夜盲症
维生素A缺乏病是因体内缺乏维生素A而引起的全身性疾病,其主要病理变化是全身上皮组织显现角质变性。眼部症状出现较早而显著,对暗适应能力降低,继之结膜、角膜干燥,最后角膜软化,甚至穿孔,故又有夜盲症、干眼症及角膜软化症等之称,本病多见于营养不良及长期腹泻的婴幼儿发病高峰多在1~4岁,6岁以上较少见,亚非发展中国家均多见此病,在我国边远地区尚非少见。
目录
病因
西医病因
1、饮食不当婴儿初生时其肝脏储存的维生素A很少,很快被消耗尽,但初乳中含量极高,人乳和牛奶是婴儿所需维生素A的主要来源,其他食物如蔬菜,水果,蛋类和肝等都能供给足够的维生素A,故适当地饮食能供足够的维生素A,不至引起缺乏,但婴儿时期食品单纯,如奶量不足,又不补给辅食,容易引起亚临床型维生素A缺乏症,乳儿断奶后,若长期单用米糕,面糊,稀饭,去脂牛奶乳等食品喂养,又不加富含蛋白质和脂肪的辅食,则可造成缺乏症。
2、消化系统疾病消化系统的慢性疾病如长期腹泻,慢性痢疾,肠结核,胰腺疾病等可影响维生素A的吸收,肝脏是维生素A代谢和储存的主要器官,胆汁中的胆酸盐能乳化脂类,促进维生素A的吸收,并能加强β-胡萝卜素-15,15´-加氧酶的活性,促进其转化为视黄醇,故患肝胆系统疾病如先天性胆道闭锁,慢性肝炎时,易致维生素A缺乏症,对各种病毒所致的肝炎或并发于感染疾患的中毒性肝炎,也可引起维生素A缺乏症,应加警惕。
3、消耗性疾病如慢性呼吸道感染性疾病,迁延性肺炎,麻疹等,在维生素A摄入不足的基础上,因维生素A消耗增加而出现症状,此外,长期摄入矿物油(如液体石腊等),新霉素及氨甲喋呤等药物也能影响维生素A的吸收,恶性肿瘤,泌尿系统疾病可增加维生素A的排泄,蛋白质缺乏影响视黄醇转运蛋白的合成,致维生素A在血浆中尝试降低,从而发生缺乏症状。
4、甲状腺功能低下和糖尿病都能使β胡萝卜素转变成视黄醇的过程发生障碍,以致维生素A缺乏,而血液与皮肤都累积较大量的胡萝卜素,很像黄疸,但球结膜不显黄色。
5、锌缺乏 与维生素A结合的前白蛋白及维生素A还原酶都降低,使维生素A不能利用而排出体外,也可发生维生素A缺乏症,近年报道营养状况改变,对维生素A的利用也有影响。
预防
主要是供给小儿足量的维生素A,供给的方法根据年龄大小而有所不同。
(1)胎儿时期应供给孕妇多量含有维生素A的食物。
(2)婴儿时期须注重人乳哺育,须给含脂的牛乳,豆类食品,胡萝卜泥,蛋黄等,此外可加菠菜汤,蕃茄汁等,未成熟儿吸收脂肪及维生素A的能力较弱,宜早授浓缩维生素A,但在应用浓缩吕时,切忌过量而致中毒,婴儿时期每日约需维生素A1500~2000国际单位(IU,维生素A1IU相当于视黄醇0.3μg,视黄醇1μg相当于β胡萝卜素6μg﹞。
(3)较大的儿童,已能采食多种食品,维生素A的供应一般不会不足,儿童则需2000~4500IU,患慢性疾病吸收减少,消耗增多时,每日可给予3,000~5,000IU,但应注意适时减量,如超过需要量,日积月累可致慢性中毒。
预防维生素A缺乏病不仅可防止夜盲,干眼病,避免致盲,并可使儿童发育正常,各种上皮组织发生感染的机会可减少。
对贫苦边区及盲人多见的地区,宜注意三方面的工作:①大力宣传维生素A供应与盲病的关系;②做好腹泻和麻疹的防治工作;③注意日常维生素A的摄入量。
注意事项
对贫苦边区及盲人多见的地区,宜注意三方面的工作:①大力宣传维生素A供应与盲病的关系;②做好腹泻和麻疹的防治工作;③注意日常维生素A的摄入量。
常见症状
