多发性特发性出血性肉瘤
目录
多发性特发性出血性肉瘤的治疗
放射治疗或电子加速器治疗
多发性特发性出血性肉瘤对放射线治疗敏感，研究表明，在一次照射8Gy剂量后70%患者能完全缓解。通常采用大照射治疗，以减少复发危险。亦可用电子束放射治疗。
手术冷冻和激光切除
单个小的损害，可行手术冷冻或激光等治疗，但不可避免地会发生复发。手术切除后配合放射线照射效果更好一些。
化学治疗
侵袭性损害可用化疗。
（1）单一化疗
以长春新碱，硫酸长春碱（长春花碱），放线菌素D最好。0.1mg/ml长春新碱损害内注射，每次不超过3ml，每2周1次，可使肿瘤消退或好转，长达8个月～1年。
①长春花碱和长春新碱：4～8mg（约0.1mg/kg），1次/周缓慢静脉滴注。经典型约90%获全部或部分缓解，但对艾滋病型效果差。
②放线菌素D ：6～8mg/（kg·d）加上5%～10%葡萄糖溶液500ml，静脉滴注，4h内滴完，10天为1个疗程，两个疗程间需隔2周。
③表鬼臼毒素衍化物（鬼臼乙叉甙或鬼臼噻吩甙）：最近用于治疗多发性特发性出血性肉瘤。一些研究提出90%可获缓解。其中41%可获完全缓解。
（2）联合化疗
常用２～３种药物联合化疗，有长春新堿、长春堿、阿酶素、甲氮咪唑胺。
有报告用放线菌素D加长春花碱，或放线菌素D加长春花碱加氮烯唑胺（DTIC），治疗多发性特发性出血性肉瘤比单一用药效果更好。
免疫治疗
免疫治疗主要用于爱滋病型，常用干扰素和白介素Ⅱ。除治疗原发病外，可选用免疫疗法或与化疗配合应用。
（1）干扰素（IFNα-2a或IFNα-2b）：每天18000000U肌内注射，临床疗效在30%～40%之间，疗效并不理想。
（2）白介素2（Ⅱ-2）。
晚期或不能接受放射疗法可选用单一或联合化疗；亦可应用干扰素、西米替丁或采用放射疗法、化疗和免疫疗法联合治疗。
疗效评价
（1）治愈：治疗后肿瘤消失，无复发；
（2）好转：治疗后肿瘤部分消退或缩小，或复发；
概述
多发性特发性出血性肉瘤（Kaposis sarcoma）又名卡波西肉瘤（Multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma），是多中心性血管性肿瘤。临床少见，好发于50岁以上的男性，亦常见于艾滋病患者。
临床上至少可分为四型，即经典型或欧洲型、非洲型、爱滋病型和移植物有关的多发性特发性出血性肉瘤。经典型在我国新疆地区有报告，主要见于维吾尔族等少数民族。随着器官移植的广泛开展及免疫抑制剂的普遍应用，与移植物有关的多发性特发性出血性肉瘤的发病有所增加。特别是近年来爱滋病的传播，爱滋病型多发性特发性出血性肉瘤明显增多，而且进展快，治疗困难，死亡率高。
多发性特发性出血性肉瘤临床早期以肢体等处的有色丘疹或斑块为主要表现，逐渐发展成大的斑块或结节，可伴有明显的局部水肿和内脏损害。放射治疗敏感，可配合手术和化疗等治疗。
疾病名称
多发性特发性出血性肉瘤
英文名称
Kaposi sarcoma
多发性特发性出血性肉瘤的别名
multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma；卡波西肉瘤；卡波氏肉瘤；卡伯希肉瘤；特发性多发性出血；特发性多发性色素沉着性肉瘤；多发性良性色素性特发性出血性肉瘤
ICD号：C46
ICD号：C46.0
ICD号：C46.9
分类：肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 结缔组织肿瘤
流行病学
多发性特发性出血性肉瘤1872年由Morits kaposi以多发性良性色素性特发性出血性肉瘤（multiple benign pigmented idiopathic hemorrhagic sarcoma）一名首先报告。
