福克斯-福代斯病
目录
福克斯-福代斯病的治疗
1.可试用己烯雌酚，每次1mg，1次/d；也可试用女性避孕药，剂量及用法同避孕所用，或口服异维A酸10mg，2次/d。
2.局部外搽各种止痒剂或0.05%～0.1%维A酸霜。
3.物理治疗 对严重瘙痒而上述治疗效果不满意者，可用浅部X线放射治疗和行冷冻、电凝、CO2激光等破坏性治疗。
4.手术治疗 手术切除及植皮术。
5.近年有报道用硫酸克林霉素酒精溶液治疗本征，1个月后症状消失，6个月后丘疹消失。
概述
福克斯-福代斯病（Fox-fordyce disease）亦称腋窝阴阜顶泌汗腺（大汗腺）炎、汗腺毛囊角化症。为慢性、瘙痒性丘疹性疾病。
目前福克斯-福代斯病的病因尚不明，可能为内分泌失调，导致大汗腺口角栓形成和闭塞，使大汗腺表皮部腺管扩张和破裂、汗液溢入表皮内所致。情感因素可促使发作。福克斯-福代斯病在毛囊壁中可出现海绵水肿性水疱，即顶泌汗腺潴留性水疱。毛囊漏斗部棘层肥厚，漏斗部周围的真皮中可有炎性细胞浸润，严重时可合并感染。
未报道过青春期前或绝经期后的福克斯-福代斯病发病者。更年期后，由于性腺活动降低而自愈。损害仅发生在有顶泌汗腺部位的皮肤，主要为腋窝，其次为乳晕、脐窝、耻骨部及会阴部，分布对称。基本损害为针头至绿豆大小的毛囊丘疹，坚实、表而光滑、圆形、肉色或淡黄色，互不融合。有的丘疹顶端中心为毛囊口，用手指挤压时，可有少量略微浑浊的液体从毛囊口内挤出。患部毛发稀疏或缺失。自觉剧痒，有的患者在月经期瘙痒加剧。妊娠期间，因性腺内分泌改变。顶泌汗腺分泌减少，可使症状暂时减轻以至消退。
福克斯-福代斯病应与限局性神经性皮炎、扁平苔藓、汗管瘤等相鉴别。预防本病，要保持外阴清洁，教育子女了解外阴清洁的重要性，避免穿尼龙内裤。早期治疗可用1∶5000高锰酸钾液温热坐浴，2～3次/d。外阴清洁后保持干爽。
疾病名称
福克斯-福代斯病
英文名称
Fox-fordyce disease
福克斯-福代斯病的别名
福克斯-阜太斯病；福克斯-福代斯二氏病；汗腺毛囊角化症；腋窝阴阜顶泌汗腺（大汗腺）炎
ICD号:L75.8
分类
皮肤科 > 皮肤腺疾病
ICD号:R21
分类
妇科 > 外阴疾病 > 外阴皮肤病
流行病学
福克斯-福代斯病最早由Fox-Fordyce于1902年报道，为一种少见病，多见于青年及中年女性。90%见于13～35岁女性，少数可发生在男性。
病因
福克斯-福代斯病的病因不明，可能为内分泌失调，导致大汗腺口角栓形成和闭塞，使大汗腺表皮部腺管扩张和破裂、汗液溢入表皮内所致。情感因素可促使发作。
发病机制
福克斯-福代斯病可能是在内分泌的影响下，顶泌汗腺功能失调，然后使顶泌汗腺发生无菌性炎症而致本病。毛囊壁中可出现海绵水肿性水疱，即顶泌汗腺潴留性水疱。毛囊漏斗部棘层肥厚，漏斗部周围的真皮中可有炎性细胞浸润。
福克斯-福代斯病的临床表现
1.福克斯-福代斯病常见于13～15岁的青春期女性，偶见于男性或儿童，未报道过青春期前或绝经期后发病者。月经来潮时有发作性剧烈瘙痒。妊娠期间，因性腺内分泌改变，顶泌汗腺分泌减少，可使症状暂时减轻以至消退。更年期后，由于性腺活动降低而自愈，本病少见。
2.皮疹为帽针头至小米粒大，淡红色、青红色、肉色或淡黄色圆形或半球形扁平隆起，界限清楚，质地坚实坚硬，表面光滑有光泽。
3.皮疹稀疏、散在或排列成念珠状或密集，但互不融合。
4.丘疹顶端中心为毛囊口，有小凹陷或小角栓，用手指挤压时，可有少量略微浑浊的液体从毛囊口内挤出，部分丘疹可形成水疱或脓疱。
5.皮疹呈对称分布，好发于大汗腺分布区，如腋窝、乳晕、脐窝、耻骨部、阴阜、外阴及肛门周围。
6.患部毛发稀疏或缺失
福克斯-福代斯病的并发症
合并感染。
实验室检查
其他辅助检查
组织病理：角化亢进，毛囊口充填角栓，毛囊漏斗部棘细胞层肥厚，真皮大汗腺呈潴留性水疱，内皮细胞有实质性退行性改变，血管和汗腺周围有淋巴细胞浸润。
诊断
福克斯-福代斯病于女性多见，根据症状开始于女性青春期后，月经期加重，大汗腺分布区出现对称分布、典型剧痒、疏散排列的圆锥形坚实丘疹，可挤出混浊液体，与正常肤色相同及活检标本的组织病理检查能证实诊断。
鉴别诊断
福克斯-福代斯病应与限局性神经性皮炎、扁平苔藓、汗管瘤等相鉴别。
预后
病情顽固，不易治愈。妊娠期暂时减轻，40岁以后往往自愈。
福克斯-福代斯病的预防
保持外阴清洁，教育子女了解外阴清洁的重要性，避免穿尼龙内裤。早期治疗可用1∶5000高锰酸钾液温热坐浴，2～3次/d。外阴清洁后保持干爽。
相关药品
己烯雌酚、异维A酸、维A酸、克林霉素、高锰酸钾
