右侧大动脉转位的姑息手术治疗
目录
右侧大动脉转位的姑息手术治疗的别名
完全性大动脉转位的姑息手术；palliative operation for D-transposition of the great arteries
手术名称
右侧大动脉转位的姑息手术治疗
分类
ICD编码
35.8404
概述
完全性大动脉转位是一种心房与心室连接一致和心室与动脉连接不一致的圆锥动脉干畸形。主动脉完全或大部分起源于右心室，肺动脉则完全或大部分从左心室发出。心房可以正位或反位。但绝大多数（约占90%）为心房正位，主动脉位于肺动脉的右前方，故又称为右侧-大动脉转位（D-transposition of the great arteries）。此畸形分为单纯和复杂两种类型：单纯大动脉转位是指室间隔完整的大动脉转位，复杂大动脉转位则合并室间隔缺损和（或）左心室流出道阻塞等。
完全性大动脉转位是一种比较常见的先天性心脏病，在10万例出生的活婴儿占有20.1～30.5例，在先天性心脏病中占5%～8%，在发绀型先天性心脏病中则居第2位，仅次于四联症。1797年Bailli首次阐述此畸形的病理解剖。1814年Farre和1971年Van Praagh先后命名此畸形为完全性大动脉转位。1950年Blalock和Hanlon对此畸形施行闭式房间隔切除术。1966年Rashkind等介绍导管球囊房间隔撑开术，为确定性手术做好准备。1959年Senning和1963年Mustard先后开展两种不同类型的心房内腔静脉和肺静脉调转术。1975年Jatene对完全性大动脉转位合并室间隔缺损病例应用大动脉调转术获得成功，但初期的手术病死率高。Castaneda和Quaegebeur先后报道单纯大动脉转位在新生儿时期施行一期大动脉调转术，手术病死率逐年下降，效果愈来愈好，现已成为此畸形的首选手术。1969年Rastelli应用心内隧道和心外管道治疗完全性大动脉转位合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞，使此畸形得到解剖上矫正。1981年Lecompte弃用心外管道，将肺动脉放在主动脉前方并做右心室流出道补片与右心室连接，适用于婴幼儿。在中国，1989年苏肇伉等做了完全性大动脉转位外科治疗的初步报道。1991年和1992年丁文祥等分别报道Senning和Jatene手术治疗此畸形的经验。1988年汪曾炜报道Rastelli手术治疗完全性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄10例，其中5例应用心内心外双管道，早期和晚期死亡各1例，长期效果满意。
在完全性大动脉转位中，50%为单纯大动脉转位，40%～50%为复杂大动脉转位，包括合并室间隔缺损（其中1/3无血流动力学意义），10%合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞，5%为室间隔完整合并左心室流出道阻塞（图6.32.3-0-1）。
适应症
右侧大动脉转位的姑息手术治疗适用于：
1.根据病情选择应用球囊房间隔撑开术。约1/3病人卵圆孔未闭较小，输入前列腺E1后，血氧张力无明显上升或出现肺充血，应做球囊房间隔撑开术。
2.在完全性大动脉转位室间隔完整的新生儿对Rashkind球囊房间隔撑开术反应不良时，在前列腺素输入后，病情迅速恶化产生严重低氧血症，应急症施行Blalock-Hanlon闭式房间隔切除手术。
3.球囊房间隔撑开术失败者，可应用Blalock-Hanlon房间隔切除术。快速二期大动脉调转术中第一期手术是应用肺动脉带缩术和改良锁骨下动脉与肺动脉分流术。
4.完全性大动脉转位合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞而肺动脉发育不全，应用改良锁骨下动脉与肺动脉分流术。
禁忌症
完全性大动脉转位室间隔完整的病人，生后动脉血氧饱和饱和度尚好，可不用Rashkind球囊房间隔撑开术，往往需用前列腺素E1增加肺部血流，应用大动脉调转术。
术前准备
与完全性大动脉转位矫治手术相同。右肩垫高。
手术步骤
1.房间隔球囊撑开术
在右腹股沟经大隐静脉插入一根5或6号双腔球囊导管，通过股静脉、下腔静脉和右心房。如有困难，则经右侧股静脉插入双腔球囊导管。在X线透视下，将导管球囊部分经卵圆孔未闭到左心房。此时必须查明球囊在左心房而不在左心室和肺静脉后，向导管内注入2ml造影剂使球囊膨胀，迅速将球囊拉过房间隔到右心房。将球囊再次送入左心房，再拉回至右心房。如此反复操作2或3次（图6.32.3-1，6.32.3-2）。术中要充分供氧。操作敏捷、迅速和可靠，避免病儿发绀和酸中毒加重而危及生命。
2.闭式房间隔切除术
右胸后外侧切口，经第4肋间入胸。在右侧肺门与膈神经之间切开心包4～5cm。游离右肺动脉以及右肺上和肺下静脉，分别套带或粗线。阻断右肺动脉，轻柔挤压右肺排出其中血液后，收紧右肺上和肺下静脉套带，用Santisky钳闭部分左和右心房壁约2cm。将房间隔拉出，做房间隔部分切除，其大小约1.0～1.5cm2。以后连续缝合两心房切口和排尽心房内气体后，松开Santisky钳，部分缝合心包，放置胸腔引流管，关胸（图6.32.3-3）。
术中阻断肺循环时间一般在2～3min，对心功能无大影响。手术操作精细，可获满意效果。
3.肺动脉带缩术和改良锁骨下动脉与肺动脉分流
此两姑息手术往往用于快速二期大动脉调转术，其手术步骤详见“室间隔缺损”和“法洛四联症”。
术中注意要点
1.Rashkind球囊房间隔撑开术，术中应注意导管通过卵圆孔未闭后，需经左心房测压或注入造影剂，确实证明球囊位于左心房，才能施行球囊房间隔撑开术，避免球囊进入左心室和肺静脉产生意外。手术操作要敏捷有力，才能达到满意的治疗效果。
2.Blalock-Hanlon房间隔切除术 手术操作要准确迅速，避免阻断右肺血管时间延长而产生肺淤血和缺氧等并发症。
术后处理
完全性大动脉转位室间隔完整的婴儿在姑息性手术后均需要持续静脉滴注多巴胺和多巴酚丁胺以及硝酸甘油支持心脏收缩力量和改善四肢末梢循环，特别是在肺动脉带缩术和改良锁骨下动脉与肺动脉分流术，有时还要加用副肾上腺素。
并发症
1.肺动脉带缩术用于单纯完全性大动脉转位，其主要作用是锻炼左心室承担体循环高压和高阻力的负荷能力。带缩过松不起作用，过紧则可产生急性左心衰竭。
2.Rashkind球囊房间隔撑开术中插入球囊过深，可误伤肺静脉产生出血引起心包填塞症，二尖瓣撕裂和腱索断裂均可产生严重瓣膜关闭不全。
3.Blalock-Hanlon房间隔切除术中避免阻断右肺循环血流时间过长，否则会产生肺淤血和出血性肺水肿。
