Cowden病中的多发性毛鞘瘤
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Cowden病中的多发性毛鞘瘤的治疗
注意检查恶性肿瘤的发生,特别是乳腺癌。皮肤损害可用维A酸(异维甲酸)治疗,有些患者用磨削疗法或CO2激光,可达到美容疗效。
概述
Cowden病中的多发性毛鞘瘤(multiple trichilemmoma)又称多发性错构瘤综合征。是一种有独特皮肤表现的常染色体遗传性皮肤病。皮损位于面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表现为肉色,粉红或褐色丘疹,临床上类似寻常疣。皮肤损害可用维A酸(异维甲酸)治疗。
疾病名称
Cowden病中的多发性毛鞘瘤
英文名称
multiple trichilemmoma in Cowden disease
Cowden病中的多发性毛鞘瘤的别名
考登病中的多发性毛鞘瘤;Cowden病中的多发性毛外根鞘瘤;多发性错构瘤综合征;考登病中的多发性毛外根鞘瘤
分类
1.皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤
2.肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤
ICD号
L98.8
Cowden病中的多发性毛鞘瘤的病因
病因尚不明。
发病机制
发病机制还不清楚。
Cowden病中的多发性毛鞘瘤的临床表现
多发性毛鞘瘤见于所有考登病患者。皮损位于面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表现为肉色,粉红或褐色丘疹,临床上类似寻常疣。此外,可见密集的口部丘疹,以致唇、龈和舌部呈特殊的“大鹅卵”石样形态,也有多发性小的肢端角化病。本病妇女患者乳腺癌发病率高,多发性毛鞘瘤常先于乳癌发生。其他内脏恶性肿瘤也偶见于考登病,但大多数为纤维性错构瘤,特别是乳房、甲状腺和胃肠道。
辅助检查
组织病理:与单发性毛鞘瘤相同。口腔损害可表现为纤维瘤样结节,由相对无细胞性涡状型纤维或伴棘层肥厚的纤维血管组织构成。
Cowden病中的多发性毛鞘瘤的诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
相关药品
维A酸
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