Wegener肉芽肿
治疗方案
过去死亡率很高。自从联合使用肾上腺糖皮质激素或环磷酰胺，缓解率在90％以上，4年存活率为88％。病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明（磺胺甲基异 唑加甲氧 氨嘧啶）治疗。
疾病别名
疾病分类
疾病概述
Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4／10万人，见于各年龄组，30-50岁为高峰，男性略多。组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。常有发热、关节肌痛等。同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁空洞，多发性较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。以上特点被称为Wegener肉芽肿叁联征。如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。血C—ANCA阳性是一特征。早期病例阳性率为50%，叁联征活动期病例可达100%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。 过去死亡率很高，自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异噁唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
疾病描述
Wegener肉芽忠病因不明，发病率每年为0.4/10万人，见于各年龄组，30－50岁为高峰，男性略多。组织学改变为小动脉、小静脉及毛系血管的肉芽肿性炎症及坏死。
症状体征
常有发热、关节肌痛等。同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜，X线示肺内结节，薄壁空洞，多发性较单发性更有常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。以上特点被称为Wegener肉芽肿叁连症。如无局灶性坏死性肾小球炎，则称二联症。血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻，有表现为巩膜烟、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者，血C－ANCA阳性是一特征。早期病例阳性率为50％，叁连症活动期病例可达100％，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
疾病病因
病因不明。
病理生理
组织学改变为小动脉、小静脉及毛系血管的肉芽肿性炎症及坏死。
诊断检查
根据二联或叁联症加活检阳性即可诊断。从肺部取活检阳性率最高。
美国1990年Wegener肉芽肿分类诊断标准如下：
2、胸片示结节、固定性浸润或空洞。
4、活检见动脉壁、动脉周围、或血管外部位有肉芽肿性炎症。
有两项阳性，即可诊断为Wegener肉芽肿。
特别提示
Wegener肉芽肿（韦格纳肉芽肿病，Wegener Granulomatosis，WG）是一种病因不明的血管性、系统性、炎症性疾病，临床表现以呼吸道坏死性肉芽肿性炎症，局灶性坏死性肾小球肾炎和累及其它周身器官的血管炎为主要特征。
本病发病率较低，属于非常见病，易误诊和漏诊。Wegener肉芽肿年发病率为百万分之0.5到8.5。另外8％～16％的Wegener肉芽肿患者以眼部为首发症状，28％～87％的患者最终累及眼部。眼部表现可为邻接型和灶型两种。眼部表现包括严重眼眶假瘤，眼眶脓肿、蜂窝组织炎或者鼻泪管阻塞，其中眼眶炎症伴眼球突出是Wegener肉芽肿最常见的眼部表现。
