小儿抽动障碍
小儿抽动障碍是指起病于儿童和青少年时期,主要表现为不自主的、无目的、反复的,快速的一个部位或多部位肌群运动抽动和发声抽动,并可伴发其他行为症状,包括注意力不集中,多动、自伤和强迫障碍等。属中医“小儿多动综合征”范畴。
目录
病因
西医病因
遗传因素(20%):
据许多调查资料表明,抽动障碍与遗传因素有关,双生子同病率也比较高,抽动障碍患儿的一二级亲属中患抽动症,Tourette综合征以及其他精神疾病较正常人群多见,一般认为遗传方式可能是常染色体显性遗传或多基因遗传。
神经系列化因素(20%):
通过神经递质与行为以及精神药物作用机制的研究,提示本症与神经生化代谢改变有关,部分学者认为本症是由于纹状体多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏所致;另有学者认为抽动障碍与去甲肾上腺素及6-羟色胺功能失调有关,或是由于脑内γ-氨基丁酸(GABA)的抑制功能降低,以致发生抽动,此外,近年来对内啡肽的研究表明,中枢神经系统多巴胺,5-羟色胺以及γ-氨基丁酸等多种神经递质的失调,可能是继发于内源性鸦片系统功能障碍,故认为内啡肽在抽动秽语综合征病理机制中具有重要影响,但有关神经生化的改变,尚有待深入研究。
器质性因素(15%):
抽动症可能与围生期损害(产伤,窒息等)有关,抽动-秽语综合征患儿约50%~60%脑电图异常,主要为慢波或棘波增加,但无特异性改变,少数病例头颅CT异常,神经系统软体征较多见,有人认为抽动-秽语综合征,行为运动的异常与杏仁核-纹状体通路障碍有关;不自主发声可能是与扣带回基底节及脑干不规律放电有关,故认为本症是器质性疾病。
心理社会因素(10%):
儿童受到精神创伤,过度紧张等影响可能诱发或重抽动症状,有人认为母孕期遭受某些应激事件,妊娠头3个月反应严重是导致子代发生抽动障碍的危险因素;出生后的应激也增加有遗传易感性个体的发病。
其他因素(5%):
感染疾病,服用药物(如服中枢兴奋剂和抗精神病药物)可能引起抽动障碍。
中医病因认识
先天禀赋不足,产时或产后损伤,或后天护养不当,病后失养,忧思惊恐过度等为主要发病原因。
本病病位涉及心肝脾肾,病理性质为本虚标实,阴虚为本,阳亢、痰浊、瘀血为标。
《素问·生气通天论》说:"阴平阳秘,精神乃治”,人的精神情志活动正常,有赖于人体阴阳平衡。而人的行为变化,又常呈阴静阳躁,动静平衡必须阴平阳秘才能维持。因此,阴阳平衡失调为本病的主要发病机制。
小儿稚阴稚阳,先天禀赋不足,后天失于调护,稍有感触,即易阴阳偏颇,阴虚阳亢,阳动无制。心主血藏神,心阴不足,则心火有余,而现心神不宁,多动不安;肝体阴而用阳,其志怒,肝肾阴虚,肝阳上亢,则致注意力不集中,性情冲动执拗;脾为至阴之脏,性静,脾失濡养,则静谧不足,兴趣多变,言语冒失,心思不定,不能自控;肾为先天之本,肾精不足,脑海不充则神志不聪而善忘。
预防
应用药物治疗的同时积极开展各类心理健康教育对本病的早日治愈起重要作用。
一.对患儿父母健康教育。
二.对患儿的健康教育。
三.对学校教师的心理健康教育。
注意事项
许多家长非常关注孩子的预后问题,这个病属于发育障碍性疾病,也就是它随着年龄的发育,有逐渐缓解的趋势,以往认为这种病是属于终身性疾病,近年来的研究表明本病有自然缓解的可能,预后相对比较好,抽动症状可随着时间的推移逐渐减轻或自然缓解。
常见症状
