Gitlin综合征

Gitlin综合征的治疗

一般疗法

（1）加强护理和营养

以提高患者的抵抗力和免疫力。

（2）预防感染

应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。

（3）避免接种疫苗

对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫疫苗。

抗感染疗法

由于细胞免疫和体液免疫能力均低下，机体无法杀伤感染的病毒、细菌、真菌等病原体，因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。

免疫替补疗法

（1）体液免疫缺陷的替补

对重症联合免疫缺陷病患者，不能输注含免疫活性细胞的制剂，如全血、含白细胞的血浆等，以免发生GVHR。

人血丙种球蛋白：也可每月输注人血丙种球蛋白600m1/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。

（2）细胞免疫缺陷的替补

主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。

概述

Gitlin综合征（Gitlin syndrome）病变基因位于X染色体，为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性，易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染色体检查。治疗参见重症联合免疫缺陷病。患儿多在幼儿期死亡，但生存期比重症联合免疫缺陷病长。

疾病名称

Gitlin综合征

英文名称

Gitlin syndrome

Gitlin综合征的别名

吉特林综合征；Gitlin综合症；原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症

分类

皮肤科 > 与皮肤相关的免疫缺陷病 > 原发性联合免疫缺陷病

ICD号

D81.8

Gitlin综合征的病因

Gitlin综合征（Gitlin syndrome）病变基因位于X染色体，为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。

发病机制

发病机制目前还不确切。病变基因位于X染色体。

Gitlin综合征的临床表现

Gitlin综合征患者多为男性，易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。

Gitlin综合征的诊断

诊断靠遗传学调查和X染色体检查。

预后

Gitlin综合征患儿多在幼儿期死亡，但生存期比重症联合免疫缺陷病长。

Gitlin综合征的预防

加强护理和营养

以提高患者的抵抗力和免疫力。

预防感染

应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。

避免接种疫苗

对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫疫苗。

这是一篇与方剂相关的条目。推荐您访问中医智库，查看权威Gitlin综合征信息。

这是一篇与医籍相关的条目。推荐您访问中医智库，阅读《Gitlin综合征》经典原文。