小儿软组织肉瘤
软组织肉瘤(soft tissue sarcoma)是发生在结缔组织的恶性肿瘤，包括皮下组织、肌肉、肌腱、血管、结缔组织间隙以及空腔器官支柱基质等。但发生在骨骼、网状内皮系统、神经胶质等部位的除外。软组织肉瘤的细胞起源为原始间叶干细胞，位于非节段性中胚层，故可生长在身体不同部位。
软组织肉瘤的临床表现是肿块，但肿块本身没有功能，故只有肿块增大压迫周围组织时才产生症状。包括纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、肌肉组织肿瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘瘤、腺泡状软组织肉瘤上、皮样肉瘤等，其确诊靠病理切片，但没有特征性的组织化学或免疫学、生物学标记。
软组织肉瘤的治疗主要是手术切除，恶性程度相差较大，放疗和化疗的效果对各具体肿瘤不尽相同。
目录
小儿软组织肉瘤的预防和治疗方法
参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
促进身体提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。
人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。
另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。
维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。
目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用，例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。
小儿软组织肉瘤的西医治疗
(一)治疗
1.手术治疗
(1)肿瘤切除类手术：
①根治性切除术(间室切除术)：肿瘤所在间室的整个切除。包括间室内的所有内容。 ②广泛切除术：切除的范围一般应在肿瘤三维缘外3～5cm。G3可取上限，G1、G2可酌减。术中如能鉴定切缘，以指导切除范围最理想，目前尚无更理想方法。切缘阴性是目的。广泛切除可与屏障切除相结合，尽量少牺牲正常组织，以保留更多的功能。术后酌情给予放疗。
③局部切除术(边缘切除术、囊外切除术)：主要用于良性肿瘤的切除。特殊部位的低度恶性肿瘤也可采用。术后多需追加放疗。
④囊内切除术：一般仅用于切检确诊。
(2)截肢类手术：近年来截肢类手术明显减少，多不足5%。手术包括4种，切除范围概念可参考切除类手术。
(3)根治性截肢术。
(4)广泛截肢术。
(5)边缘截肢术。
(6)经肿瘤截肢术。
2.放射治疗 软组织肉瘤对放疗不甚敏感，临床上有明显肿块时，单独放疗的局部控制率仅为29%～33%。因此，很少单独使用。主要作为手术的辅助治疗。特别是对HG肉瘤，切缘无法达到阴性时，可以减少局部复发率。但对生存期，一般认为无影响。常用的方法有3种。
(1)术前放疗：常选择肿瘤与局部重要结构关系密切，无法或暂时无法切除者。局部照射可使肿瘤部分缩小，减少周围供血血管的数量，并产生一坚硬的囊包绕肿瘤，使大神经血管易于分离。剂量一般不超过50Gy。3周左右手术，切口愈合后补足照射剂量，总剂量65Gy左右。对术前放疗褒贬不一，国内使用较少。