主要根据病史和临床检查,细致直接观察抽动症状和一般行为表现,对诊断具有重要作用,抽动障碍患儿在医师面前,可能短暂控制抽动,易被忽视而漏诊,另因伴发行为症状易被误诊,故须识别主要症状和次要症状明确疾病的性质。
临床检查
儿童抽动障碍检查项目:铜蓝蛋白、脑电图检查、神经系统检查、颅脑CT检查。
主要根据病史和临床检查,细致直接观察抽动症状和一般行为表现,对诊断具有重要作用,抽动障碍患儿在医师面前,可能短暂控制抽动,易被忽视而漏诊,另因伴发行为症状易被误诊,故须识别主要症状和次要症状以明确疾病的性质。
诊断鉴别
诊断标准
抽动症(短暂性抽动障碍)的诊断标准:
①起病于童年;
②有运动抽动,或发声抽动;
③抽动能受意志克制短暂时间(数分钟至数小时);
④症状的强度或抽动部位可以改变;
⑤病期至少持续1个月但不超过1年;
⑥排除锥体外系统神经疾病和其他原因所引起肌肉痉挛。
Tourette综合征的诊断标准:
①起病于21岁以前,大多数在2~15岁之间;
②有复发性,不自主,重复的,快速的,无目的抽动,影响多组肌肉;
③多种抽动和一种或多种发声抽动,两者同时出现于某些时候但不一定必须同时存在;
④能受意志克制数分钟至数小时;
⑤在数周或数月内症状的强度有变化;
⑥抽动每天发作多次,几乎天天如此,病程超过1年以上,且在同1年之中症状缓解不超过2个月以上;
⑦排除小舞蹈症,肝豆变性,癫痫肌阵挛发作,药源性不自主运动及其他锥体外系病变。
慢性运动或发声抽动障碍的诊断标准:
(1)须符合短暂性抽动障碍所列①,②,③三项;
(2)肌肉抽动或不自主发声一天内出现多次,几乎每天如此或间歇性出现,强度一般不变,病期超过1年。
按临床特片和病程不同,将抽动障碍分为以下几类:
1、短暂性抽动障碍(transient tic disorder,又称抽动症;儿童习惯性痉挛),是临床上最常见的类型,主要表现为简单性运动抽动,如眨眼,皱额,咬唇,露齿,缩鼻,揺头,点头,耸肩 等不自主抽动;少数病例为简单性发声抽动,表现反复咳声,哼气或清嗓声等。
2、发声或多种运动联合轴动障碍(combined vocal and multiple motor tic disorder),即Tourette综合征(以下简称TS)或称为抽动-秽语综合征,这是一类症状复杂多样,严重的类型,1825年Itard首先描述TS的症状,1985年George Gilles dela Tourette系统报告了9例,故以此命名,TS临床特征为多部位,形式多种多样的运动抽动,常从眼,面开始,尔后逐步发展到肢体,以至全身多部位肌肉 抽动,可表现为简单性运动抽动如眨眼,挤眉,眼球转动,做怪相,伸舌,转头,耸肩,挻腹,吸气等,或表现为复杂性运动抽动,如呈冲动性触摸别人或周围的物 品,刺戳动作,跺脚,走路回旋,下蹲,跪地或反复出现一系列连续无意义的动作,大多数病例同时出现或先后出现发声抽动(vocal tics),表现为简单性发声如清嗓,咳嗽,鼻吸气声,哼声或吠叫等等;复发性发声如重复言语或字句,无聊的语调,重复刻板的秽语(coprolalia)等。
TS患儿常伴有注意力不集中,多动,强迫障碍,攻击行为,自伤行为,学习困难和情绪改变,因而更加重患儿心理困扰和妨碍社会适应。
TS病程缓慢进展,症状可起伏波动,新的症状代替旧的症状,严重程序不一,本症患儿大多数智力正常,一般都自知有病。
