老年人原发性骨髓纤维化

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骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)是一种骨髓增生疾病,表现为骨髓弥漫性纤维组织增生,常伴有髓外造血,主要在脾脏,其次为肝脏淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞贫血和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质硬化

MF有原发性继发性两大类。继发性MF有明显的原因,主要有CML、MDS、淋巴瘤、骨髓转移癌及弥漫性结核病等,而原发性MF病因不明。

老年人原发性骨髓纤维化的预防和治疗方法

积极对症治疗,给予支持疗法,预防并发症

老年人原发性骨髓纤维化的西医治疗

(一)治疗

本病尚无特效疗法,主要改善贫血及由巨脾引起的压迫症状。MF早期如症状不明显,一般无须特殊治疗或仅行对症处理。

1.输血治疗 中晚期患者贫血严重,可予输红细胞等治疗,以改善贫血,提高生活质量。

2.雄激素 雄激素可加速骨髓幼红细胞的成熟及释放,可以改善贫血。常用制剂为达那唑200~400mg,3次/d,或十一酸睾酮(安雄)50mg,1次/d。

3.糖皮质激素 大剂量糖皮质激素对改善MF合并的溶血性贫血有一定疗效,病情稳定后逐渐减量,用小剂量维持一定时间。

4.脾切除 由于切脾可改善症状,但可使肝迅速肿大,血小板增多,增加血栓形成可能性,因此,对本病脾切除应慎重。切脾指征有:①脾肿大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受;②无法控制的溶血症状;③并发食道静脉曲张破裂大出血;④有脾亢表现,输血量日趋增多。

5.脾区照射 可减轻症状,但作用短暂。

6.化疗 细胞毒药物可以阻止造血祖细胞的异常增生和逆转骨髓纤维化,应尽早应用。苯丁酸氮芥白消安羟基脲等,都可获得一定疗效。

7.干扰素 干扰素α具对抗PDGF的作用从而抑制骨髓中成纤维细胞增殖,减轻骨髓纤维化。常用剂量300万U,皮下注射, 1次/隔天,疗程不短于3~6个月。

8.骨化三醇(1,25-(OH2)-Vit D3;罗钙全) 可抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化,0.5~2.5mg/d,部分患者有效。

(二)预后

本病患者长短差异及大,自数周至20年以上不等,平均5~7年。自然病程平均5~7年。约28%最终演变为急性白血病。常见的死亡原因有感染(20%~60%),心脑血管并发症以及出血等。

老年人原发性骨髓纤维化的病因

(一)发病原因

本病发病原因尚不清楚。

(二)发病机制

近来发现,骨髓纤维组织增多与血小板化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关,当骨髓功能紊乱时,胶原纤维巨核细胞及血小板接触,促进PDGF和TGF-β释放,刺激纤维母细胞分裂、增生及Ⅲ型胶原的合成,骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多。纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关,因为它不仅见于骨髓,也见于肝脾等髓外造血灶的周围。目前认为肝、脾、淋巴结内髓样化生并非骨髓纤维化代偿,而系骨髓增殖症的表现。

老年人原发性骨髓纤维化的症状

本病起病大多隐袭,进展缓慢,开始多无症状或症状不典型,常因脾肿大而就诊。主要症状为贫血及由脾大而引起的压迫症状,如乏力、体重下降、食欲减退低热、出汗、骨痛以及左上腹不适等。少数可因高尿酸血症并发痛风肾结石,也有合并肝硬化者。脾肿大,甚至巨脾是本病最显著特征,质多坚硬,表现光滑,并无触痛。1/2~3/4的患者同时伴有轻至中度的肝大,因肝及门静脉血栓形成,可导致门脉高压症。

MF的诊断标准为:①脾明显肿大;②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞,病程中可有三系血细胞的增多或减少,有数量不一的泪滴状红细胞;③骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”;④脾、肝、淋巴结病理检查示有髓外造血灶;⑤骨髓活检示纤维组织明显增生。由于CML、淋巴瘤、MDS、骨髓瘤以及播散性结核病、骨髓转移癌等疾病常可引起继发性骨髓纤维组织局部增生,应与原发性MF鉴别。上述第5项加上其他任何2项,同时排除继发性MF,诊断即可确立。

