多发性错构瘤综合征

多发性错构瘤综合征的治疗

注意检查恶性肿瘤的发生，特别是乳腺癌。皮肤损害可用维A酸（异维甲酸）治疗，有些患者用磨削疗法或CO2激光，可达到美容疗效。

概述

多发性错构瘤综合征（multiple trichilemmoma）又称考登病中的多发性毛鞘瘤。是一种有独特皮肤表现的常染色体遗传性皮肤病。皮损位于面部，主要在口周、鼻部和耳附近，表现为肉色，粉红或褐色丘疹，临床上类似寻常疣。皮肤损害可用维A酸（异维甲酸）治疗。

疾病名称

多发性错构瘤综合征

英文名称

multiple trichilemmoma in Cowden disease

多发性错构瘤综合征的别名

Cowden病中的多发性毛鞘瘤；Cowden病中的多发性毛外根鞘瘤；考登病中的多发性毛鞘瘤；考登病中的多发性毛外根鞘瘤

分类

1.皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤

2.肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤

ICD号

L98.8

多发性错构瘤综合征的病因

病因尚不明。

发病机制

发病机制还不清楚。

多发性错构瘤综合征的临床表现

多发性毛鞘瘤见于所有考登病患者。皮损位于面部，主要在口周、鼻部和耳附近，表现为肉色，粉红或褐色丘疹，临床上类似寻常疣。此外，可见密集的口部丘疹，以致唇、龈和舌部呈特殊的“大鹅卵”石样形态，也有多发性小的肢端角化病。本病妇女患者乳腺癌发病率高，多发性毛鞘瘤常先于乳癌发生。其他内脏恶性肿瘤也偶见于考登病，但大多数为纤维性错构瘤，特别是乳房、甲状腺和胃肠道。

辅助检查

组织病理：与单发性毛鞘瘤相同。口腔损害可表现为纤维瘤样结节，由相对无细胞性涡状型纤维或伴棘层肥厚的纤维血管组织构成。

多发性错构瘤综合征的诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

相关药品

维A酸

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