出血症
出血症是指由于凝血系统出现障碍而发生的出血现象，如；由于凝血因子的不足或血小板减少，过敏性紫癜，维生素C缺乏所致坏血病等。出血症有脑干出血症和新生儿出血症。
诊断治疗
脑干出血症 内科治疗
急救脑出血第一条就是保持安静，减少不必要搬动和检查，最好就地或就近治疗，防止引起血压、颅内压波动的因素如大便、呛咳、情绪波动；应卧床3-4周。1、一般护理：①第一就按以上方案，不要搬动病人。②皮肤的护理：将患者放置于气垫床上，每隔2小时翻身1次，对于受压部位的皮肤定时使用50%乙醇按摩，防止褥疮发生。③眼部护理：双眼或单眼闭合受限者用凡士林油纱覆盖，防止异物落入；定时涂以眼药水，防止角膜溃疡。④保持呼吸道通畅：尽量采取侧卧位，平卧位时头应偏向一侧，以防舌后坠和分泌物阻塞呼吸道；有分泌物和呕吐物时应立即用吸引器吸午净，防止误吸和窒息。
⑤预防泌尿系统感染：尿失禁或尿潴留的患者应给予气囊式留置尿管，每4小时卉放一次；每日使用1;5000呋喃西林淤250ml冲洗膀胱1-2次。⑥处理大便：对于应用缓泄剂仍不能排便的患者，隔日给予开塞露，促进排便，仍不能奏效者可给予小剂量低压不保留灌肠。2、调整血压：把血压调整到患病前稍高的水平（收缩压145mmHg左右，舒张压维持在90mmHg左右）。3、控制脑水肿、颅内压增高：可用20%甘露醇250ml静滴，每日6-12小时一次；速尿20-60nml静注，可与甘露醇交替使用。4、脑保护治疗：脑活素10-30ml加入5%葡萄糖250ml内静滴；细胞色素C30mg、辅酶A100u、三磷腺苷40mg、维生素C2.0g、维生素B6200mg、氯化钾10ml加入5%葡萄糖或生理盐水500ml内静滴。
新生儿出血症 1）胃肠道出血：应与咽血综合征、先天性消化性溃疡、消化道畸形和感染等鉴别。咽血综合征是新生儿出生时咽下母亲产道的血液、带血羊水等，于生后不久即发生呕吐，呕吐物呈棕色，也可有便血，但血量甚微，洗胃后即止吐，无凝血机制障碍。另外，碱变性试验可用以鉴别母血及儿血，儿血含胎儿型血红蛋白（抗碱性强）、母血含成人型血红蛋白（抗碱性弱）。取呕吐物加水稀释，旋转后取悬液5份，加1％氢氧化钠1份，1-2分钟后观察，棕黄色为母血，红色为儿血。先天性消化性溃疡和胃穿孔早期、坏死性小肠结肠炎同时胃壁受累者，均可有吐血、便血；产程中窒息缺氧所致急性应激性溃疡时，可大量吐血、便血，这些疾病均无凝血机制障碍。
（2）产伤性出血：多发生于分娩的先露部位，生后即出现，但与本症常有因果关系，或同时存在，相互加重病情。（3）先天性血小板减少性紫癜：可在生后1周内出血，但血小板显著减少。（4）其他先天性或后天性凝血障碍：①其他先天性凝血因子缺乏及先天性纤维蛋白原缺乏症，均为终身性疾病，虽经输血好转，仍可复发，确诊需赖特异的凝血功能检查，而本症为暂时性，一次治愈，不再复发。②各种感染、硬肿症、肺出血等，可因弥漫性血管内凝血所致出血，均为获得性，在出血之前已有原发病存在，出血发生较晚，与本病在初生早期、自然出血不同。（5）其他：如脐部出血应与脐带结扎不紧、脐部感染或肉芽肿等所致出血鉴别。阴道出血应与假月经鉴别。罕见遗传性出血性毛细血管扩张症在新生儿早期发生出血。患儿有出血现象时，应立即静脉注射维生素Kl；严重者，可输新鲜全血或血浆；胃肠道出血时应暂禁食，静脉补充营养；止血后应根据情况适当纠正贫血。新生儿由于血液中凝血酶原不足、维生素K来源缺乏和肝功能尚不完善，于出生1周内凝血因子降到成人的20％时，便发生自然出血现象。
凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，血小板正常。测定活性Ⅱ因子与Ⅱ因子总量比值两者比值小于1时提示维生素K缺乏。测定无活性凝血酶原用免疫学方法直硬定无活性凝血酶原，阳性提示维生素K缺乏。出血者可给予维生素K1，1-2mg静脉滴注，出血可迅速停止，通常2小时内凝血因子水平和功能上升，24小时完全纠正。严重者可输新鲜冰冻血浆10-20ml/kg，以提高血浆中有活性的凝血因子水平。产妇分娩前l周，给维生素K肌注或口服，有预防作用。肌注维生素K一日2-4毫克，连续3-4日。出血量多，需紧急输血。严重胃肠道出血，应暂停喂乳。
病理病因
脑干出血症 脑干出血也叫桥脑出血：桥脑是脑干出血的好发部位。早期表现病处侧面瘫，对侧肢体摊，称为交叉性瘫。这是桥脑出血的临床特点。如果出血量大，则影响对侧，出现四肢瘫、瞳孔缩小、高热、昏迷等症；如果血液破入第四脑室则出现抽搐、呼吸不规则等严重症状
脑干出血多由高血压导致基底动脉中央支破裂引起，往往在数秒到数分钟内引起昏迷，可立刻昏迷、四肢瘫、针尖样瞳孔，数小时内死亡；水平眼球运动受累而垂直眼球运动佳，有的病例可以出现眼球上下跳动。对侧眼球出现5秒间隔的游动。病又往往出现四肢瘫，去大脑强直。有时可以出现中枢性高热、呼吸异常。出血可破入四脑室，血肿向腹侧扩展，导致居中的固定瞳孔，小的基底部出血可引起“闭锁综合征”；未累及上行网状激活系统的小出血常常没有严重神经功能缺失，症状轻微，预后良好。
新生儿出血症 本病与下列因素有关 （1）肝脏储存量低：母体维生素K经胎盘通透性很低，仅1/10的量到达胎儿体内，母亲产前应用抗惊厥药、抗凝药、抗痨药等，干扰维生素K的储存或功能。 （2）合成少 新生儿刚出生时肠道尚无细菌，或使用广谱抗生素抑制肠道正常菌群，均使维生素K合成不足。 （3）摄入少 母乳中维生素K含量（15μg/L）明显低于牛乳（60μg/L）因此纯母乳喂养的婴儿多家，刚出生时摄入少、获得的维生素K量亦少。 （4）吸收少 有先天性感胆疾病、慢性腹泻可影响维生素K的吸收。由于新生儿体内缺乏维生素K引起。使体内凝血过程受到影响，很容易出血。大多数新生儿出世后体内维生素K总量都是比较低，再加上刚出生的新生儿还没有吸奶，肠道内细胞少不能制造较多的维生素K，同时，母奶中维生素K含量较少。所以，患病小儿中喂母奶比喂牛奶的小儿多15一20倍。此外，小婴儿有许多病如肝炎，胆道闭锁，因胆汁分泌少，胆汁不能进入肠内，影响维生素K的吸收。
临床表现
脑干出血症
出现昏昏迷早且重，39例中38例（97％）在发病24小时内昏迷：血压相对较高，39例中31例（79.5％）的最高收缩压达200mmHg以上，而无脑干出血组仅46.1％（6/13），P＜0．05；眼位改变多，占53.85％，表现为分离科视、歪扭斜视、眼球浮动、中央固定等，无脑干出血组仅有10%；存活期短．本组39例中29例（74.4％）在48小时内死亡，无脑干出血组仅30.8％（4/13），说明脑干出血是促进脑出血死亡的原因之一。
并发症 脑出血继发丘脑下部损伤：①丘脑下部的解剖特点：丘脑下部包括丘脑下沟以下的第三脑室壁及室底上的一些结构，其中含有15对以上的神经核团，数以万计的神经分泌细胞，如位于第三脑室壁上的室旁核、空周围核、腹内侧核、背内侧核等，丘脑下部长约1cm,重约4g，约为全脑重量的3‰．但机制复杂，与植物神经、内脏活动。内分泌、代谢、情绪、睡眠和觉醒均有关。该区还有以下特征：有丰富的毛细血管网，较脑的其他部分多一倍以上，且该处血脑屏障不够健全，有较高的通透性，故在缺氧、中毒，颅压增高、感染等损伤时易出现水肿和出出血等改变；漏斗柄是丘脑下部与垂体间的神经纤维联系，当其受压、肿胀、出血时，该联系即遭到破坏。②丘脑下部损伤的临床症状：脑出血引起颅内压增高，出现占位效应，致使丘脑下部受压，垂体柄水肿、移位、扭曲等，加以继发脑室出血损伤第三脑室壁均累及丘脑下部，出现症状，常表现为出血性胃糜烂或溃疡，呕吐咖啡样胃内容物，急性肺水肿，白细胞增高．血糖升高，中枢性高热，大汗淋漓等。
