恶性骨血管瘤
目录
恶性骨血管瘤的治疗
手术治疗
恶性骨血管瘤是一罕见的高度恶性骨肿瘤，易发生早期转移，预后不良。因此。一经确诊，在未发现转移灶时，治疗应以手术切除为主，只要全身情况和各器官功能尚好，能耐受手术而无手术禁忌者，宜尽早施行根治性手术切除或截肢术。位脊椎并截瘫者，宜尽早手术切除肿瘤椎骨，脊髓减压，脊椎内固定术。
放射治疗
恶性骨血管瘤对射线有一定的敏感性，放疗有一定的疗效。对已发现有转移灶，或病变范围广泛手术切除困难，或难以手术彻底切除的部位或不能耐受手术者，均可施行放疗。对手术切除不彻底者，可辅助放疗，以提高疗效。
化学药物治疗
手术后或放疗后的病人可配合化疗，提高疗效。已有全身转移而失去手术或放疗时机的病人，仍可进行姑息性化疗，以减轻痛苦，改善生存质量。
概述
恶性骨血管瘤亦称脉管肉瘤、骨血管肉瘤、恶性血管内皮瘤，为起源于骨内血管内皮细胞的高度恶性骨肿瘤，早期能转移到肺。Mallory（1908）首先描述，此瘤罕见。国外文献报道3～74岁均可发病，以30～60岁多见。国内以10～30岁多见，30岁以下占69%。男性多于女性，部位以骨盆最多，其余顺次为股骨、胫骨、颅骨、椎骨、肩胛骨、肱骨、颌骨、肋骨、桡骨及手、足骨等。病灶常为单发，亦可多发。
开始症状轻微，进展缓慢，一旦出现症状则发展较快。主要表现为局部疼痛与肿胀，有时可触到血管搏动和听到血管杂音。随着肿瘤的发展，可出现病理性骨折，肿瘤侵犯脊髓时可引起截瘫或神经主要麻痹。一经确诊，在未发现转移灶时，治疗应以手术切除为主，只要全身情况和各器官功能尚好，能耐受手术而无手术禁忌者，宜尽早施行根治性手术切除或截肢术。此瘤对射线有一定的敏感性，放疗有一定的疗效。手术后或放疗后的病人可配合化疗，提高疗效。恶性骨血管瘤易发生早期转移，预后不良。
疾病名称
恶性骨血管瘤
英文名称
angiosarcoma of bone
恶性骨血管瘤的别名
hemangiosarcoma of bone；骨血管肉瘤；骨恶性血管内皮瘤；骨脉管肉瘤
分类
肿瘤科 > 骨肿瘤 > 恶性骨肿瘤
ICD号
M9120/3
流行病学
据WHO统计，恶性骨血管瘤占原发性骨肿瘤的0.23%，占恶性骨肿瘤的0.43%。据国内38959例骨肿瘤病理统计占原发骨肿瘤的0.12%，占恶性骨肿瘤的0.31%。国外文献报道3～74岁均可发病，以30～60岁多见。国内以10～30岁多见，30岁以下占69%。男性多于女性，部位以骨盆最多，其余顺次为股骨、胫骨、颅骨、椎骨、肩胛骨、肱骨、颌骨、肋骨、桡骨及手、足骨等。病灶常为单发，亦可多发。Brighton（1971）复习文献34例，11例为多发病灶，发生于手足骨者常呈多发性。
恶性骨血管瘤的病因
病因不详。
发病机制
肉眼观察
恶性骨血管瘤由出血性海绵样组织构成，呈紫红色或暗褐色，质地脆而柔软，有时呈肉芽状，伴有新生而杂乱的小血管，与周围组织界线不清楚，无明显包膜。
镜下所见
肿瘤由无数相互吻合的血管腔隙组成，腔壁衬以增生的异型样单层或多层内皮细胞。分化较好时，肿瘤组织中有圆形或裂隙状血管腔，周围有圆形或椭圆形不典型的内皮细胞，较正常细胞肥大，轻度异型性。核圆形或椭圆形，染色质增多，核仁明显，胞质丰富，浅染或呈细颗粒状。分化较差的细胞呈梭形，有明显间变，核分裂多，无形成血管腔的倾向或仅见小腔隙，但在嗜银染色切片上可显示血管壁的轮廓，并见嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团，说明瘤细胞是血管壁的嗜银纤维增生。
恶性骨血管瘤的临床表现
恶性骨血管瘤开始症状轻微，进展缓慢，有时肿瘤已较大，但症状仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2～8个月，个别晚者可达3年，一旦出现症状则发展较快。主要表现为局部疼痛与肿胀，有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显，肢体运动障碍。随着肿瘤的发展，骨破坏进行性加重，穿破骨皮质，出现软组织肿块，逐渐长大，界线不清，触痛，皮温增高，静脉怒张，进而病理性骨折，肢体功能丧失。位脊椎者，椎体塌陷，病理性压缩骨折，骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经，引起截瘫或神经麻痹，大小便困难。肿瘤的发展不经淋巴转移，多通过局部蔓延、部分病例顺血行远处转移主要到肺。
恶性骨血管瘤的并发症
恶性骨血管瘤可发生病理性骨折，肿瘤侵犯脊髓时可引起截瘫或神经主要麻痹。
检查
影像学表现：单发性病变侵犯骨的一部分，以长骨干骺端多见。多发性病变可侵犯多骨的大部分。位脊椎者，可侵犯一个椎体或间隔的几个椎体。病变呈不规则不整齐的斑片状、泡沫状或融合成大片状的溶骨性破坏，边缘模糊，严重者常出现病理性骨折，椎体可压缩变扁，椎弓消失。肿瘤穿破骨皮质向软组织扩展时，可出现残留的三角形骨膜反应，软组织的肿胀和肿块十分明显，其中无钙化影。瘤骨周围常出现粗细不均，长短不等的放射状骨针与骨干垂直，可有单层线状骨膜反应。
血管造影可出现大量不规则而迂曲的肿瘤血管、动静脉瘘、静脉早期显影、新生杂乱血管丛与肿瘤湖等恶性肿瘤的征象。
恶性骨血管瘤的诊断
恶性骨血管瘤起病缓慢，症状轻微，以钝痛和肿胀为主，逐渐加重，可触到血管搏动或听到血管杂音，压痛明显。影像学表现为散在分布不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏，有放射状骨针和软组织肿块。血管造影出现大量杂乱新生血管丛或池，临床应考虑恶性骨血管瘤的诊断。若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合的血管腔隙，腔壁衬以增生的异形性内皮细胞组成，嗜银染色显示血管壁的轮廓，并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团，则在组织学上即可确诊为恶性骨血管瘤。
鉴别诊断
恶性骨血管瘤应注意与纤维肉瘤、骨巨细胞瘤、毛细血管扩张性骨肉瘤、恶性淋巴瘤、尤文肉肉肉瘤及转移癌等相鉴别。
预后
恶性骨血管瘤易发生早期转移，预后不良。
