血管免疫母细胞性恶性淋巴瘤
治疗方案
联合化疗为主。
疾病别名
疾病分类
疾病概述
管免疫母细胞性淋巴结病又称免疫母细胞性淋巴结病，多发生于中、老年人。主要表现为发热，体重减轻，全身淋巴结肿大，肝、脾肿大，皮肤斑丘疹，瘙痒，并常有多克隆性高丙种球蛋白血症和溶血性贫血。本病预后差别很大。约半数病人不经任何治疗可生存2～4年，约25％用激素治疗或并用其他化疗药物可缓解。有些病变为进行性，可发展为恶性淋巴瘤，预后不佳。到晚期由于免疫功能低下，多数病人死于继发感染。
疾病描述
1978年Shimoyama等首先报告此病。又名免疫母细胞性淋巴结病样T细胞淋巴瘤及血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白质血症样T细胞淋巴瘤。
症状体征
1978年Suchi曾将本病分为血管免疫母细胞样及淋巴肉芽肿两个亚型，但后者目前已另称为嗜血管性大细胞淋巴瘤。
本病多发生于中年以上男性，临床上具有下列特点：①发热、无力、头痛和咽痛；②全身淋巴结肿大；③肝脾肿大；④特异性皮损罕见，多表现为斑疹、丘疹或红皮病；⑤对各种药物过敏；⑥自家溶血性贫血、血小板减少；⑦白细胞总数和中性粒细胞增加，淋巴细胞减少，并可见不典型浆细胞样淋巴细胞；⑧多克隆性高免疫球蛋白血症；⑨病情发展快，进行性加剧，T抑制细胞表型的患者存活期较T辅助细胞表型者为短。
病理生理
有下列特点：①毛细血管增生呈分支状，内皮细胞肿胀；②病灶中有大、中、小叁型淋巴细胞混合存在，多少不一。大型者即免疫母细胞。中型者细胞胞质丰富透明，故又名苍白细胞，核呈圆形或卵圆形，并见异形，一般为单个核仁，小而偏位。上述苍白细胞特别多见于T抑制细胞表型的病例；③可见成片成熟和未成熟的浆细胞以及嗜酸性粒细胞与组织细胞。
诊断检查
需结合临床表现与病理变化及免疫组化结果，才能确诊。
本病类似免疫母细胞性淋巴结病，故需要鉴别。如淋巴细胞有不典型增生，高倍镜下，中等大透明扭曲细胞达8～10个，而嗜酸性物质并不常见时，即应考虑为本病。血管免疫母细胞淋巴结病与本病只是病变程度上的差异，前者缺乏成片或弥漫性细胞浸润，小淋巴细胞较多而免疫母细胞较少，无异形性。
相关出处
皮肤病学