呼吸系统并发症 脑出血后呼吸系统并发症除呼吸道感染外，还有神经源性肺水肿（NPE）。NPE是由于下丘脑受损而引起大量的交感神经物质释放，周围血管收缩导致血压升高，血液从高阻力的周围循环转移到阻力低下的肺循环，结果使肺动脉内液体静压升高而损害毛细血管，液体渗出到肺泡内。近年的研究表明，NPE主要是由于血氧过低引起。NPE发生率与脑出血的病情密切相关，出血量大、病情重者NPE发生率高。NPE多呈暴发性发病，如不及时治疗多数在24小时内死亡，应及早给予高浓度吸氧。近年推荐应用的硝苯地平10-20mg舌下含化，可迅速降低周围和肺动脉压力，对NPE有良好效果。多巴酚丁胺治疗可提高心肌收缩力，同时也能加快心脏的血流，往往是NPE治疗的首选药物。
消化系统并发症 主要是上消化道出血，它是脑出血严重并发症之一，特别多见于脑干出血，常与脑卒中的严重程度相关，即病情越严重，消化道出血发生率越高。合并消化道出血的患者预后较差，病死率可达半数以上。引起消化道出血的病变包括溃疡、黏膜出血性糜烂、出血性胃炎、慢性溃疡急性发作等。消化道出血的发生时间以脑出血后第1--2周居多。 脑出血继发脑疝；脑出血可以并发天幕疝，中心疝、枕骨大孔疝、蝶骨嵴疝、扣带回疝及小脑上疝。后三者一般不出现明显的临床症状，多在剖检时发现；前三者临床症状明显，多为症状加重或致死的原因。天幕沿时出现同侧瞳孔散大。中心疝时双侧瞳孔均小呼吸不规则。其病理标志为：①赤质、红核向下移位，②第三脑室向下移位，（3）丘脑下部及上部脑干向下移位。出现中心疝时，则很可能发生枕大孔疝，呼吸心跳解离，至死亡。
新生儿出血症 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等凝血因子主要在肝微粒体内合成，在此过程中须维生素K参与，这些凝血因子前提蛋白的谷氨酸残基才能γ—羧基化，羧基型蛋白具有更多的钙离子结合位点，然后方具凝血的生物活性，当维生素k缺乏时，上述维生素K依赖因子不能羧化，只是无功能的蛋白质，因此不能参与凝血过程而致出血。
多于出生后2-5日内发病。早产儿及母服抗癫痫药者发病率偏高。出血以胃肠黏膜最常见，表现为黑粪或伴呕吐。脐、皮下及口鼻教膜等亦可出血，以缓慢持续渗血为特点。病情较轻者4-5日后常自行停止。出血量多可有贫血，甚至休克。本病可分为3型，即早发型、经典型和晚发型，后者常见于婴儿期。本病可分为3型，及早发型、经典型和晚发型，后者常见于婴儿期。（一）早发型生后24小时内发病，常见于孕母使用干扰维生素代谢的药物，如抗凝药（双香豆素）、抗惊厥药（苯妥因钠、苯巴比妥）、抗结核药（利福平）等。可有头颅血肿，颅内、胸腔内或腹腔内出血。（二）经典型生后2~3天发病，早产儿可退至两周。常见出血部位为脐残端、胃肠道（呕血或黑便）、皮肤受压及穿刺处；其他如鼻出血、尿血、肺出血等较少见，阴道出血偶见。一般为少量或中等量出血，多为自限性，1周后出血者极少。（三）晚发型出生1个月后发病，与某些因素有关，如长期腹泻和长期使用抗生素，肝胆疾患和母乳喂养等。颅内出血多见，预后不良。
疾病预防
脑干出血症
脑干出血并延髓麻痹、鼾声大作头部摇摆震动，不利脑部保护并势必加重病情。以往因顾虑护理工作强度大、手术风险等因素，对实施气管切开持谨慎态度。将脑干出血伴鼾声大作作为气切手术指征是一大胆赏识；亚低温疗法，能降低组织的耗氧量及代谢，提高对缺氧的耐受性，减轻脑水肿，保护血脑屏障。早期应用亚低温治疗，还可防止或减轻脑损伤后的反应性高热，延长脱水剂的作用时间。对继续出血者还可使出血停止；在危重急性期避免过早使用脑细胞兴奋激活药物，是对脑细胞的最好保护；降颅压治疗，尤其是对高龄患者，甘露醇用量要慎，最好辅以甘油果糖。
