面中线恶性组织细胞增生症
治疗方案
本病对放疗敏感，近期的痊愈率可达70％，但不能阻止复发和进展。
疾病别名
疾病分类
疾病概述
简称中线恶组，又称多形性组织细胞增生症，是最常见的面中线致死性淋巴增生性疾病。本病在亚洲及东南亚地区，例如中国、日本、新加坡等地的发病率明显高于西欧、北美，且有逐渐增多的趋势。
症状体征
患病高峰在40岁左右，男性多见，男女之比为4∶1。早期皮损多限于鼻、副鼻窦及咽部，鼻腔受累较鼻咽多见，特别是下鼻甲及鼻中隔处，常见症状除有鼻塞、鼻出血及流涕外，并有鼻面部肿胀、咽痛、吞咽困难，可伴发热、乏力及听力减退等。局部粘膜溃疡、结痂、肉芽肿样增生伴有坏死和出血，重者鼻骨破坏，如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁塌陷等，可有恶臭。后期病变扩散至周身，多因疾病复发，进行性恶化，局部大出血及继发感染而死亡。临床病程差异大，1个月至10年不等，平均1年。
疾病病因
病因不清，可能与EB病毒感染有关，已有研究报告从中线恶组异型细胞中分离出EB抗原以及与EB病毒致病有关的DNA片断。
关于本病的性质多数认为属恶性肿瘤，因其具有进行性发展的趋势，放、化疗不能阻止其复发和发展，病程具有浸润、坏死和扩散的生物学行为，病变中的异型细胞也有恶性肿瘤细胞的一般特征。也有认为是交界恶性或淋巴瘤前期病损。有关中线恶组组织中的异型细胞的属性仍待研究。近年提出为T细胞淋巴瘤，也有少数认为是组织细胞。
病理生理
中线恶组的组织病理表现为多样性，基本病变是在坏死及多种炎细胞浸润的背景中，散布异型淋巴样细胞。
坏死可见于100％的病例，但坏死的范围及程度不同，多数伴有局部毛细血管增生，临近血管壁可见纤维素样变性。浸润细胞以淋巴细胞为主，可见中性粒细胞、浆细胞及组织细胞，少数组织细胞可有吞噬现象。偶见多核巨细胞。异型淋巴样细胞大致可分叁类：①中小型细胞，直径7～9μm，圆或卵圆形，胞质极少或不见，核大、不规则，或卵圆形，染色质深染或点彩状，多数无核仁。②大型细胞，直径10～14μm，多为不规则型，胞质少到中等，淡染或透明，核大，很不规则或分叶状，染色质细网状，见1～3个核仁。③巨细胞，直径大于15μm，为不规则形及单核形，核形态结构与大型细胞相似。这些异型淋巴样细胞常与炎性细胞混杂，侵入表皮，致表真皮交界处模糊不清，表皮内的异型淋巴样细胞多单个分布，细胞周有空晕，亦可小灶状浸润，类似Pautrier微脓肿，并可侵犯血管，致管腔狭窄或消失，多见于深部组织。
免疫组化显示：①淋巴细胞呈弥漫性T标记，约70％的异型淋巴样细胞也呈T细胞标记。②B细胞标记主要见于淋巴滤泡处，少数散在小淋巴细胞也呈B标记。③异型淋巴样细胞不表达组织细胞分化抗原，可表达NK细胞分化抗原，例如CD56。
诊断检查
根据中线恶组的组织病理特点，即在坏死及多种炎症的背景中散布有异型淋巴样细胞，诊断不困难。必要时免疫组化染色有助于诊断。应与以下疾病相鉴别：
(一)Wegener肉芽肿病 为多系统性疾病，除皮损外有肾及中枢神经系统性损害，组织病理主要为坏死性肉芽肿和血管炎，无异型细胞。
(二)淋巴瘤样肉芽肿病 病变初发于肺，通常不以上呼吸道病变为首发症状。
实验室检查：可见轻度贫血，白细胞增加，血沉快，细胞免疫水平下降及血清免疫球蛋白改变等。
相关出处
皮肤病学
