骨纤维肉瘤

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骨纤维肉瘤纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者,称为中央型骨的纤维肉瘤,较多见。原发于骨膜的纤维组织者,称为周围型骨的纤维肉瘤,较少 见。继发性骨纤维肉瘤,往往继发于原有骨病。如畸形性骨炎骨纤维异样增殖症动脉瘤样骨囊肿慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。

治疗方案

采用根治性局部切除或截肢术化疗放疗不敏感,预后良好。

症状体征

主要症状为疼痛和肿胀X线表现为骨髓腔内溶骨性骨破坏,很少有骨膜反应

等级

一般骨纤维肉瘤分为三大等级,Ⅰ级肿瘤细胞多,染色较深,Ⅱ级肿瘤组织均匀,细胞丰富,Ⅲ-Ⅳ级纤维稀少,细胞大,多形性明显。

一、肉眼所见在分化胶原化较好的标本中,纤维肉瘤的组织致密,呈白色,相当坚硬。在分化较差的标本中,由于肿瘤中的细胞明显多于纤维且血管较丰 富,所以肿瘤组织较软、液化充血,颜色可从白到粉红到灰色,外观可呈实质性或明显的髓样,常有出血坏死或囊性区域,有时存在粘液样区域。

二、镜下所见骨纤维肉瘤根据其恶性和分化程度进行分级,这种分级不明确,有主观性,但分级与预后和治疗有关。

Ⅰ级纤维肉瘤:

是从硬纤维瘤中区别出来的。特点是其肿瘤细胞更多,核更丰满,染色稍微过深,多形性较明显,有一些有丝分裂像,胶原纤维丰富。

Ⅱ级纤维肉瘤:

肿瘤组织致密、均匀,以成束和水流样的结构为特征,典型地排列成鲱骨样。细胞较丰富,体积相对大,为梭形。细胞核丰满,着色深,多形性较小,有丝分 裂像常见,可不规则。胶原纤维相对稀少或很稀少,嗜银网状组织丰富而弥漫,几乎环绕所有细胞,有时,纤维则形成大的束和玻璃样胶原环绕肿瘤细胞,将其包 埋。血管相对丰富,有连续的血管壁。有时基质吸收液体后产生粘液样外观。

Ⅲ-Ⅳ级纤维肉瘤:

胶原纤维稀少,排列成鲱骨样的特征性的束和水流样结构失去主导地位,而以细胞为主。细胞大,多形性明显。核着色过深,有异形性,偶有畸形或多个核。有丝分裂像多,且不规则。血管可呈空洞状,血管壁不连续。

在纤维肉瘤的各级中,可有良性(反应性)多核巨细胞炎性细胞浸润,尤其是淋巴细胞浸润

诊断标准

1、好发年龄在15-60岁之间,多见于中年以后,无明显性别差异

2、好发部位:好发于长管状骨干骺端骨端,以股骨胫骨肱骨最多,扁平骨也可发生。

3、起病缓慢,症状少,主要是局部肿胀和轻度疼痛。

4、影像学检查可见溶骨性破坏,很少有骨硬化和骨膜反应。

易混淆病种

一、骨网状细胞肉瘤 两者有时在临床上极为相似,不易鉴别。但骨网状细胞肉瘤除发生于长骨外,肩胛骨等处也较长发生,且症状较轻、病程较长,X线表现以溶骨性破坏为主,范围广泛。

二、骨巨细胞瘤 骨质破坏严重的骨巨细胞瘤,于骨端呈膨胀型溶骨性破坏。此时与骨纤维肉瘤极易混淆,须借助病理切片才能鉴别。

三、硬纤维瘤 在组织学上,Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别,但在纤维肉瘤中,细胞核更多、更大、更丰满,染色轻度过深及明显的多形性,有有丝分裂像、胶原成分较少和较不成熟。

治疗原则

1.以彻底切除为主。化疗仅适用于术后,放疗不敏感。

2.若骨质破坏较局限,诊断较早,且肿瘤分化较好,可作局部大块切除和植骨。

3.对非主要骨骼病变,如腓骨肋骨等,可行病变骨段切除。

4.若骨破坏广泛,或局部切除后复发者,应作截肢术或关节离断术。

用药原则

1.对骨的纤维肉瘤来说,本身无特殊用药。

2.对于术后病人,常规应用抗菌素以预防感染,如青酶素,庆大酶素,头孢酶素等。

3.贫血消瘦者可考虑输血,应用人体白蛋白,有纠正水电解质平衡

饮食禁忌

1、宜吃食物:

a、贫血宜吃猪肝香菇芝麻蜂乳、黄鱼、花生、海参鲩鱼、鲍鱼等;

b、宜多吃具有抗骨髓骨肉瘤的食物,如海带紫菜淡菜海蛤、裙带菜、杏仁桃仁

c、骨痛宜吃龟板鳖肉穿山甲牡蛎、蟹虾、核桃

d、脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅海鳗、毛、海带、裙带菜。

2、忌吃食物:

a、忌烟酒及辛辣刺激食物。

b、忌霉变腌制油煎肥腻食物。

c、忌羊肉鹅肉猪头肉等发物


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