外周T细胞淋巴瘤临床路径（2016年版）
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基本信息
《外周T细胞淋巴瘤临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年12月2日《国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知》（国卫办医函〔2016〕1315号）印发。
发布通知
国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知
国卫办医函〔2016〕1315号
各省、自治区、直辖市卫生计生委，新疆生产建设兵团卫生局：
为进一步推进深化医药卫生体制改革，规范诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委委托中华医学会组织专家制（修）订了一批临床路径；同时，对此前印发的有关临床路径进行了整理。现将上述共1010个临床路径一并在中华医学会网站（网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）发布，供卫生计生行政部门和医疗机构参考使用。请各地卫生计生行政部门指导医疗机构结合实际，细化分支路径并组织实施。同时，要落实以下要求，进一步提高临床路径管理水平和实施效果。
一、推进临床路径管理与医疗质控和绩效考核相结合
要充分发挥临床路径作为医疗质量控制与管理工具的作用，实施医疗服务全程管理，同时将临床路径管理有关要求纳入绩效考核管理，保障医疗质量与安全。
二、推进临床路径管理与医疗服务费用调整相结合
要注重研究临床路径实施后医疗服务的收费情况，科学测算相关疾病医疗费用，合理控制医疗费用，进一步减轻群众看病就医负担。
三、推进临床路径管理与支付方式改革相结合
通过临床路径合理测算单病种付费、按疾病相关诊断组付费（即DRGs付费）等支付方式的支付标准，有效推动支付方式改革。
四、推进临床路径管理与医疗机构信息化建设相结合
要提高临床路径实施与管理的信息化水平，提高临床路径实施效率，加强对临床路径的实时管理和全面统计分析。
我委将适时组织对各地临床路径管理工作情况进行督导调研。
国家卫生计生委办公厅
2016年12月2日
临床路径全文
外周T细胞淋巴瘤临床路径（2016年版）
一、外周T细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为外周T细胞淋巴瘤（ICD-10:C84.400）。
（二）诊断及分期依据。
根据《NCCN非霍奇金淋巴瘤指南（2016）》，《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版），《World Health Organization Classification of Tumors·Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》（2008年版）。
诊断标准
1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一，常常伴有脾脏累及和骨髓侵犯。瘤块浸润、压迫周围组织而有相应临床表现。可有发热、乏力、盗汗、消瘦等症候。
2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高；涂片或可见到淋巴瘤细胞。
3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。
外周T细胞淋巴瘤，非特指型
肿瘤细胞表达CD45、全T细胞标记物（CD2、CD3、CD5、CD7）、CD45RO、CD43，大多病例CD4+/CD8-，部分大细胞的肿瘤可表达CD30，仅极少数结内PTCL病例表达CD56和细胞毒颗粒蛋白（TIA-1、granzyme B、perforin），偶可检出EB病毒（多在反应性B细胞中）。
临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断PTCL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD45（LCA）+、CD3+、CD45RO（UCHL1）+、CD43（Leu22）+、CD20（L26）-、CD79a-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性）。
90%患者有TCR基因重排，以γ位点的重排多见。遗传学异常较常见，如+7q、+8q、+17q、+22q、5q-、10q-、12q-、13q-等。
4.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT。外周T细胞淋巴瘤，非特指型按照CT以及体检所发现的肿大淋巴结分布区域进行分期及评价疗效。分期标准（Anne Arbor-Cotswolds分期）见表1。PET-CT对于淋巴瘤的分期和疗效评价更可靠，有条件者可直接行PET-CT检查。
表1. Ann Arbor-Cotswolds分期
（三）治疗方案的选择。
根据《NCCN非霍奇金淋巴瘤指南（2016）》。
PTCL-U呈侵袭性，预后较差，5年整体存活率和无病存活率仅为20-30%。EBV阳性、NF-κB信号途径失调、增殖指数高、表达细胞毒性分子的患者预后较差。
PTCL-U预后指数（PIT）
（四）标准住院日为5-9天（如为初次诊断，诊断明确后起）。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:C84.400外周T细胞淋巴瘤疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（2）影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT（根据临床表现增加其它部位）、浅表淋巴结及腹部B超、超声心动图；
（6）病毒学检查（包括HBV、EBV、HSV、CMV，有条件行HTLV等）；
（7）出凝血功能检查。
2.根据患者情况可选择的检查项目：
（1）MRI、PET-CT检查；
（3）流式细胞仪免疫表型分析、细胞分子遗传学。
（七）治疗开始于确诊并完善检查后第1天。
（八）治疗方案与药物选择。
I、II期（aaIPI低危/低中危）：临床试验或4-6周期联合化疗+局部放疗（30-40Gy）
I、II期（aaIPI高危/中高危）及III、IV期：临床试验或6-8周期联合化疗±放疗
治疗结束后复查所有原阳性检查，若PET-CT仍有阳性结果，在更换方案前建议再次活检。达到CR后可行临床试验，或考虑干细胞移植，或观察。未达CR改用二线方案。
1.化疗
一线方案：CHOEP
CHOP
GDPT
CHOP序贯ICE
CHOP序贯IVE（IFO+VP-16+EPI）与中剂量MTX交替，
Da-EPOCH
HyperCVAD
二线方案：GDPT 吉西他滨 0.8g/m2 d1,8 ivgtt
顺铂 75 mg/m2 分3-4天 ivgtt
地塞米松 20mg d1-5 ivgtt
沙利度胺 200mg/d qn PO
一线巩固方案：所有患者均应考虑大剂量化疗联合干细胞移植
2.抗感染及对症支持治疗，抗菌治疗可参考1.美国传染病学会（IDSA）中性粒细胞减少肿瘤患者抗菌药物应用临床实践指南（2010年）；2.中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南（2012年）；3.2013年ASCO成人中性细胞减少伴发热指南。
3.必要时局部放疗
（九）出院标准。
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（十）变异及原因分析。
1.治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间。
2.若有中枢神经系统症状，建议腰穿检查，并鞘注化疗药物直至脑脊液检查正常，同时退出此途径，进入相关途径。
3.常规治疗反应不佳、疾病进展或复发需要选择其他治疗的患者退出路径，进入相关路径。
二、外周T细胞淋巴瘤（初治）临床路径表单
适用对象：第一诊断为外周T细胞淋巴瘤（ICD-10:C84.400）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：5-9天内