(2)近距离后装置入放疗：主要用于肿瘤附近有重要的血管神经等组织，无法切除干净，或切除后无修复重建条件者。方法是，肿瘤切除后，将内径1mm的尼龙管等距离平行排列在病床上。术后4～7天内置放射性铱，剂量42～45Gy，4～6天给完，6天后除去施源器。2～3周后切口拆线，追加外照射20～30Gy。Brennan等通过对1600例软组织肉瘤的多种形式治疗的分析认为，四肢软组织肉瘤应用组织间照射可以减少局部复发率，HG肿瘤有效。
(3)术后放疗：切口愈合后施行，剂量65～70Gy，临床应用广泛。一般认为，术后放疗的主要优点是对肿瘤的病理类型、恶性侵犯程度有了充分了解，利于方案的制订，并且剂量可以集中进行。主要缺点是手术破坏了放疗区血供，致肿瘤细胞乏氧，降低了放疗的敏感性。外照射对LG和HG肿瘤都有效。
3.化学治疗 化疗作为全身治疗的重要手段之一，在软组织肉瘤临床应用日渐增多。不同的化疗方案，反应率也不同，较理想者可达40%～57%。虽然也有对软组织肉瘤化疗持反对意见者，但总的评价是加入辅助化疗的疗效优于单一手术，辅助化疗对延长生存期有益，有利于减低局部的复发率。
(1)常用药物：软组织肉瘤化疗，主要选择了单药疗效较好者。其中包括ADM(表柔比星、吡柔比星)、环磷酰胺(CTX)、达卡巴嗪(DTIC)、异环磷酰胺(IFO)、长春新碱(VCR)、放线菌素D(ACD)、DDP等，反应率在20%左右。近年来经筛选，认为ADM、达卡巴嗪(DTIC)和异环磷酰胺(IFO)效果最好。临床真正使用单药者较少。
(2)联合用药：几种药物联合应用是临床化疗常用方式。ADM、异环磷酰胺(IFO)和达卡巴嗪(DTIC)联合应用，是近年来的较好方案。Demetri等统计的剂量和疗效的关系可以借鉴(表1)。
(3)化疗的适应证：到目前为止，对化疗的确切的、绝对的适应证未确定。临床经验分析，横纹肌肉瘤(特别是胚胎型)、脂肪肉瘤(黏液型)、滑膜肉瘤(上皮型)、恶性纤维组织细胞瘤、软组织骨肉瘤和软组织尤文肉瘤等对化疗的反应率较高。也有的作者统计，化疗仅对Ⅱ、Ⅲ期，肿瘤直径在5～10cm有效，直径小于5cm者无需化疗，大于10cm者一般剂量难以阻止远隔转移的发生。临床经验，组织学分级为G2、G3者，都应考虑化疗。
(二)预后
纤维肉瘤的预后较好，5年治愈率可达85%左右。
恶性纤维组织细胞瘤未能手术完全切除者，预后极差。
滑膜肉瘤因复发率和转移率高，预后不良，尤其是分化不良的肿瘤，肿瘤内钙化斑块越大，预后越佳。
化疗对恶性间皮瘤无效果。恶性间皮瘤胸膜和腹膜肿瘤切除困难者，放疗不能改善预后，患儿多在诊断后8～14个月内死亡。
恶性间叶瘤术后局部复发多见，以血行转移为主，至脑、肺、肝和骨骼。病死率为50%～75%。
腺泡型软组织肉瘤由于肿瘤无症状，且生长缓慢，诊断多过晚，预后不良。儿童预后较成人佳，可能因头面部肿瘤易于发现的缘故。
上皮样肉瘤深部肌肉浸润和有丝分裂高的病例转移率高，预后差。肿瘤直径小于2cm，年龄小于10岁者预后较好。
小儿软组织肉瘤的病因
(一)发病原因
1.纤维肉瘤 现代纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤。主要成分是保持产生网硬蛋白(reticulin)能力的退行发育的梭形细胞。Virchow(1863)首先提出纤维肉瘤的诊断，但与现代含义明显不同。来源于兼性成纤维细胞的其他类型肿瘤已被排除在外。
2.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤19世纪中叶已见有报道。一般认为来源于平滑肌肉细胞或有向平滑肌分化能力的间叶细胞。平滑肌肉瘤的病因不清，创伤、电离辐射或其他损伤对肿瘤的发生发展有一定影响。近来有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人发生平滑肌肉瘤的一个危险因素。
