Netherton综合征

Netherton综合征的治疗

可外用0.1%维A酸霜。应用皮质类固醇激素可减轻症状，但停用后又复发。

概述

Netherton综合征（ichthyosis linearis circumflexa）亦称回旋形线状鱼鳞病，是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑，犹如银屑病。组织病理示非特异性改变。早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别。多环状皮损及毛发异常可资鉴别。可外用0.1%维A酸霜。应用皮质类固醇激素可减轻症状。Netherton综合征的皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。

疾病名称

Netherton综合征

英文名称

ichthyosis linearis circumflexa

Netherton综合征的别名

回旋形线状鱼鳞病；迂回线状鱼鳞病

分类

皮肤科 > 角化和遗传性皮肤病 > 遗传性皮肤病

ICD号

Q80.8

Netherton综合征的病因

Netherton综合征为常染色体隐性遗传。

发病机制

Netherton综合征的发病机制还不很清楚。

Netherton综合征的临床表现

Netherton综合征在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑，犹如银屑病。躯干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性损害，原有老皮损消退后，在其他部位又可发生新的环状损害，不留萎缩、瘢痕或色素沉着。皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。可有毛发异常，毛发短、脆、无光泽，眉毛、睫毛稀疏或缺乏。牙齿、甲可正常。

辅助检查

组织病理：示非特异性改变：棘层增厚，表皮突伸长，损害边缘有角化不全，中央则呈角化过度，可有颗粒层增厚及角化不良。真皮中可见血管扩张。

Netherton综合征的诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

Netherton综合征早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别。多环状皮损及毛发异常可资鉴别。

预后

Netherton综合征的皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。

相关药品

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