多发性外毛根鞘瘤

治疗方案

Cowden病的多发性毛鞘瘤本身的处理并不重要，关键是要检查发现内脏肿瘤，尤其是乳腺癌，及早进行处理。

疾病别名

Cowden病

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

多发性外毛根鞘瘤又称Cowden病。本病系常染色体显性遗传，多发生于20～40岁的成人，有面部多发性结节、口腔粘膜纤维瘤及肢体远端点状角化叁联征。诊断靠临床表现及组织病理检查，面部皮损在病理上应注意与倒置性毛囊角化病等相鉴别，面部以外皮损与寻常疣鉴别。Cowden病的多发性毛鞘瘤本身的处理并不重要，关键是要检查发现内脏肿瘤，尤其是乳腺癌，及早进行处理。

疾病描述

多发性外毛根鞘瘤又称Cowden病。

症状体征

多发生于20～40岁的成人，有面部多发性结节、口腔粘膜纤维瘤及肢体远端点状角化叁联征。面部结节为寻常疣状，多群集于口、鼻及耳周围，表现为肉色、粉红色或棕褐色。口腔损害为角化或平滑的鹅卵石样丘疹，唇部乳头状瘤及沟状舌。肢端有多发性、小的角化过度性乳头瘤。此外，本病还可伴发多种系统疾病及肿瘤，包括纤维囊性病，甲状腺瘤及癌，甲状腺肿大，结肠腺瘤、息肉和憩室，胃息肉，子宫肌瘤及骨骼系统异常等。50％的妇女可在皮损发生后多年发生乳腺癌。

疾病病因

本病系常染色体显性遗传。

病理生理

大多数面部损害的组织象类似于单发性外毛根鞘瘤。口腔损害表现为纤维瘤性小结节，由呈回旋状排列的纤维组成，细胞成分少；或由纤维血管性组织和增厚的棘层组成。面部以外的皮损近似寻常疣或疣状肢端角化病，偶见轻度毛囊增生。

诊断检查

诊断靠临床表现及组织病理检查，面部皮损在病理上应注意与倒置性毛囊角化病等相鉴别，面部以外皮损与寻常疣鉴别。

相关出处

皮肤病学

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