3.恶性周围神经鞘瘤 起源于周围神经鞘的固有细胞成分。其中应除外神经外膜(神经鞘)或周围神经血管系的肿瘤。虽然许多例证认为恶性周围神经鞘瘤来源于施万细胞，一些还可以显示成纤维细胞或周围神经细胞分化的证据，然而，有人不赞成使用周围神经鞘瘤的命名，认为称恶性施万细胞瘤似乎更好。
4.脂肪肉瘤 是一种恶性肿瘤，特征性表现在脂肪母细胞的分化上，在不同的分化阶段，出现不规则的脂肪母细胞。
5.腺泡状软组织肉瘤 原发于间叶组织，但却呈现腺泡状(器官样)结构，有别于通常肉瘤细胞散在排列的特点。Christopherson等(1952)首先用腺泡状肉瘤报道本病。本瘤病因不清楚，组织起源有几种假说，但均无定论。WHO(1992)分型归为其他类。
6.血管外皮瘤 非常少见。其特点是瘤细胞在基底膜外增殖。可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。
7.血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脉管肉瘤，应包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因为淋巴管肉瘤非常少见，故仅叙述前者。
8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一词，当时误认为来源于关节滑膜。而后的众多研究发现，组织结构内有上皮样的腺体，以及偶在间质，梭形肉瘤成分显示角蛋白和上皮膜抗原。由此可见，其组织来源与关节滑膜无关。现被划归起源不明肿瘤，名称仍沿用滑膜肉瘤，组织学的重要特点是双相分化。
9.上皮样肉瘤 上皮样肉瘤的组织来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enziger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。
10.淋巴管肉瘤 肿瘤起源于淋巴管内皮，其原因与放疗等原因引起的慢性淋巴水肿有关，先天型淋巴水肿也可发生。
11.恶性间皮瘤 恶性间皮瘤(malignant mesothelioma)，儿童罕见，有家族发病的报道，也有人认为其发生与接触石棉、二氧化钍有关。
(二)发病机制
1.软组织肉瘤的分期 Ennrking(MTS)于20世纪80年代初提出的分期方法简单、明了，突出了肉瘤的特点。概括为GTM系统，临床应用较多。1987年MTS和AJC对各自的分期进行了统一。具体内容如下：
Ⅰ期：ⅠA：G1T1N0 M0 G1：低度恶性
ⅠB：G1T2N0 M0 G2：中度恶性
Ⅱ期：ⅡA：G2T1N0 M0 G3：高度恶性
ⅡB：G2T2N0 M0 T1：间室内
Ⅲ期：ⅢA：G3T1N0 M0 T2：间室外
ⅢB：G3T2N0 M0 N0：无淋巴结转移
Ⅳ期：ⅣA：G1～3T1～2N M0 N1：淋巴结转移
ⅣB：G1～3T1～2N0～1 MLM0：无远隔转移
ML：远隔转移
(G的含义包括组织学、临床和影像学表现)。
2.病理变化
(1)纤维肉瘤：肿块圆形或椭圆形，切面灰白或黄白，大小不一，小的肿瘤似可有包膜，大的分界不清，往往浸润组织。光镜下肿瘤由呈囊状交织排列的梭形成纤维细胞组成，胞浆少，各束细胞间由胶原纤维分开，组织学形态比较一致。先天性及婴儿纤维肉瘤细胞有丝分裂比较多见，可有淋巴细胞散在。
