遗传性非球形红细胞性溶血性贫血
来自中医百科
治疗方案
对丙酮酸激酶缺乏患者行脾切除能改善部分症状，但不能治愈。对6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏的病人，脾切除基本无效。
术前准备：
2、对某些严重贫血者，应反复多次输血后，再行脾切除。
4、按普外科腹部手术前准备。
麻醉要求：
气管内插管麻醉。
术中注意点：
1、手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口，术野显露充分。
2、切睥前宜先结扎脾动脉。
3、脾切除后，脾窝应放置引流管。
4、血液病患者须将副脾一并切除。
术后处理：
1、按一般腹部手术后处理。
2、引流管一般于术后24～48h拔除。
3、术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8～1)×1012／L时，应行抗凝治疗。
疾病分类
普通外科
疾病概述
由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。临床出现肝、脾肿大、腹水、黄疸。
疾病描述
由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。自溶血试验时，红细胞在病人自己的血清中温育后发生溶血，如果先加入葡萄糖或ATP，溶血可得到部分纠正者，为Ⅰ型；溶血不能被葡萄糖纠正而能被ATP部分纠正，则为HNHAⅡ型。Ⅰ型是磷酸己糖旁路(HMP)中酶的缺陷所致，以葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏为最常见；Ⅱ型是糖直接酵解(EMP)途径中酶的缺陷所致，以丙酮酸激酶(PK)缺乏为代表。
症状体征
肝、脾肿大、腹水、黄疸。
疾病病因
先天性疾病。
病理生理
具体发病机制不是很清楚。
相关出处
《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》
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