双硫代氨基丙酸
概述
双硫代氨基丙酸（cystine）是由两个半双硫代氨基丙酸残基通过二硫键形成的一种含硫氨基酸。
双硫代氨基丙酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一，氨基酸除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸，具体机制还未研究。根据R基团的不同，氨基酸可分为3大类：含有二羧基一氨基的氨基酸为酸性氨基酸，如天门冬氨酸和谷氨酸；含有二羧基一羧基的氨基酸为碱性氨基酸，如赖氨酸、精氨酸和组氨酸；含有一羧基一羧基的氨基酸为中性氨基酸，如甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、酪氨酸、苏氨酸和丝氨酸等。由于它们在同一pH环境中，各类氨基酸的带电状态不同，即它们具有不同的等电点（PI），这是电泳法和色谱法分离氨基酸的原理。氨基酸种类繁多，理化性质相似，并同时存在于各种生物样品中，因此检测各个氨基酸时必须先将它们分别检测。20世纪40年代出现的离子交换树脂色谱分离法由Moore和Stein发明。20世纪50年代未他们又设计了自动装置，但分析一个样品需一周。20世纪60年代的仪器将分析时间缩短为一天。20世纪70年代再缩短为几小时和一小时左右。同时样品量也从mmol减少到nmol，使灵敏度提高千、万倍，并采用了自动化分析仪，使得各种生理体液，如血浆、血清、尿液、脑脊液、羊水、房水、精液、乃至细胞内液（如红细胞、白细胞和肌肉）的用量只需数十至数百微升，在2～4h内，即可得出各种氨基酸的含量。
双硫代氨基丙酸的医学检查
检查名称
双硫代氨基丙酸
分类
双硫代氨基丙酸的测定原理
同氨基酸自动分析测定。
试剂
同氨基酸自动分析测定。
操作方法
同氨基酸自动分析测定。
正常值
4.40～11.52μmol/L。
化验结果临床意义
双硫代氨基丙酸尿症是由于患者肾细胞膜上缺乏肾小管碱性氨基酸载体，患者尿中可有双硫代氨基丙酸、精氨酸、赖氨酸和鸟氨酸排出增高。
患者有晶状体异位、惊厥、智力障碍、动静脉栓塞等临床表现，也可有与马凡氏综合征相类似的四肢细长、蜘蛛状指、胸廓变形、脊柱变形、骨质疏松症等多种症状。
附注
（1）正常人血浆氨基酸浓度呈昼夜性波动，以早晨8～10时为高峰，午夜为低谷。抽血测定时，要避免食物消化吸收后的影响，应在清晨空腹采血为好。
相关疾病
晶状体异位、骨质疏松
双硫代氨基丙酸药典标准
品名
中文名
双硫代氨基丙酸
汉语拼音
Guang'ansuan
英文名
Cystine
结构式
分子式与分子量
C6H12N2O4S2240.30
来源（名称）、含量（效价）
本品为L-3,3'-二硫双（2-氨基丙酸）。按干燥品计算，含C6H12N2O4S2不得少于98.5%。
性状
本品为白色结晶或结晶性粉末。
比旋度
取本品，精密称定，加1mol/L盐酸溶液溶解并定量稀释制成每1ml中约含20mg的溶液，依法测定（2010年版药典二部附录Ⅵ E），比旋度为-215°至-230°。
鉴别
（1）取本品与双硫代氨基丙酸对照品各适量，分别加2%氨溶液溶解并稀释制成每1ml中约含10mg的溶液，作为供试品溶液与对照品溶液。照其他氨基酸项下的色谱条件试验，供试品溶液所显主斑点的位置和颜色与对照品溶液的主斑点相同。
（2）本品的红外光吸收图谱应与对照的图谱（《药品红外光谱集》1036图）一致。
检查
酸度
取本品1.0g，加水100ml，充分振摇，依法测定（2010年版药典二部附录Ⅵ H），pH值应为5.0～6.5。
溶液的透光率
取本品1.0g，加1mol/L盐酸溶液20ml溶解后，照紫外－可见分光光度法（2010年版药典二部附录Ⅳ A），在430nm的波长处测定透光率，不得低于98.0%。
氯化物
取本品0.50g，加稀硝酸10ml溶解后，加水使成50ml，分取25ml，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅷ A），与标准氯化钠溶液5.0ml制成的对照液比较，不得更浓（0.02%）。