(2)恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤多呈结节状，大小不一，2～20cm，多无包膜，切面为灰白色，鱼肉状，可有出血坏死，有时含有囊腔。显微镜下肿瘤主要由组织细胞样细胞和成纤维细胞样细胞构成，呈多形性，典型和不典型核分裂象多见于组织细胞样细胞。肿瘤多发于四肢，其次是躯干，腹腔内、腹膜后、骨骼、乳房也均有可能。肿块呈单个结节状，开始时可很少，但常易犯局部深筋膜，有时呈溃疡状。肿瘤早期即可向区域淋巴结和远处转移，深部肿瘤可发生远处转移灶的症状先于原发灶的情况。
(3)脂肪肉瘤：脂肪肉瘤分种组织类型：分化良好型、黏液样型、圆细胞型、多形型和混合型，该分型与预后相关，分化良好型预后最好，儿童多为该型和黏液样型，预后均良好。
(4)平滑肌肉瘤：一般将其分为3类：
②皮肤和皮下组织。
③脉管源性平滑肌肉瘤。
肿瘤质地坚韧，大小不一，中央常有坏死，无被膜覆盖，光镜下细胞呈长梭型，胞浆丰富，核分裂象多见。
(5)婴儿血管外皮细胞瘤：肿瘤为多房性，大小不一，界限清楚，显微镜下肿瘤内毛细血管紧密聚集，肿瘤由血管扁平细胞组成，血管间有大量外皮细胞增生。肿瘤细胞向血管内生长，可见核分裂和坏死情况，在小儿中这并不提示恶性。少数情况下，肿瘤可向周围组织浸润，甚至远处转移，则肯定为恶性。
(6)恶性血管内皮瘤：该肿瘤的发生有人认为与慢性淋巴水肿有关，也有认为放射性射线辐射可导致本瘤。肿瘤直径多在几厘米范围，切面灰白或灰红色，形态不规则，质软，肿瘤内可见大小不一的腔隙，显微镜下可见广泛增生的内皮细胞，其结构呈形状不规则的血管腔，相互吻合成网。细胞核分裂多见。
(7)淋巴管肉瘤：肿瘤内见不规则的脉管结构，衬以恶性内皮细胞，细胞呈卵圆形或棱形胞浆。第Ⅷ因子相关抗原也是本瘤的一个标志。
(8)滑膜肉瘤：肿瘤主要发生在关节旁，为圆形或多房性肿块，附着于关节周围的肌腱、腱鞘或关节囊的外面，切面呈黄或灰白色，光镜下肿瘤有两种形态的细胞，如癌的上皮细胞和像显微肉瘤的棱形细胞。
(9)恶性间皮瘤(maglignant mesothelioma)：肿瘤主要发生于体腔浆膜，如胸膜、腹膜、心包膜、睾丸鞘膜等。儿童患者的胸膜最多见，占85%左右。组织学分为：上皮型、纤维型与上皮和纤维混合型。光镜下可见肿瘤内有许多乳头状细胞和纤维肉瘤状细胞，核仁显著，核有丝分裂象多见。
(10)恶性神经鞘瘤(maglignant schwannoma)：典型病变是在一较大的神经行径中，有一菱形肿块，脊神经的远、近端均匀变粗，表明肿瘤向神经外膜扩展。肿瘤一般大于5cm，表面呈多肉状，可有出血或坏死区。光镜下与纤维肉瘤相似，但本瘤的细胞有不规则的轮廓，细胞核呈波形、弯形或逗号形。
(11)恶性间叶瘤：恶性间叶瘤(malignant mesenchymoma)是一种来自间叶成分软组织肉瘤，儿童少见。男性多于女性。
肿瘤有多种恶性软组织，以横纹肌肉瘤、血管内皮瘤、滑膜肉瘤、恶性神经鞘肉瘤和平滑肌肉瘤为最多。因组织学多样性，故表现也多样性，总的来说很像横纹肌肉瘤。
(12)腺泡型软组织肉瘤：腺泡型软组织肉瘤(alveolar soft tissue sarcoma)是一临床-病理实体，小儿少见，多见于15岁左右的青少年，女性多于男性。肿瘤无明显界限，质软和易碎。切面呈黄白或灰红色，中央含坏死和出血区，肿瘤周围有较粗的血管。光镜下致密的小梁将肿瘤分为大小不同的腔隙，腔隙中有界限分明的瘤细胞岛，瘤细胞中有坏死和脱落。
(13)上皮样肉瘤：上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)是一种罕见的肉瘤，多发生于青少年，男性多于女性，本瘤约占全部软组织肿瘤的1%。
