进行性对称性红斑角皮症
治疗方案
（1）维A酸类对维持上皮组织的正常角化过程有重要作用。可内服阿维A酯每日1～2mg／kg或阿维A0.5mg／kg， 并配合外用含皮质类固醇的0.1％维A酸软膏。
（2）内服维生素A10～15万IU／d和维生素E 0.3～0.6g／d。
（3）局部外用20％尿素霜、10％～20％水杨酸软膏、喜疗妥软膏及20％鱼肝油软膏等。
（4）对局限性角化显着而用其它方法治疗又无效者，可试用X线照射治疗。
疾病别名
疾病分类
疾病概述
该病的发病起于婴儿期或儿童。其为边缘清楚的弥漫性红斑和角化过度，附着片状角质性鳞屑，有时边缘色素增加，常有轻度瘙痒。始于双侧掌跖部，渐扩大累及手背、足背、胫前以至肘、膝以及大腿伸侧等部位。
疾病描述
进行性对称性红斑角皮症又称对称性进行性先天性红皮症或Gottron综合征。
症状体征
常在出生后不久发病，但少数也可在成年发病，男女患病无明显差异。开始为双侧掌跖部发生弥漫性红斑及角化过度损害，附有片状角质性鳞屑，皮损境界清楚，有时边缘有色素沉着，皮损逐渐扩大累及手背、足背、胫前、肘、膝以及大腿伸侧等部，偶见于上臂、肩、颈、面部、臀部及腔口周围，均为片状潮红浸润性肥厚斑片，覆有糠秕状鳞屑，指(趾)甲增厚失去光泽，皮损在青春期波及范围最广，以后可逐渐消退，部分病人皮损有同形反应。本病病程经过缓慢，常呈进行性，冷、热、风等环境因素或情绪波动可为发病或病情加重的诱因。患者的一般健康状况不受影响。
疾病病因
可能与遗传有关，属常染色体显性遗传。张风翔(1985)报告一家族四代人中有7人发病。但也有人认为本病系毛发红糠疹的亚型。
病理生理
病理变化：表皮角化过度，伴有角化不全，棘层明显增厚，真皮有不同程度的非特异性炎症细胞浸润。
诊断检查
根据早年发病及其临床特点，诊断不难。
特别提示
1．发病起于婴儿期或儿童。
2．为边缘清楚的弥漫性红斑和角化过度，附着片状角质性鳞屑，有时边缘色素增加，常有轻度瘙痒。
3．始于双侧掌跖部，渐扩大累及手背、足背、胫前以至肘、膝以及大腿伸侧等部位。