3、慢性运动或发声抽动障碍(chronic motor or vocal tic disorder)多见于成年人,它具有抽动障碍的特征,但运动抽动和发声抽动并不同时存在,而且症状相对不变,可持续数年,甚至终生。
4、其他未定型的抽动障碍。
鉴别诊断
抽动障碍一般须与下列疾病鉴别:
1、风湿性感染所致Sydenham小舞蹈症,也多见于儿童,但以舞蹈样异常运动为特征,无发声抽动,有风湿性感染的体征和阳性化验结果,抗风湿治疗有效。
2、肝豆变性(Wilson病)是由于铜代谢障碍所引起的,有肝损害,锥体外系体征及精神障碍,角膜有K-F色素环,血浆铜蓝蛋白减低可资区别。
3、肌阵挛是一种癫痫发作,每次持续短暂,常伴意识障碍,脑电图高度节律异常,抗痉药有效。
4、其他锥体外系损害如急性运动性障碍,迟发性运动障碍,手足徐动症,亨延顿舞蹈症等须加以区别。
并发症
最多见的共存病依次为:
(1) 以注意力涣散及(或) 多动 冲动为主的注意缺陷多动障碍(ADHD) ,俗称小儿多动症。
(2)强迫症(OCD),包括单独或同时出现的各种强迫观念与行为,持续反复地出现于思想和行动中,明知不对而欲罢不能,始终无法摆脱,有时很痛苦,可出现自残行为,如咬舌咬破手指,损伤皮肤,毁容等,常留下感染或疤痕,甚至流露出不想活下去的自杀念头,对此务必高度警惕,防止意外。
(3) 品行障碍(conductivedisorder ,CD) 及对立违抗性障碍(oppositional defiant disor2der ,ODD) ,顾名思义二者都有反社会倾向,不可忽视,不少家长常误认为这些表现不是病态,特别对ODD以为只是脾气倔犟而加以打骂压制,结果病情反而加重。
(4) 学习障碍(LD) ,是认知功能受损,主要是阅读障碍和数学困难,可严重影响学习成绩。
(5) 情绪障碍(mood disorder ,MD) 要是抑郁症及心境恶劣,成人型的交替性抑郁躁狂症也可在儿童及青少中发病,与TS 关系不明。
(6) 焦虑障碍(anx2iety disorder ,AD) ,主要是害怕与不安,如怕与亲人分离怕亲人出事,怕上学,长期过度地怕陌生人怕社会交往,乃至每天都为将来前途担忧,惶惶不安等。
(7) 孤独症及相关疾病,包括语言障碍及与孤独症相同的Asperger 综合征。
治疗
西医治疗
首先针对抽动症状,选用药物治疗,临床常用的药物主要如下:
(1)氟哌啶醇:开始剂量每日1~2mg,分2~3次口服,而后逐渐增量,每日总量范围为1.5~8mg,同时可服用抗震颤麻痹药(如安坦)以减少副反应。常见的副反应为嗜睡、乏力、头昏、便秘、排尿困难、锥体外系反应。可适当减少剂量和对症处理。
(2)哌迷清(pimozide):治疗作用与氟哌啶醇相似,但镇静作用轻,对心脏副作用较氟哌啶醇为多见。每日服药1次,开始剂量0.5~1mg/d,小量增加,儿童每日剂量为3~6mg。服药过程须监测心电图的变化。
(3)泰必利(tiapride):治疗抽动障碍有效,副反应较氟哌啶醇为轻,但见效稍慢,一般于服药后1~2周见效。剂量50~100mg,每日2~3次。主要副反应有头昏、无力、嗜睡。
(4)可乐定(clonidine):是一种α肾上腺素阻滞剂,并可直接作用于中枢多巴胺神经元,属于抗高血压药。临床用以治疗抽动障碍证明有效,同时可改善伴发行为症状。通常开始剂量为0.05mg/d,每日分2~3次口服。儿童每次剂量范围为0.0375~0.075mg,每日服2~3次。可乐定主要副反应为嗜睡、口干、头昏、血压降低、失眠。少数可产生心电图改变。服药时应定期测血压和心电图检查。