本瘤是位于深部的一个或几个肿块，直径0.5～5cm，与肌腱或筋膜有密切关系。肿瘤光滑或呈分叶状，坚实，边缘不清楚。切面带黏性，灰白色间隔黄褐色的出血区。显微镜下，细胞为明显小结状排列，中央有坏死变性倾向，胞浆为嗜伊红性，呈上皮形态，有丝分裂象多见。
小儿软组织肉瘤的症状
1.纤维肉瘤 纤维肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纤维细胞，是纤维组织的恶性肿瘤，多见于5岁以下，有些患儿出生时即发现，也称“先天性及婴儿纤维肉瘤”，男孩略多于女孩。
纤维肉瘤可发生于任何部位，下肢最多见约占50%。主要是足、踝和小腿，故上肢以手、腕和前臂较多，躯干、腹膜后和腮腺、口腔黏膜、扁桃体、乳突等也可生长此瘤。烧伤瘢痕、视网膜母细胞瘤、霍奇金淋巴瘤放疗后易生长本瘤。肿瘤为生长迅速的无痛性肿块，可在2～3周内增长1倍，其边界常不清晰，当压迫神经如腓总神经或其分支时，可产生压迫症状。有同一肢体几个分开较远的肿瘤同时存在的报道。X线检查，可见软组织块影或肢体长骨骨皮质增厚，极少数可出现骨质破坏。婴儿患者可出现肺转移。
治疗应广泛彻底切除肿瘤，至少包括瘤周围3cm的组织。切除不彻底可致复发，需再行手术，必要时考虑截肢。纤维肉瘤对放射敏感性低，故有主张大剂量放疗的(6Gy)，特别是在多次复发或避免截肢时。化疗的意见不一致，有人主张按横纹肌肉瘤方案，用在复发和转移病例，也有人主张术前放疗和化疗。
2.恶性纤维组织细胞瘤 多以无痛性肿块首诊。瘤体常较大，界清楚，较硬，多较深在。区域淋巴结可肿大。侵犯邻近骨时，肿瘤可固定，伴有压痛。恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)，也称纤维组织细胞肉瘤、纤维黄色肉瘤、恶性纤维黄色瘤等。由OBrien Stout于1964年首先描述，多见于中老年人，儿童较少见。
3.脂肪肉瘤(liposarcoma) 偶然发现的较大较深的肿块，多发生在深筋膜以下的肌肉深面或肌间筋膜血管和神经附近，腹膜后间隔，四肢主要关节的屈侧及大腿内侧。肿瘤界限欠清，较硬，实质性、压痛不明显。脂肪肉瘤起源于原始间叶细胞，成人多见，小儿少见，多发于10～15岁，男女无差异。脂肪肉瘤来自脂肪组织，故在全身各部位生长，最多发生于腹膜后，另为股部和膝部，肿瘤生长隐匿、缓慢，无明显界限，无特殊临床表现。治疗：手术完全切除是最好的治疗方法，放疗效果不确切，化疗只在手术无效或无法实施时才采用，常用药物为环磷酰胺、长春新碱、放线菌素D(更生霉素)，但其效果也不明确。
4.血管肉瘤 肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃。临床表现可分3型：浅表扩散型(可呈多灶性表现)、结节型和溃疡型。
5.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以发生于任何含有平滑肌的器官或组织，最多见于胃肠道。成人、儿童均如此，但成人多见。儿童平滑肌肉瘤，主要发生部位除胃肠道外尚包括腹膜后、气管、支气管和肺内的平滑肌。一般胃肠道和皮下组织的肿瘤预后较好，腹膜后、肠系膜的预后较差。胃肠道平滑肌肉瘤可分布于从胃至直肠的各个部位，可有多发现象。肿瘤可导致肠梗阻、肠套叠。体检可触及肿块，患儿可有贫血、腹痛、消化道出血等表现。胃肠道的诊断可做X线钡餐造影，典型征象为边缘整齐的充盈缺损，也可有溃疡表现。纤维胃镜、肠镜在诊断上都有作用。治疗为完全切除肿瘤，但范围要广，如胃肠道要切除其近端和远端至少5cm。肿瘤可经血行转移至肝脏，或种植于大网膜、腹膜，可有淋巴结转移。放疗和化疗有一定的疗效。
