先天性膀胱颈挛缩
膀胱颈是指包括自尿道内口向尿道内延伸1～2cm的一段管状结构。膀胱颈部梗阻是指由于机械性或功能性原因，导致膀胱颈口缩窄或开放受限，从而发生排尿困难等梗阻症状。它可分为原发性和继发性两种。原发性膀胱颈部梗阻是由于膀胱颈部的功能改变所致，而不是因为结构的改变。即在排尿期膀胱颈不仅不能开放，反而主动收缩。
目录
先天性膀胱颈挛缩的西医治疗
(一)治疗
对于残余尿少，无明显反复尿路感染，输尿管无明显反流,肾功能较好病人，可在抗生素治疗下行尿道扩张术，可配合使用多选择性α受体阻滞药(如坦洛新、特拉唑嗪等)、5α-还原酶抑制剂(如非那雄胺等)改善症状。多数病情需手术治疗，常见手术有膀胱颈楔形切除术、膀胱颈Y-V成形术及经尿道膀胱颈电切术等。
1.单纯性膀胱颈挛缩一般经尿道作膀胱颈切开，不必施行开放性手术。
2.膀胱颈挛缩并发膀胱憩室、膀胱结石或膀胱输尿管反流，同时处理上述病变时行膀胱颈楔形切除术，术中探查尿道内口，应能通过示指第二指关节，必要时再行后唇楔形切除。在女性病人切除范围不要过大过深，防止尿失禁或尿道阴道瘘发生。
3.前列腺手术后继发性膀胱颈部梗阻 前列腺手术后发生膀胱颈部梗阻的发生率为1.5%～6.9%。引起狭窄的主要因素有：①膀胱颈部缝合不当：术中缝合膀胱颈部时如缝合过紧、过密、过多，致使膀胱和前列腺窝之间形成一道屏障，就会引起排尿梗阻。②膀胱颈后唇过高：前列腺体积较大时，挖除前列腺后，其窝缘较高，应予楔形切除，如后唇切除不够或荷包缝合时使后唇抬高，而致膀胱颈后唇形成活瓣状梗阻。③腺窝感染：前列腺摘除术后需要留置导尿管，故易引起腺窝感染，导致炎症性后尿道及膀胱颈口狭窄。
前列腺摘除术后膀胱颈部梗阻的治疗，应根据排尿困难的严重程度、有无尿潴留及造成梗阻的不同原因来决定。主要的手术方法有：
(1)膀胱颈口扩张术：轻度的膀胱颈口狭窄引起的梗阻，可用尿道探子定期行膀胱颈口扩张术。这对于颈口环形膜状狭窄效果较好。对大量瘢痕组织形成的严重狭窄，不宜用尿道扩张。
(2)经尿道膀胱颈部切开术：可通过电切镜直视下切除狭窄处瘢痕组织及抬高的颈部后唇，这是目前常用的手术方法，具有操作简便、可重复使用等优点。但如操作不慎，亦可引起出血、穿孔、尿失禁及再次狭窄等并发症。
(3)膀胱颈部Y-V成形术：对于膀胱颈部纤维化严重者，可行膀胱颈部Y-V成形术。Y-V成形术是耻骨后前列腺切除术的一个常规部分，有助于预防以后发生膀胱颈狭窄。Y-V成形术的指征是膀胱颈部肌肉功能紊乱引起的梗阻，必须是在尿扩或内切术后不缓解或暂时性缓解，经膀胱镜检及尿流动力学检查诊断明确，尿道长度>3cm且无膀胱疝。手术目的是切开梗阻膀胱颈肌层，在肌肉环切口中嵌入V形膀胱壁瓣，术中轻柔夹持尿道及瓣尖部，缝合后需无张力，以保证此处良好的愈合。
(二)预后
先天性膀胱颈挛缩的病因
(一)发病原因
1.先天性膀胱颈挛缩 多见于青少年，与膀胱发育时中胚层组织退化不良，括约肌增生肥大有关，以及先天性自主神经发育异常、膀胱颈神经肌肉结构不良，或先天性内分泌代谢紊乱，使膀胱排空功能障碍或膀胱逼尿肌与括约肌协同失调，膀胱颈继发增厚所致。
2.后天性膀胱颈挛缩 多由于前列腺炎、后尿道炎、膀胱三角区炎等慢性局部炎症使膀胱颈部纤维化及各类相关手术术后瘢痕挛缩所致。偶可见于膀胱结核和膀胱血吸虫病。亦与后天性内分泌代谢失调有关。
(二)发病机制
