巴特氏综合征
巴特氏综合征(Bartte’s syndrome)，以低钾血症、碱中毒及多尿为主要表现的一组病症。病因和发病机理不明，多认为因肾小管髓襻上升支厚段主动吸收氯化钠的功能发生障碍，进入远端肾小管的氯化钠增多，加剧该段小管内钠的回吸收和钠离子与氢离子及钾离子的交换，钾及氢离子从尿中丧失，剩下的未被回吸收的钠盐也自尿中排泄，产生低血钾低氯性碱中毒和失盐。失钾和失盐刺激前列腺素及肾素的分泌，肾素刺激肾上腺皮质分泌醛固酮以增加钠的回吸收和钾的排泄，而前列腺素有利尿作用。
本综合征多见于儿童，可散发或有家族史。患儿生长发育迟缓，有多尿及夜尿，易感口渴，喜咸食，食欲不振，恶心，肌力软弱，有时行动困难，有软瘫表现，少数可出现搐搦。化验检查患者血钾、血氯降低，有碱中毒，血肾素浓度明显升高，尿前列腺素(PGE)及醛固酮浓度也增高，肾脏浓缩功能下降，但稀释能力良好，其他肾功能多正常。虽有高肾素和高醛固酮血症，但患者却无高血压，此为本病之特点。肾脏病理检查可见肾小球旁器（分泌肾素部位）增生，髓质间质细胞数（分泌前列腺素主要部位）增加，肾小管细胞因长期缺钾发生退行性改变及萎缩。
应用消炎痛类药物抑制前列腺素的合成，同时补给钾盐可以减轻症状；也可试用拮抗醛固酮的药物──安体舒通，使各项代谢紊乱有所好转，但尿氯的排泄仍然增加。本病要同各种引起低血钾低氯性碱中毒疾病如原发性醛固酮增多症、长期应用利尿药引起的低血钾症相区分。
巴特综合征是一种难治性疾病。是因肾小球球旁细胞增生，分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群。临床表现主要为肌无力，周期性麻痹，心律失常，肠麻痹等低钾症状及烦渴，夜尿增多，骨质疏松等。
治疗
钾补充再加用安体舒通，氨苯蝶啶，阿米洛利，一种ACEI类药物或消炎痛可纠正大多数症状，但没一个药物能完全消除钾的丢失。服消炎痛每日～2mg/kg常使血浆钾浓度保持在接近正常低限。
诊断
本征常因血钾低而误诊为其它疾病，作者提出诊断依据如下：①有低钾表现；②血钾，钠， 氯，镁降低；③碱中毒；④尿钾，氯增高；⑤尿比重低，碱性尿；⑥血浆肾素，血管紧张素 ，醛固酮增高；⑦血压正常；⑧肾活检有肾小球旁器增生，肥大；⑨血管壁对内源性或外源 性AⅡ反应低下；⑩前列腺素水平增高，
液体，电解质和激素同时异常，其特点是肾钾，钠及氯的消耗，低钾血症，醛固酮过多症，高肾素血症和血压正常。
病因学
本综合征常见于儿童期，散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱。钾，钠，氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生。醛固酮水平增高，纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失。钠的损耗引起长期血浆容量低，表现为虽有肾素和血管紧张素的增多，但血压正常，对注入血管紧张素的加压反应受损。常发生代谢性碱中毒。血小板聚集受到抑制。可有高尿酸血症及低镁血症。激肽-前列腺素轴受到刺激，尿中前列腺素及血管舒缓素排出增多。
症状体征
主要为肌无力、周期性麻痹、心律失常、肠麻痹等低钾症状及烦渴、夜尿增多、骨质疏松等。儿童发病率较高，生长发育延迟，智力下降。本病的治疗主要还是服富含氯化钾的饮食，口服消炎痛等。目前还没有其它特殊治疗方法。Batter综合征与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同处在于没有高血压(原发性醛固酮增多症有高血压)和水肿(继发性醛固酮增多症有水肿)。成人需排除：神经性贪食症，呕吐或私用利尿剂或轻泻药。这些情况下，尿氯常是低的(＜20mmol/L)。