6.婴儿血管外皮细胞瘤(infantile hemangiopericytoma) 1942年Stont和Murray首先描述血管外皮细胞瘤，在小儿有特点，常称“类血管外皮细胞瘤”，多见于1岁左右的婴儿，仅50%左右发展为恶性。肿瘤多生长于皮下组织或横纹肌内，多见于下肢，尤其股部和腹股沟、头面部、纵隔、腹膜后和骨盆内也可发生。肿瘤为缓慢生长的无痛性肿块，血管丰富，故局部温度可略有增高，有时有微弱搏动，但上述情况很少引起注意，肿瘤可伴发低血糖、男性化表现，原因不明。
婴儿血管外皮细胞瘤多为良性，局部切除即可治愈，无需放疗、化疗。对恶性的手术后要放、化疗，但其疗效无统一意见。
7.恶性血管内皮瘤 恶性血管内皮瘤(malignant angioendothelioma)又称血管肉瘤，小儿少见。多发生于皮肤、软组织、肝和脾等处。肿瘤以皮肤的发生率最高，其他依次为软组织、乳房、肝、脾、心脏等处。皮肤肿瘤多见于头颈部，其次为上下肢、躯干，表现为高出皮肤的结节，直径1～2cm，表面常见坏死破溃。
病理诊断上本瘤易与癌及血管丰富的转移性癌、上皮细胞型滑膜肉瘤、高分化的纤维肉瘤及血管内乳头状内皮增生症等相混淆。免疫组织化学染色有助于其鉴别诊断，如：Ⅷ因子相关抗原由内皮细胞合成及其来源肿瘤的特异标记物。荆豆凝集素能确诊本瘤的血管内皮性质。
该肿瘤因局部广泛扩散或远处转移，死亡率高。肿瘤常见转移到肺和肝，也可至区域淋巴结，对放疗敏感度低。只有早期局限的四肢、躯干肿瘤可能获得根治手术和切除。
8.淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma) 淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小儿极为罕见，高度恶性。肿瘤呈现一个坚韧的肿块，如色青的瘀斑，高出皮面，相近的皮肤、皮下组织、肌肉有纤维化。肿瘤多发生于四肢，向近远端发展。对淋巴管肉瘤无有效治疗方案，肿瘤对放疗不敏感，成人病例多要截肢。凡有慢性和先天性淋巴水肿的患者，应定期检查。如有肿瘤症状，即做根治手术。
滑膜肉瘤的确切来源不明，可能源自向滑膜细胞分化的间叶组织。青少年多见，有婴儿病例报告。男性多于女性。肿瘤好发于下肢，膝关节最多见，其他依次为足、踝、髋;上肢主要发生于腕、肩、肘和手的关节。也可发生于头颈、胸腹壁。
临床上多于关节附近触及一肿块或一肿瘤区域，患儿可有自发性疼痛或压痛，少有严重的功能障碍。分化不良的肿瘤可有消瘦、运动受阻等情况。头颈部肿瘤可能引起吞咽或呼吸困难。X线片上肿瘤为圆形或椭圆形软组织肿块影，可有分叶状，20%左右的病例有骨膜反应或骨质侵蚀。小儿病例肿块中的钙化较成人多见，CT扫描发现肿块的中心坏死区。
治疗为单纯肿瘤切除，不做辅助治疗，肿瘤易复发或扩散。肿瘤80%发生肺转移，20%有区域淋巴结转移，23%有骨骼转移。一般主张切除肿瘤，还要切除肿瘤附近的肌群或做截肢，区域淋巴结清扫。放疗和化疗效果不肯定，化疗常用长春新碱、环磷酰胺、放线菌素D(更生霉素)、柔红霉素等。
9.恶性间皮瘤 胸腔病变多有胸痛和呼吸困难，可能出现气胸和胸腔积液。如肿瘤发生于腹腔或睾丸鞘膜则多可能扪及肿块。肿瘤有局部严重浸润的倾向，沿浆膜面广泛扩展，儿童患者有血行转移趋向，至肺、脑等部位。
