小儿热带巨脾综合征

来自中医百科
跳转至: 导航搜索

热带巨脾综合征(tropical splenomegaly syndrome)又称热带巨脾病或特发性热带脾肿大。主要表现为慢性巨脾,并伴有肝大、白细胞血小板减少血清IgM疟疾抗体明显升高。

小儿热带巨脾综合征的预防和治疗方法

预防疟疾感染是预防本征的根本措施。主要是指对易感人群的防护,包括有个体预防和群体预防。

1.个体预防是指疟区居民或短期进入疟区的人,为了防蚊叮咬、防止发病或减轻临床症状而采取的防护措施;群体预防是对高疟区、爆发流行区或大批进入疟区较长期居住的人群,除包括含个体预防的目的外,还要防止传播。

2.预防要根据传播途径的薄弱环节,选择经济、有效,且易为群众接受的防护措施,主要措施有:蚊媒防制,药物预防或疫苗预防。

小儿热带巨脾综合征的西医治疗

(一)治疗

1.对于本征氯喹及长效环氯胍等疗效相似,在长疗程抗疟化疗后病情可有好转,但见效较缓慢,且常于停药后复发。

2.对于药物治疗无效的病人可能发展至淋巴瘤淋巴细胞性白血病,这种病人的淋巴细胞植物血凝素(PHA)的反应较差,有助于早期鉴定。

3.病人若有脾功能亢进时需行脾切除术,术后血清IgM下降,血液学改变好转,但必须同时进行抗疟治疗,否则肝脏仍肿大,其组织学变化也不见好转。

(二)预后

本病征的预后据Crane等(1972)在新几内亚对75例患者追踪6年的结果,其病死率为29%~57%,并与脾脏肿大的程度成正比。

小儿热带巨脾综合征的病因

(一)发病原因

本病发病是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍疾病,有遗传因素

(二)发病机制

热带性脾肿大代表一种宿主寄生虫特别是疟原虫的异常反应,基本上是一种免疫球蛋白代谢障碍的病,在长期抗疟药治疗下,脾脏缩小,IgM下降,因此认为与疟疾感染有关。

Fakunle等(1976)认为T淋巴细胞对免疫球蛋白,特别是IgM产生的调节失常是本病征发生的主要原因。由于本病症的发生有种族性及家属性,因此可能存在对免疫球蛋白调节的遗传因素。

病人血清补体C3较低,血清抗补体活性的出现和冷疑球蛋白的存在,提示本病征是一种免疫复合物病。在高疟区由于存在反复且持续的抗原血症,因而产生了过多的免疫复合物,巨噬细胞清除这些复合物需要许多年,因而引起脾脏及肝脏的网状内皮细胞增生,导致器官的肿大。

小儿热带巨脾综合征的症状

(一)临床特征:

1.本病征的发病年龄范围大约为8~65岁,很少在8岁以前发病。

2.临床表现主要为低热贫血(血红蛋白大多在60~100g/L)、肝脏脾脏肿大等,以后者尤为明显。

3.贫血主要原因是由于脾脏内血细胞的储存量增加、脾功能亢进血容量增加、血液稀释及反复胃肠道出血等而导致红细胞寿命减短,但在妊娠时却可急剧降低。

(二)症状诊断:

长期抗疟治疗后脾脏逐渐缩小、血清IgM下降及肝脏组织学变化好转。

1.血清检查可见IgM明显升高及存在高滴度疟疾抗体,对本病征具有诊断价值。

小儿热带巨脾综合征的诊断

小儿热带巨脾综合征的检查化验

1.血液检查:外周血象可见贫血血红蛋白显著下降,大多在60~100g/L,血小板可减少,可有溶血症状

2.免疫功能检查:IgM增高,补体C3较低,出现血清抗补体活性和存在冷凝球蛋白。T淋巴细胞比例减少,而B淋巴细胞增加。

3.病理检查:荧光学方法可以在肝窦的库普弗细胞巨噬细胞上发现IgM以及IgG和C3。在脾穿刺液中T细胞比例则增加。

4.骨髓检查骨髓象明显增生

小儿热带巨脾综合征的鉴别诊断

本征应与脾功能亢进症相鉴别。

脾功能亢进症:简称脾亢,是一种综合征临床表现脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后血象恢复,症状缓解。可分为原发性脾亢、继发性脾亢和隐匿性脾亢。

小儿热带巨脾综合征的并发症

本病可并发溶血门脉高压症等。

1.溶血:即红细胞破裂,血红蛋白逸出称红细胞溶解。可由多种理化因素和毒素引起。在体外,如低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻(-20℃~—25℃)或突然化冻、过酸或过碱,以及酒精乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。小儿出先溶血可有皮肤巩膜发黄、贫血发热嗜睡、拒奶、四肢松软、抽搐症状

2.门脉高压:是指门静脉系统压力升高。门静脉由肠系膜上静脉脾静脉汇合而成,它将来自胃肠道脾脏胰腺血液引流肝脏。门静脉在肝门分成左右两支,在肝内呈节段性分布,其终末微静脉的血液与来自肝动脉的血液在肝窦汇合,并经肝窦通过肝静脉汇入下腔静脉

参看

方剂-fangji-info-icon-logo.png
这是一篇与方剂相关的条目。推荐您访问中医智库,查看权威小儿热带巨脾综合征信息。
古籍-guji-info-icon-logo.png
这是一篇与医籍相关的条目。推荐您访问中医智库,阅读《小儿热带巨脾综合征》经典原文。