硫酸盐
取本品0.70g，加稀盐酸5ml振摇使溶解，加水使成40ml，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅷ B），与标准硫酸钾溶液1.4ml加稀盐酸5ml制成的对照液比较，不得更浓（0.02%）。
其他氨基酸
取本品适量，加2%氨溶液溶解并稀释制成每1ml中约含10mg的溶液，作为供试品溶液；精密量取1ml，置200ml量瓶中，用2%氨溶液稀释至刻度，摇匀，作为对照溶液；另取双硫代氨基丙酸对照品与盐酸精氨酸对照品各适量，置同一量瓶中，加2%氨溶液溶解并稀释制成每1ml中分别约含双硫代氨基丙酸10mg和盐酸精氨酸1mg的溶液，作为系统适用性试验溶液。照薄层色谱法（2010年版药典二部附录Ⅴ B）试验，吸取上述三种溶液各2μl，分别点于同一硅胶G薄层板上，以异丙醇－浓氨溶液（7：3）为展开剂，展开后，晾干，喷以0.2%茚三酮的正丁醇－冰醋酸溶液（95：5），在80℃加热至斑点出现，立即检视。对照溶液应显示一个清晰的斑点，系统适用性试验溶液应显示两个完全分离的斑点。供试品溶液如显杂质斑点，其颜色与对照溶液的主斑点比较，不得更深（0.5%），且不得超过1个。
干燥失重
取本品，在105℃干燥3小时，减失重量不得过0.2%（2010年版药典二部附录Ⅷ L）。
炽灼残渣
取本品1.0g，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅷ N），遗留残渣不得过0.1%。
铁盐
取炽灼残渣项下遗留的残渣，加硝酸1ml，置水浴上蒸干，加稀盐酸4ml，微温溶解后，移至50ml的纳氏比色管中，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅷ G），与标准铁溶液1.0ml制成的对照液比较，不得更深（0.001%）。
重金属
取本品1.0g，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅷ H第二法），含重金属不得过百万分之十。
砷盐
取本品2.0g，加水23ml，再加盐酸5ml溶解后，依法检查（2010年版药典二部附录Ⅷ J第一法），应符合规定（0.0001%）。
含量测定
取本品约80mg，精密称定，置碘瓶中，加氢氧化钠试液2ml与水10ml振摇溶解后，加溴化钾溶液（20→100）10ml，精密加入溴酸钾滴定液（0.01667mol/L） 50ml和稀盐酸15ml，密塞，置冰浴中暗处放置10分钟，加碘化钾1.5g，摇匀，1分钟后，用硫代硫酸钠滴定液（0.1mol/L）滴定，至近终点时，加淀粉指示剂2ml，继续滴定至蓝色消失，并将滴定结果用空白试验校正。每1ml的溴酸钾滴定液（0.01667mol/L）相当于2.403mg的C6H12N2O4S2。
类别
氨基酸类药。
贮藏
制剂
版本
《中华人民共和国药典》2010年版
双硫代氨基丙酸说明书
药品名称
双硫代氨基丙酸
英文名称
Cystine
双硫代氨基丙酸的别名
L-双硫代氨基丙酸；胱胺酸；胱氨酸；Cystinic Acid；Cystinum；Gelucystine；L-Cystine
分类
剂型
1.针剂：每支25mg（5ml）；
2.片剂：50mg。
双硫代氨基丙酸的药理作用
双硫代氨基丙酸具有促进细胞氧化还原功能、改善肝脏功能、促使白细胞增生等作用，并可中和毒素、阻止病原菌生长。
双硫代氨基丙酸的药代动力学
（尚不明确）
双硫代氨基丙酸的适应证
1.肝炎。
2.各种脱发症，但对局部病变毛囊破坏所致的脱发症无效。
3.各种原因引起的白细胞减少症。
5.也用于先天性双硫代氨基丙酸尿症。
双硫代氨基丙酸的禁忌证
（尚不明确）
注意事项
（尚不明确）
双硫代氨基丙酸的不良反应
（尚不明确）
双硫代氨基丙酸的用法用量
1.每天1次，每次25mg。
2.口服给药：每天3次，每次50mg。
双硫代氨基丙酸与其它药物的相互作用
（尚不明确）
专家点评
双硫代氨基丙酸为氨基酸类药。双硫代氨基丙酸临床不常用。但能改善肝功能、中和毒素，促使白细胞增生等作用。