1、眼部症状最早的症状是在暗环境下视物不清,定向困难,出现夜盲,若不仔细检查容易忽略,经数周至数月后,结膜与角膜逐渐失去光泽,稍在空气中暴露,就干燥异常,尤以贴近角膜两旁的结膜出现变化最早,干燥而起皱褶,角质上皮逐渐规程,形成大小不等的形似泡沫的白斑,称为结膜干燥斑,又称毕脱氏斑,此时泪腺上皮细胞变性,泪液分泌减少,加之泪腺管被脱落的上皮细胞阻塞,眼泪更少,患儿畏光,自觉眼干不适,眼部疼痛,有轧砂感,经常眨眼,或用手搓揉,易致继发感染,角膜渐变干燥,混浊,发生白翳而软化,病情进展,角膜可发生溃疡,在数日至数周内出现坏死,穿孔,虹膜外脱及角膜疤痕形成,终至失明,视网膜亦有病变,出现眼底干燥,两眼一般同时得病,有时两眼先后发病,单侧发病的仅偶见,眼部症状虽然在大多数病便出现较早,但较大儿童的眼症状常出现于其他症状之后。
2、皮肤表现皮肤干燥,角化增生,脱屑,角化物充满于毛囊腔内,且突出于表皮,故抚摸时有鸡皮疙瘩或粗沙样感觉,于四肢伸侧及肩部最为显著,4岁以下的婴儿少见此症状,此外,尚有指甲多纹,失去光泽,蝗折裂,毛发干脆易脱落等。
3、其他表现 由于维生素A缺乏时呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化,以及免疫功能下降,易引起呼吸道继发感染和脓尿,舌味蕾因上皮角化味觉功能丧失,影响食欲,有的患儿可有呕吐,婴幼儿时期可见体格发育迟缓,严重缺乏维生素A时可见血细胞生成不良形成贫血,用足量铁治疗不能纠正贫血,有报道小婴儿可发生呛奶,加用维生素A后症状控制。
临床检查
1.血浆维生素A含量测定:正常为300~500μg/L,低于200μg/L为异常。
2.尿液检查:计数上皮细胞,如每立方毫米上皮细胞超过3个以上(尿路感染除外)有助于诊断。
3.血浆视黄醛结合蛋白(RBP)测定:它能反应维生素A的水平,正常为40~50mg/L,儿童为23.1mg/L。
4.生理盲点的测定:生理盲点是判断维生素A营养状况的一个较灵敏的指标,缺乏时生理盲点扩大,经治疗该盲点缩小,同时可见视力恢复正常。
5.视网膜电流图:阈值发生改变,同时b波变小。
6.暗适应测定:选用Goldman-Weekers暗适应计,Feldman暗适应计或YA-Z型暗适应计均可,缺乏者暗适应能力减退,瞳孔对光反应迟缓。
7.结膜印迹细胞学检查,了解结膜杯状细胞密度降低程度。
诊断鉴别
诊断 眼部有明显症状的,结合喂养史,慢性消化系统或消耗性疾病史,诊断并不困难,因维生素A缺乏时常有合并症,故凡营养不良,慢性腹泻,慢性痢疾, 或麻疹后长期忌嘴,患儿有畏光,眨眼者应仔细检查眼部,年长儿应注意皮肤的改变,早期及非典型的病例,眼部的变化较轻,特别在婴幼儿期容易忽略,对可疑病 例可做下列检查有助于诊断:①用小棉拭子蘸生理盐水,自结膜面上轻轻刮下少许物质,在显微镜下可见到角质上皮细胞;②血清维生素A测定是最可靠的指标,正常小儿血清维生素A值一般为300~500μg/L,患缺乏症时则减少至200μg/L甚至100μg/L以下;③取新鲜中段尿约10mg加1%龙胆紫溶 液数滴,摇匀,做上皮细胞计数,每立方毫米的正常尿至多含皮皮细胞3枚;超过3枚以上者除泌尿系炎症外,可表示维生素A缺乏,用高倍显微镜检查尿沉淀,更 可测知上皮细胞角质变性的程度。
若食物中维生素A缺乏或有吸收障碍,可在数星期内出现症状,小婴儿患先天性胆道梗阻,婴儿肝炎综合征,若并发肺炎则可在短时间内出现眼干燥症,应及早注意。
鉴别诊断 1.与角结膜干燥症鉴别。
(1)结膜表面干燥,暗淡无光,易成皱褶,甚至粗如皮肤,结膜血管呈蓝色,角膜干燥混浊,知觉迟钝。
(2)自觉眼球干涩,灼热,视力严重减退。
(3)成年人多见。
2.夜盲的其他原因,如视网膜炎色素沉着症,必须排除,继发性感染可使角膜改变恶化,试用维生素A的治疗剂量有助诊断。
并发症
维生素A缺乏的全身症状如消瘦,皮肤干燥,失去弹性,声音嘶哑等,如并发感染科发展为全眼球炎,最终失明。
治疗
西医治疗
一、治疗
1、一般疗法
(1)积极治疗肠道感染,肝、胆病和其他全身性疾病等原发疾病,使体内代谢恢复正常,以便正常吸收和利用胡萝卜素和维生素A。
