蚕豆症

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注解

G6PD缺乏症俗称蚕豆症,全名为葡萄糖磷酸盐脱氢脢缺乏症。缺乏这种酵素会使人的红血球比较容易受到氧化剂的破坏而溶解,造成溶血的现象,因而产生脸色苍白,容易疲倦,茶色尿,黄疸症状,严重者可能致死。病人吃了蚕豆就会引发溶血,这就是它为什么也叫蚕豆症的原因。G6PD缺乏症属于性染色体隐性遗传疾病,其基因位于X染色体上,所以男性的发生率会高于女性。一般人以为G6PD缺乏症是一种身体的缺陷,其实患有G6PD缺乏症的人比较不会受到疟疾感染,所以在演化上有它的地位。有这种遗传体质不必恐慌,只要平时多加注意,避免接触氧化剂物质,患童就和常人无异。患者也可借着彼此经验的分享以及专家的卫教咨询,过着身心健康的生活。

Q﹕听说患有G6PD缺乏症的人闻到樟脑会造成身体的不适?

A﹕合成的樟脑丸(其实是奈丸)才会引起溶血,天然的樟脑丸或樟脑油不会导致溶血。但是因为合成的较便宜,所以日常碰到大部分是合成的奈丸,因此如果不太确定的话,还是少碰为妙。

Q﹕红豆﹑大红豆﹑黄豆﹑花生…是否所有的豆类都会引起溶血?还有什么东西会引起溶血?

A﹕氧化剂才会引起溶血;并非所有的豆类都会引起溶血,蚕豆之所以会引起溶血是因为蚕豆中含有Vicine,Convicine,Dopa等氧化物质,其他的豆都没有这个问题,所以可以安心食用。此外,会引起溶血的药物及化学物很多,并没有一份完整的清单,常见的会引起溶血的药物有抗疟疾药物,氯霉素磺胺剂,水溶性的维生素K等药物。感受性高的病人要避免使用这类药物。G6PD缺乏症的患者可以参考卫生署发给的备忘录来小心预防。

Q﹕溶血的程度和氧化剂的量有没有关系?

A﹕同为G6PD缺乏症的病人,其溶血的程度因G6PD脢的活性之大小而不同;我们知道,在氧化剂的影响下,G6PD活性较差的红血球会比正常的红血球容易发生溶血,直到只剩下G6PD活性正常的红血球,反应才会停止。所以溶血的程度和G6PD的活性有关,也和氧化剂的量有关。

Q﹕G6PD缺乏是否会影响免疫力?

A﹕免疫力和白血球比较有关,所以G6PD缺乏症不会影响免疫力。但是由于红血球较容易被破坏,所以当病人得到感染症时,比较容发生溶血的现象。


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