其他药物包括肌苷、舒比利、氯硝基安定、五氟利多、左旋千金藤立啶、四氢小檗碱等治疗抽动障碍获得效果,但须待进一步对照探讨研究。
关于针对抽动障碍伴发行为症状的治疗:
①伴发注射缺陷多动障碍可采用氟哌啶醇,三环类抗抑郁药,或以可乐定口服治疗;
②对于伴有强迫障碍者可口服氯丙咪嗪治疗有效。儿童剂量3mg/kg·d。通常为12.5~25mg,每日1~2次,近来,有报告用氟西汀(fluoxetin)可有效控制强迫症状。
心理治疗:
抽动障碍严重程度不同,对患儿自身、家庭带来干扰损害,抽动症状本身也是很多心理困扰的原因。因此,除药物治疗之外应配合心理治疗,并帮助其家长及老师理解患儿不自主抽动症状的特征和性质,取得他们合作、支持。此外,应适当安排日常活动,避免过度紧张疲劳,纠正营养的偏导,适当开展文娱体育活动等。
中医治疗
中医认为儿童抽动障碍是脏腑失调,阴阳偏亢。原因多为先天不足或后天失养所致。在心则为心气不足,心神失守;在肝则为肝阴不足,肝阳偏亢;在脾则为脾虚失运,生痰化热;在肾则为髓海不充,脑失所养。以上病变导致肝肾阴虚、心脾不足、痰热内扰,引生一系列神志相应的病变。
(一)中医辨证治疗
1.肝肾阴虚,潜阳安神。
主证:神思涣散,烦急易怒,多说多动,口干唇红,五心烦热,舌红少津,脉细数。
治法:滋养肝肾。
方药:知柏地黄丸加味。 干地黄,山药,吴茱萸,丹皮,茯苓,泽泻,知母,黄柏,白芍,麦冬,龟板。
方解:知柏地黄丸滋养肝肾泻相火,加龟板、麦冬、白芍以助潜降痰火,安定神志。
2.心脾不足。
主证:神疲面黄、食少便溏、多言而声调不高昂,多动而不暴烈,兴趣多而神思涣散,追忆前事而易于健忘。舌淡、脉懦散或细弱。
治法:养心健脾,安神定志。
方药:归脾汤。
3.痰热内扰。
主证:躁扰不宁,烦急易怒,多语多动,脘痞纳呆或呕恶痰多,口渴引饮,尿黄便结,舌质红,苔黄,脉滑数。
治法:清热化痰,开窍宁神。
方药:清热化痰汤(验方)。竹黄,胆星,黄芩,郁金,菖蒲,栀子,竹茹,黄连,川贝。
方解:黄芩、黄连、栀子清热降火,竹黄、川贝、竹茹清化痰热,郁金、菖蒲化痰开窍。
护理
大多数患儿在长大成人以后,病情向好的方向发展,能够过上正常人的生活,少数病人症状迁延,可因抽动的症状或者伴发的行为异常而影响病人的生活质量,有资料表明,大约50%的患儿在青春期过后,抽动症状自然缓解,25%的病人抽动症状明显减轻,只剩下25%的病人抽动症状迁延到成年,也就是到成年以后,还是会有抽动症。
饮食保健
饮食保健
1、由于抽动症孩子营养达不到大脑功能的需求,如必需的氨基酸、牛黄酸、核苷酸、脂肪酸、卵磷脂、铁、锌等摄入量过少,而影响了脑功能。因此,富含蛋白质和卵磷脂的动物肝脏、心脏、鱼、鸡蛋、大豆及其豆制品、核桃仁、牛奶;锌、铁含量较高的瘦肉、动物(鸡、鸭、猪、羊)血、花生米、黑木耳、卷心菜等可以多吃一点。
2、忌食煎炸类食品:不宜食煎炸类食品如方便面、涮羊肉、烤鸡腿、烤羊肉串等,煎炸类食品干燥,燥则伤津,使本已虚之阴津再耗。
饮食适宜
1.宜吃维生素C含量高的食物;
2.宜吃硒元素含量高的食物;
3.宜吃DHA含量丰富的食物。
饮食禁忌
1.忌吃温补性的食物;
2.忌吃滋补肾脏作用过强的食物;
3.忌吃咸味过重的食物。