(2) 改善饮食,多吃牛乳、卵黄、肝类以及富有胡萝卜素的食物。
2、眼病局部疗法
(1)常用硼酸溶液洗涤,或用抗生素眼药(如金霉素或红霉素眼膏等)以控制感染。此外,滴加1%阿托品扩瞳可防止虹膜脱出及粘连。若溃疡已深,给大量维生素A也难免引起视力减退,甚至失明。
(2)进行护理眼部时要小心,滴药时将拇指置于眼眶上缘,轻轻上提眼睑,切不可压近眼球,以防造成角膜穿孔。
3、维生素A治疗
(1)给以治疗剂量的维生素A,继而按具体情况继续给以维持量:每日口服维生素A棕榈酸酯油66000μg(20万IU),服用2天,然后于7~10天后出院之前再服一次,通常即可收效。如有呕吐或吸收障碍时,则需肌肉注射水溶性维生素A,油制剂不能用于肌肉注射。此后可给以3200~8000μg/d(1万~2.5万IU/d),每日分3次口服鱼肝油,红棕榈油或其他浓缩维生素。必须避免长期每日大剂量服用,尤其是婴儿,因为可能发生中毒。妊娠和授乳期间的预防或治疗剂量不应超出RDA2倍,以免可能给胎儿造成损害。
(2)严重眼部症状伴腹泻与肝脏疾病:可先用维生素AD注射液0.5~1ml(每0.5ml内含维生素A25,000IU,维生素D2,500IU),每日深部肌注1次,一般注射2~3次后症状可明显好转,以后根据情况改口服浓缩制剂。对重症或消化紊乱的病人,如恐油剂不易吸收,可给予较大量的维生素A水溶剂抢救,无论口服或注射,收效均较油剂迅速。
(3)服用鱼肝油或其他浓缩维生素A制剂:一般先给浓缩鱼肝油每日3次,每日量约含维生素A25,000IU在眼部症状明显好转后,酌情逐渐减量。经以上治疗后,夜盲大都在数小时之内好转,而眼干燥则需治疗2~3日以上才开始见效,皮肤角质丘疹须经1~2月的疗程才开始恢复常态。
二、预后
无论临床症状严重与否,甚或是无明显症状的亚临床状态维生素A缺乏,都应该尽早进行维生素A的补充治疗,因为多数病理改变经治疗后都可能逆转而恢复。
中医治疗
护理
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
饮食保健
饮食保健
患者饮食宜忌
维生素A,即各种胡萝卜素,存在于植物性食物中,如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类,含量较丰富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、南瓜等,另一类是来自于动物性食物的维生素A,这一类是能够直接被人体利用的维生素A,主要存在于动物肝脏、奶及奶制品(未脱脂奶)及禽蛋中。
绿色蔬菜:平均每一份(100克)中含有维生素A最丰富(约12000单位)的是绿叶蔬菜,例如牛皮菜、羽衣甘蓝、菠菜和其他绿色蔬菜。即使是一份刀豆、西兰花、胡萝卜、黄南瓜、杏、甘薯或山药也能提供5000单位的维生素A,而这正是成年人一天所需的量。一份西红柿、豌豆、芹菜、莴苣和芦笋中所含的量平均也接近2000单位。
水果:除了杏以外,大多数黄色水果一份中维生素A的含量都少于400单位。已经失去原来的颜色或从未变成绿色的蔬菜中缺少这种维生素。
动物内脏:动物肝脏中含有极为丰富的维生素A,而且动物肾脏和杂碎中所含的量也很高。患者不适宜吃什么?服用维生素A需忌酒。
维生素A的主要功能是将视黄醇转化为视黄醛,而乙醇在代谢过程中会抑制视黄醛的生成,严重影响视循环和男性精子的生成功能。
服用维生素AD需忌粥汤
粥汤又称米汤,含脂肪氧化酶,能溶解和破坏脂溶性维生素,导致维生素AD和维生素D流失。
饮食适宜
1.宜吃富含维生素A的食物; 2.宜吃明目清肝的食物; 3.宜吃富含优质蛋白的食物。
饮食禁忌
1.忌吃减弱视力的食物; 2.忌吃辛辣刺激的食物; 3.忌吃油炸的食品。