阴道平滑肌肉瘤

阴道平滑肌肉瘤少见，病灶多位于阴道中上段的阴道壁黏膜下间质或阴道黏膜，呈实性结节样。以局部扩展为主，也偶有远处转移。肿瘤为实性结节状肿物，大小 1～15cm不等，通常为4～6cm，表面被覆黏膜，无包膜或部分有假包膜，呈浸润性生长。切面呈灰黄色或浅红色，可见出血坏死或软化呈脑髓样。

治疗方案

手术治疗是主要的治疗手段，辅助化疗和放射治疗可提高疗效。阴道平滑肌肉瘤必须作局部广泛切除。切口边缘应与肿瘤有一定距离，才能视为切除了肿瘤。 为了能彻底地切除肿瘤，有时需作后盆、前盆或全盆内脏清除术。盆腔动脉灌注化疗是一种较好的治疗阴道平滑肌肉瘤的化疗方法，可以提高局部组织的药物浓度和 提高疗效，且全身毒性较低。阴道后壁平滑肌肉瘤局部发展较晚期时，在行后盆内脏切除后，盆底区域加用体外放射，亦取得较好近期疗效。

阴道平滑肌肉瘤的治疗中采用区域动脉灌注化疗，局部控制率可达80%。用阿霉素动脉灌注化疗，全身毒性小，50%肿瘤出现坏死，化疗后加用X 线放射35Gy，肿瘤坏死增加到85%。阴道平滑肌肉瘤少见，尚无大宗5 年生存率的资料。一般来说预后不好，早期病例广泛切除术后也有长期生存的希望。病理组织学检查如见核分裂活跃，每10 高倍视野多于50 个核分裂象，则复发率高，并且预后恶劣。

发病机制

　　肿瘤为实性结节状肿物，大小1～15cm不等，通常为4～6cm，表面被覆黏膜，无包膜或部分有假包膜，呈浸润性生长。切面呈灰黄色或浅红色，可见出血坏死或软化呈脑髓样。

　 　镜检见阴道平滑肌肉瘤细胞呈编织状排列，可见圆形细胞、梭形细胞和混合性3种类型，其中以梭形细胞肉瘤最常见。细胞呈圆形或梭形，核大，染色质多而深 染，偶见瘤巨细胞。每10个高倍视野(HPF)有5个以上核分裂。核分裂少于5个/10HPF，称为富细胞性平滑肌瘤(cellularleiomy- Oma)。由于辨别阴道平滑肌肿瘤良、恶性是依据形态学来判断，必须仔细估价肿瘤的核分裂数，最少从不同平面作10～15个切片，并且在核分裂最活跃处取 50个高倍视野观察，取其平均数计算。此外，尚需要观察瘤细胞异型性变化。

　　电镜可见纵形排列的中间丝，致密斑，许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。

　 　Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白MSA波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白 (desmin)、雌激素受体SR、孕激素受体PR阳性，亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。

症状体征

1、症状 早期为黏膜下小的硬结，一般无症状，部分病人因自己摸及肿瘤而就诊。肿瘤呈弥漫性浸润性发展，通常表现为阴道疼痛，阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有 阴道不规则出血或性交出血，白带增多，为脓性或血性分泌物，可有恶臭。晚期可出现阴道大出血，并因压迫、浸润膀胱、尿道和直肠产生尿频、尿急、排尿中断、 排便不畅或便秘等症状，约半数病例有阴道直肠疼痛。

2、体征 肿瘤常见部位为阴道后壁上段，次为后壁下段，其他各壁也可出现。肿块常呈局部性生长，可有假包膜。阴道检查可触及较硬实结节状肿块或浸润性硬块，表面可伴出血、溃疡，阴道壁变硬、狭窄。晚期可出现淋巴和血道转移及肺、肝等远处器官转移。

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