10.恶性神经鞘瘤 30%～43%的儿童恶性神经鞘瘤来自神经纤维瘤病，而成人50%来自主要神经干。本瘤为逐渐增大的体表肿块，伴不同程度的疼痛。对肿块突然增大或疼痛者，因其可能转为恶性，故要尽早做活检。恶性神经鞘瘤是一种侵袭性很强的肿瘤，切除后易局部复发，远处转移主要到肺，其次到肝和骨。继发于神经纤维瘤病的患者，恶性程度更高。由于肿瘤与主要神经干有关，一般局部完全切除肿瘤，还要截肢，不必做淋巴结清扫。该肿瘤放疗无效，可按横纹肌肉瘤方案化疗，但效果不肯定。
11.恶性间质瘤 可发生于身体任何部位，以股部和腹膜后最多见。体征取决于肿瘤溃破和侵犯周围组织器官情况。股部肿瘤可阻碍静脉回流，下肢水肿。腹膜后肿瘤常误诊为腹部肿瘤。全身情况可迅速恶化。 应该广泛切除肿瘤，但一般不可能。术前放疗可使肿瘤体积变小，以便手术切除。术后放疗可延长复发的出现。化疗方案同横纹肌肉瘤方案。
12.腺泡型软组织肉瘤 肿瘤在儿童好发于头颈，尤其是眼眶和舌。成人以下肢多见。因肿瘤内血管丰富，有时可摸及血管搏动，故一般无症状，而易忽视。该肿瘤早期就可向肺、脑、骨骼转移。淋巴结转移少见。治疗以根治手术切除原发肿瘤及转移灶。术后化疗、放疗联合应用。
13.上皮样肉瘤 肿瘤多发生于四肢、手、前臂。早期症状轻微，为一增长缓慢、无痛的硬结节，可能破溃，长期不愈。肿瘤可缓慢地向肢体近端筋膜和肌腱扩展，向远处转移到淋巴组织、心、肺、脑、骨骼和皮肤。
组织病理学诊断较难。免疫组织化学诊断中测定细胞角蛋白和细支条蛋白中间物缺如者，有诊断价值。
治疗以整块肿瘤切除为主或做截肢术。单纯化疗可使肿瘤缩小，有报道放疗可获长期治疗。肿瘤越是在肢体的近端预后越是恶劣，同时如有肿瘤坏死、出血、侵犯血管和淋巴结则预后不良。
根据临床表现特点和活检组织检查、辅助检查确诊。
小儿软组织肉瘤的诊断
小儿软组织肉瘤的检查化验
活体组织检查：
1.粗针吸活检 选择适当的时机和部位(术前短期内施行，进针点设计在准备切除的皮肤上)局麻下，使用适宜口径的套管针刺入体内。进入假包膜之后，拔出针芯，在负压下反复穿刺抽吸，至获得满意的瘤组织为止。穿刺中应注意切勿突破肿瘤其他方向的假包膜，避免损伤邻近的重要结构及避免肿瘤播散。肿瘤太小、过深时不宜使用。
2.细针吸活检 随着细胞学检查方法对软组织肿瘤诊断水平的不断提高，细针吸细胞学检查的方法在肉瘤临床应用逐渐增多。有作者报告，还能依此分型。由于细针吸法组织损害小，相对安全，又可以在B超或CT等手段监视下进行，其适应证较粗针吸明显增宽。操作方法与粗针吸类似，B超或CT下施行时，需有关专业人员施行或与外科医生配合。
3.切开活检 选择适当的部位，在拟切除的皮肤上作一小切口，切取肿瘤表层约1cm×1cm×1cm瘤组织块，送病理科检查。切口严密缝合封闭。如为冰冻快速切片检查，可更换敷料和手术器械，按无污染手术重新开始，同时梭形切除活检区皮肤。如为石蜡切片检查，待诊断明确后择期手术。
4.切除活检 对于较小，良性可能较大的表浅肿物，可行切除活检。必要时再次切除。
活检的失败率为8.2%～10%，并发症约为18.2%。
1.影像学检查(X线平片、CT、MRI等) 大部分软组织肿瘤的影像学可以提供肿瘤的深度、界限，与周围组织的关系、肿瘤本身的密度值、囊性还是实质性和血供情况等。据以上信息可大致估计肿瘤的性质，同时为手术方案的设计和放、化疗的效果评估提供依据。
2.超声波检查 超声波检查可以确定肿瘤的存在及肿瘤本身和周围的关系。
小儿软组织肉瘤的鉴别诊断
与其他各不同肿瘤的鉴别，主要靠活体组织检查。
小儿软组织肉瘤的并发症
可产生各种压迫或局部侵犯病症，可发生转移等。
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