人血白蛋白的应用不仅是极好的增强免疫、营养支持药物，同时也是提高体内胶体渗透压降低颅内压之良药；应用脑细胞保护剂，包括钙离子拮抗剂、自由基清除剂、兴奋性氨基酸NMDA受体拮抗剂等，对脑干出血的救治是有益的；近年活血化瘀法治疗脑出血急性期受到重视。按中医理论“离经之血为之瘀”、“瘀血不去，新血不生”、“治风先治血，血行风自灭”等理论，并结合临床客观“瘀血证”的依据和脑出血的自止性。早期使用活血化瘀药对高血压脑出血具有良好的治疗作用，安全有效。抗生素及抗溃疡药物的早期应用对预防感染和消化性溃疡是必要的；补给营养，维持水、电解质平衡是不可忽视的重要环节；引入“卒中单元”理念，多学科协作，全面规范的整体护理与康复训练，是脑干出血救治成功的保障。
新生儿出血症 凡母孕期有使用抗凝剂、抗癫痫药或抗结核药史者，产前应给予维生素K10mg肌注，3-5天；授乳母亲每周口服维生素k120mg两次。以上预防方法的效果尚不能肯定。新生儿出生后应立即肌注维生素k11-2mg,；如婴儿需长期全静脉营养，或有肝、胆、疾患，肠道吸收不良及母乳喂养者，均应每周1次定期补充维生素k10.5mg。母孕期服用干扰维生素K代谢的药物者，应在妊娠最后3个月期间及分娩前各肌注1次，维生素K1 ，10mg，纯母乳喂养者，母亲应口服维生素K1，20mg/次，每周2次，所有新生儿出生后应立即给予维生素K1，0.5-1mg肌注1次，以预防晚发性维生素K1缺乏，早产儿、有肝胆疾病、慢性腹泻、长期全静脉营养等高危儿应每周静脉注射1次维生素K1，0.5-1mg。预防护理的要点是加强孕妇的营养。
尤其是在妊娠晚期更多吃新鲜蔬菜和水果，以增加维生素K的摄入量，保证胎儿的需要。对患有肝胆病及在妊娠期用过维生素抑制剂治疗或估计有早产可能的孕妇，在临产前要注射维生素K，以提高胎儿肝内维生素K的贮备量。新生儿出生后肌注维生素K1-2毫克，也有同样的效果。对新生儿的护理要做到早期喂养。新生儿出生后1-2小时喂糖水，4-6小时时开始喂母乳；早产儿出生后4小时试喂糖水，若吮吸吞咽能力好，就可直接喂母乳，使之有利于维生素K的合成。对初生的新生儿，尤其是早产或母体缺乏维生素K的婴儿，在生后一周内要特别注意观察其精神、神志、面色、呕吐物和大便情况（主要观察其性质、次数、颜色和量），以及身体的其他部位有无出血倾向。如有出血，应立即送医院诊治。同时少惊动患儿，保持安静，以减少出血。
预防护理的要点是加强孕妇的营养，尤其是在妊娠晚期更多吃新鲜蔬菜和水果，以增加继往开来k的摄入量，保证胎儿的需要。对患有肝胆病及在妊娠期用过维生素抑制剂治疗或估计有早产可能的孕妇，在临产前要注射维生素k，以提高胎儿肝内维生素k的贮备量。新生儿出生后肌注维生素k1-2毫克，也有同样的效果。对新生儿的护理是要做到早期喂养。新生儿出生后1-2小时喂糖水，4-6小时时开始喂母乳；早产儿出生后4小时试喂糖水，若吮吸吞咽能力好，就可直接喂母乳。这样做可促进其肠道内菌群形成，使之有利于维生素k的合成。对初生的新生儿，尤其是早产或母体缺乏维生素k的婴儿，在生后一周内要特别注意观察其精神、神志、面色、呕吐物和大便情况（主要观察其性质、次数、颜色和量），以及身体的其他部位有无出血倾向。如有出血，应立即送医院诊治。同时少惊动患儿，保持安静，以减少出血。如遇消化道出血明显者应禁食。脐端渗血时可用云南白药敷之，再行加压包扎后送医院，以防渗血过多而危及患儿生命。
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