单发性外毛根鞘瘤

治疗方案

手术切除。

疾病别名

毛囊良性透明细胞瘤

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

外毛根鞘瘤：是较常见的疣状肿瘤。可能与人乳头状瘤病毒的作用有关。多发性外毛根鞘瘤，是一种遗传性皮肤病，提示可能发生内脏某些良性和恶性肿瘤。

临床表现：通常面部受累，常发生于鼻、颊部和上、下唇，亦可侵犯眼睑，眉弓部少见。单个病变呈疣状角化亢进或光滑丘疹，大小数毫米，偶有超过1 cm者。面部多发性者为Comden 病或综合征的常染色体显性遗传病的皮肤表现，此病在妇女最常伴发乳腺癌。其他可伴发甲状腺、胃肠道、女性生殖器管的良性和恶性肿瘤，和软组织及男性生殖器管的良性肿瘤及其他皮肤的肿瘤。

疾病描述

单发性外毛根鞘瘤又称毛囊良性透明细胞瘤，是否为向外毛根鞘分化的寻常疣尚有争论。

症状体征

本病常发生于20-80岁的成年男性，好发于面部，特别是鼻部及上唇，也见于头皮、颈部及其它部位。损害为单个丘疹，直径3～8mm，表面角化或平滑，稍发亮，易误诊为寻常疣。

病理生理

一至数个肿瘤小叶由表皮向真皮内延伸，有时位于含有毛干的毛囊周围。与表皮相连，边界清楚。也可与其下的毛皮脂腺单位相连。瘤团主要由向外毛根鞘分化的上皮细胞组成，这种细胞因含糖原而呈透明或苍白状，在瘤团中所占的比例不定，周边基底样细胞排列成栅状。外周绕以PAS阳性的透明带，类似玻璃膜，肿瘤表面常有明显角化过度，可形成皮角。真皮乳头内血管扭曲、扩张，后期皮损可向真皮内增生，颗粒层增厚。

诊断检查

依靠组织病理检查确诊，应与下列疾病鉴别：

（1）透明细胞汗腺瘤，有呈囊性或管状的大的管腔。

（2）基底细胞瘤、毛囊漏斗部肿瘤、皮脂腺肿瘤及转移性肾癌等，应注意鉴别。

（3）外毛根鞘皮角，系指在外毛根鞘基础上发生的显着角化，多见于面及头皮。

相关出处

皮肤病学

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