发生于身体上部,常见头、颈部、足底,且对称分布,50%患者有口腔或胃肠道损害。皮损初为红色斑,周围有苍白晕,以后变成紫色或棕色斑,苍白晕消失。一般皮损较小,直径1cm左右,圆形隆起。本病进展迅速,治疗困难,死亡率高。有皮肤损害而死亡的病例中,均有内脏累及。自然病程不一,预后决定于艾滋病本身。

疾病病因

病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。

病理生理

艾滋病相关型的损害大都处于早期斑片期,而较少处于结节期。早期表现为慢性炎症或肉芽肿性炎症,有新血管及淋巴管形成,并且扩张,可见水肿出血。血管周围有淋巴细胞浆细胞肥大细胞浸润毛细血管内皮细胞大而突入管腔。仅个别损害可见由毛细血管及不同程度的肉瘤组织构成,并有红细胞外溢及含铁血黄素存在。因此,早期的组织象不是经常具有诊断价值,但在肉芽肿组织中出现大的突出的内皮细胞、溢出的红细胞及含铁血黄素时,应考虑到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期损害中,组织象可以是内皮细胞显著增生为主,或血管周围梭形细胞、异形成纤维细胞增生。在血管瘤性损害中,有许多血管腔,大小不一,大多为单层大的内皮细胞,围绕有成纤维细胞。间质常有红细胞溢出和含铁血黄素沉积,并见梭形细胞呈条索状,交织排列,胞界不清,核呈圆形或梭形,向各个方向不规则伸展,深染,可见核有丝分裂象。梭形细胞构成许多裂隙,充满血液,无内皮细胞衬托,间质内水肿、出血、含铁血黄素沉积。周围有炎症细胞浸润,可见坏死纤维化。

诊断检查

早期损害如颜色、发病部位比较典型而且缓慢加重,则诊断较易。但如开始水肿明显,则较困难,需结合组织病理检查明确诊断。此外,尚需与其它肉瘤及血管肿瘤区别。

相关出处

皮肤病学


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