1.非洲皮肤多发性特发性出血性肉瘤（african cutaneous kaposi sarcoma）常见于20～50岁的男性，此型多发性特发性出血性肉瘤流行于热带非洲。
2.非洲淋巴结病性多发性特发性出血性肉瘤（African lymphadenopathic kaposisarcoma）发生于10岁以下儿童。
多发性特发性出血性肉瘤的病因
病因不明，一般认为与下列因素有关：
1.基因易感性。
2.地理环境因素：如寒冷等外界环境影响。
3.内分泌紊乱。
5.细胞免疫缺陷：艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致。
发病机制
已在艾滋相关Kaposi肉瘤、非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分离出标志人类疱疹病毒8的疱疹病毒样DNA序列，高度提示其对Kaposi肉瘤的发病作用。
肿瘤由纵横交错的梭形细胞、网状纤维和胶原纤维中的血管结构组成。梭形细胞的胞核大小不一，形态各异。早期的组织象可见肉芽组织中出现的向血管腔突出的内皮细胞，并有溢出的红细胞及含铁血黄素。晚期有广泛的结缔组织增生，与一般肉瘤不易区分（图1）。
多发性特发性出血性肉瘤的临床表现
多发性特发性出血性肉瘤可分以下5种亚型：
经典型多发性特发性出血性肉瘤（classic Kaposi sarcoma）
早期损害最常见于足趾及跖部，呈淡红色、紫色或蓝黑色斑和斑片，并扩展和融合形成结节或斑块。有橡皮样硬度，看起来像暗紫色血管瘤。患肢可有水肿。以后斑块和结节亦可发生于臂部、手部，甚至扩展至颜面、耳、躯干或口腔。特别是软腭。病程呈缓慢进行性，可致下肢显著增粗。疾病早期，皮损可周期性缓解，结节可自然消退，遗留萎缩性和色素增深的瘢痕。胃肠道为最常见的内脏受累部位。肺、心、肝、结合膜和腹部淋巴结亦可受累。骨骼改变有特征性和诊断性。骨受累表现为骨质疏松、囊肿和骨皮质侵蚀。骨骼损害为疾病广泛播散的指征。本病进展缓慢，内脏及淋巴结罕受侵，预后较好。
（1）多见于50～70岁的老年男性。
（2）皮损常见于下肢远端、手、前臂等处，后期可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见。
（3）皮肤损害为红色、紫红色、淡蓝黑、青红丘疹或斑块，逐渐增大融合成大的斑块、结节，结节质硬如橡皮。可出现明显的局部淋巴水肿。
（4）可累及内脏、骨骼。内脏以胃肠道最常见。此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可累。骨骼受累表现为骨质疏松、囊肿，甚至侵蚀皮质。骨骼变化富有特征性，有诊断价值。
（5）自觉烧灼、瘙痒或疼痛（图2）。
非洲皮肤多发性特发性出血性肉瘤（African cutaneous kaposi sarcoma）
常见于20～50岁的男性，可见四肢出现结节性、浸润性血管肿块。此型Kaposi肉瘤流行于热带非洲。呈局部侵袭性。常伴发下肢显著水肿，骨受累。
非洲淋巴结病性多发性特发性出血性肉瘤（African lymphadenopathic kaposi sarcoma）
发生于10岁以下儿童，淋巴结受累，可有或无皮肤损害。呈侵袭性经过，往往在发病后两年内死亡。出现皮损前淋巴结，特别是颈淋巴结肿大。损害亦见于眼睑和结合膜，呈出血性组织团块并下垂。常伴发泪腺、腮腺和颌下腺肿大，与Mikulicz综合征相似。
艾滋相关多发性特发性出血性肉瘤（AIDS-associated Kaposi sarcoma）