挛缩的膀胱颈可有黏膜充血肥厚，黏膜下层炎性细胞浸润，黏膜下层及肌层纤维弹性组织，肌肉组织和腺样组织增生。病变范围可包括膀胱颈部分、全部甚至包括膀胱三角区，使尿道内口向膀胱内突出，尤以后唇明显，使局部组织肥厚坚实，造成膀胱颈狭窄，下尿路梗阻，引起尿潴留、膀胱输尿管反流，进而上尿路积水，终致肾功能减退。同时可伴有泌尿系继发感染。在高龄女性病例，膀胱颈部黏膜可有鳞状上皮化生。
先天性膀胱颈挛缩的症状
膀胱颈部挛缩的主要症状是渐进性排尿困难。早期表现为排尿延迟、尿流无力、尿线变细、尿频、夜尿增多。后期出现剩余尿、急性尿潴留、充溢性尿失禁等。晚期可导致膀胱输尿管反流、肾积水、肾功能不全等。
有排尿困难、尿流变细病人，不论年龄、性别，均应考虑膀胱颈挛缩可能。询问病史，分析症状，估计引起狭窄的原因、梗阻类型和程度，行阴道或直肠指检，结合各项检查排除后尿道瓣膜、尿道狭窄、精阜肥大等梗阻因素，可明确诊断。
先天性膀胱颈挛缩的诊断
先天性膀胱颈挛缩的检查化验
常规、生化检查：了解尿液、肾功能情况及一般情况。酚红(PSP)排泄试验能较早提示肾盂积水及肾功能情况。
1.残余尿量测定 多用B超测定(常用公式：残余尿量=上下径×前后径×0.5，残余尿量少时可用上下径×左右径×0.7)，导尿法测定残余尿更精确。
2.影像学检查 排尿期膀胱尿道造影正、侧、斜位片显示膀胱颈部狭窄，后唇向膀胱腔内突出;透视下膀胱充盈状态及排尿过程中可见膀胱颈口不张、张开不全、张开延迟或提早闭合，同时可显示扩大的膀胱及输尿管反流程度。可行静脉肾盂造影(KUB IVP)排除泌尿系结石，了解双肾形态功能情况，必要时进行放射性核素肾图、肾扫描检查，明确肾血运情况及肾功能损害程度。
3.膀胱镜检查 膀胱镜置入时阻力大，颈部环状狭窄，括约肌下缘尿道壁由远及近无明显展开迹象，颈部黏膜僵硬，尿道内口后唇抬高，膀胱后壁凹陷，嘱作排尿动作时后唇收缩运动减弱，常须将膀胱颈部下压才观察到膀胱后壁，膀胱内常有慢性炎症改变，多有小梁，可有输尿管口张开，可伴有假性憩室或结石存在。有时膀胱镜退出前可见颈口后唇陡嵴状堤样突起。
4.下尿路尿流动力学检查 梗阻早期逼尿肌代偿性增生。膀胱内排尿期压力明显高于正常(≥70～80cmH2O)。轻度膀胱颈梗阻颈口开放延迟，尿流率可正常;中度梗阻最大尿流率偏低，表现为梗阻性尿流率。梗阻加重逼尿肌代偿失调、膀胱扩张残余尿出现，膀胱内压力可降至正常范围，此时测定排尿期膀胱内压与尿流率，两者比值>0.45，说明梗阻存在。
先天性膀胱颈挛缩的鉴别诊断
1.尿道狭窄 多有尿道炎和尿道外伤史。经阴道指诊不能触及增生肥厚的膀胱颈组织。尿道造影示尿道狭窄。影像尿动力学检查示最大尿流率呈低下水平延长。尿流率接近最大时膀胱颈开放尚好。
2.神经源性膀胱 两者均有排尿困难，尿潴留，肾输尿管积水，肾功能减退。但神经源性膀胱病人多伴有神经系统病变，常合并有双下肢运动障碍。直肠指检示肛门括约肌松弛。在增加腹压排尿时，尿流能成线。插导尿管或行尿道扩张可顺利通过。尿动力学检查示膀胱逼尿肌无反射，测压曲线呈一水平线。
3.女性尿道综合征 多见于已婚的中青年女性。有尿频、尿急、尿痛症状，部分病人有排尿困难症状。于尿道外口处可见黏膜水肿、尿道分泌物，有时还可见尿道肉阜、尿道处女膜融合和处女膜伞等。尿动力学检查示膀胱过度活动、膀胱乏力、远端尿道缩窄和尿道压力增高。
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