老年人原发性骨髓纤维化的诊断

老年人原发性骨髓纤维化的检查化验

1.血象 正细胞正色素性贫血,血片中可出现少量幼红细胞,成熟红细胞大小不等,有畸形,常见泪滴状或椭圆形红细胞。早期白细胞数升高或正常,一般在(10~20)×109/L,晚期白细胞数下降,70%的MF可见幼稚粒细胞,以中晚幼粒细胞为主,极少见原始和早幼粒细胞,粒细胞碱性磷酸酶活性约70%患者增高。血小板数在早期增高,随后逐渐减少,可见巨核细胞碎片和巨形血小板,血小板功能可异常。

2.骨髓象 由于纤维增生,骨髓穿刺困难且不易成功,常为“干抽”。在疾病早期,骨髓有核细胞,特别是粒系和巨核细胞增生,后期则增生低下。骨髓活检可呈现下列典型病理变化:早期增生活跃伴轻度网状纤维增生;中期为骨髓萎缩和网状纤维化,晚期为网状纤维化和骨质硬化

其他辅助检:

1.肝、脾穿刺 示髓外造血。

2.X线检查 30%~50%患者显示骨质硬化征象,多见于盆骨、椎骨肋骨及骨近端,表现为骨密度增高、小梁变粗各模糊、有不规则透亮区及骨髓腔变小。

3.ECT扫描 显示有效造血容积显著减少。

老年人原发性骨髓纤维化的鉴别诊断

本病须与下列病鉴别:

1.CML 巨脾、血中出现幼稚粒细胞骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆。但CML具备以下特征可资鉴别:①CML脾脏明显肿大时,白细胞多>50×109/L。②血中的幼稚粒细胞比例较高。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。④外周血的红细胞血小板异形性不明显,一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF,骨穿一般无“干抽”现象,骨髓切片中纤维组织增生也不像特发性MF那样明显,常呈局灶性或较轻。⑥脾穿刺涂片中以成熟粒细胞为主,而MF则粒、红、巨核系均增高。⑦CML病人Ph染色体和bcr/abl基因重组阳性。

2.骨髓转移癌 常伴幼粒、幼红细胞血象,可有贫血。一般病程短、脾肿大较轻,骨髓中可找到癌细胞,部分患者可找到原发病灶。有时癌症转移后可产生继发性MF,但纤维化往往较局限。

3.多毛细胞白血病 多毛细胞白血病患者也有巨脾和贫血,骨髓穿刺也常呈“干抽”,未作深入检查时,易与TMF混淆。但多毛细胞白血病有全血细胞减少血液和骨髓中均有较多带有纤毛淋巴细胞。骨髓病理检查多毛细胞多呈散在或簇状分布,胞质丰富、透明、胞核间距离宽,成“蜂窝状”,网状纤维少。外周血无泪滴样红细胞和畸形血小板。

4.再生障碍性贫血(AA) MF晚期发生全血细胞减少时需和AA鉴别。后者脾脏不肿大,血中无幼粒、幼红细胞,红细胞形态正常,骨髓活检结果与MF明显不同,AA有时骨髓可呈增生状态,但绝无巨核细胞和纤维组织增生。

5.急性溶血性贫血 急性溶血性贫血时,白细胞计数可以增高,外周血中出现不成熟粒细胞和幼红细胞,脾脏可有轻度肿大。但急性溶血性贫血胆红素尿胆原升高。

6.真性红细胞增多症晚期 PV晚期有5%~15%病例与原发性骨髓纤维化的表现相同。不过,在此之前,有多年红细胞增多的病史,和与之相关的特殊的临床表现和血液学发现。

老年人原发性骨髓纤维化的并发症

并发脾功能亢进感染贫血、晚期出血门脉高压症、心力衰竭、食道静脉曲张破裂大出血。

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