好发于头、颈、躯干和黏膜。皮损开始为1或数个红色到紫红色斑，继而迅速进展为丘疹、结节和斑块。损害较小，分布广泛，进展迅速。暴发性者则可有淋巴结和系统性受累。内脏受累，最常见者为肺（37%），胃肠道（50%），淋巴结（50%）。
（1）主要见于20～50岁的青壮年艾滋病患者。
（2）皮损分布广泛，多发生于头、颈、躯干、足底部。
（3）皮肤损害为红色斑疹，周围有苍白晕；以后变成紫色或棕色斑块或结节，苍白晕消失；皮损较小，直径约1cm左右，呈对称分布。
（4）可有口腔黏膜及胃肠道损害。
（5）发展迅速，病死率高。
免疫抑制相关多发性特发性出血性肉瘤（immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma）
损害类似经典性多发性特发性出血性肉瘤。发病部位差别较大。内脏受累比率不等。
多发性特发性出血性肉瘤的并发症
多发性特发性出血性肉瘤病情缓慢进行时，新结节不断出现并逐渐增大，可发生溃疡，甚至发生坏疽，需要截肢。
实验室检查
白细胞分类计数
组织病理检查
组织病理各型卡波氏肉瘤的皮肤组织病理基本相同。真皮可见成团的肿瘤组织，肿瘤中有许多不规则的裂隙，腔内以内皮细胞增生为主，腔外有明显的红细胞，可见数量不等的梭形细胞,细胞核大，不规则，深染，有异型性。
一般在卡波氏肉瘤的损害中，有两类组织学改变：①血管形成，内皮细胞显著；②梭形细胞形成，含有血管裂隙。早期似肉芽组织，真皮内血管扩张，数量增加，内皮细胞增大并突向管腔，此外尚见一些内皮细胞群集，倾向形成新生血管。常见红细胞呈小灶性外溢和含铁血黄素沉积。有不同程度的血管周围或弥漫性细胞浸润。在斑块和结节损害中，可见血管聚集，内皮细胞周围梭形细胞增生呈条索状，不规则向周围扩展，核细长，大小及染色程度不等，可见少数核分裂象。间质中常含有外溢的红细胞和含铁血黄素沉积，对本病诊断十分重要。也可见内皮细胞聚集呈实体状，其中一些内皮细胞呈梭形。
辅助检查
多发性特发性出血性肉瘤的诊断
临床表现的骨骼改变，有特征性和诊断性意义。结合组织病理检查的特点，即可诊断。
1.病史：患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史，或外伤等。
2.临床特点：老年人，发生于足趾、足弓部位的，多发性浸润性暗红色结节，易破溃，自觉疼痛。
3.组织病理：提示为缺血性血管内皮细胞的恶性肿瘤。肿瘤中有多数规则的裂隙，内衬以细长、轻度不典型的细胞，裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞，尚可见数量不等梭形细胞，部分细胞核大，不规则，有异型性。
鉴别诊断
1.淋巴管肉瘤：本病多发生于女性乳腺癌手术治疗后，皮损为蓝色或红色结节。组织病理检查为许多增生内皮的管腔，周围有淋巴细胞的灶性浸润，真皮内可有红细胞溢出。
2.血管肉瘤：皮损为灰色、灰黑色或紫蓝色浸润性结节或融合性斑块，可伴有出血和溃疡。组织病理检查为真皮内有不规则的血管腔，内皮细胞增生，伴有异形性，部分可见梭形细胞和上皮细胞组成的肿瘤团块。
预后
多发性特发性出血性肉瘤病死率10%～20%，平均存活9年。
经典型多发性特发性出血性肉瘤（classic Kaposi sarcoma）进展缓慢，内脏及淋巴结罕受侵，预后较好。非洲皮肤多发性特发性出血性肉瘤（African cutaneous kaposi sarcoma），呈侵袭性经过，往往在发病后两年内死亡。
相关药品
胶原、长春新碱、硫酸长春碱、长春碱、放线菌素D、葡萄糖、鬼臼毒素、干扰素、西咪替丁、依托泊苷、替尼泊苷、达卡巴嗪
相关检查
白细胞分类计数、干扰素
多发性特发性出血性肉瘤相关药物
