性腺功能低下

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性腺功能低下(hypogonadism),性腺功能异常降低的病症,表现性器官及第二性征不发育,生长发育迟缓。可见于男性及女性。有的是染色体异常,有的是其他疾病所致。病变在性腺本身者称原发性性腺功能减退垂体促性腺激素分泌不足所致者称继发性性腺功能减退。

男性性腺功能减退

男性性腺睾丸功能损害导致精子生成和(或)雄激素分泌障碍的综合征

睾丸自身有病变时,睾酮下丘脑和垂体的反馈抑制作用减弱,由于下丘脑和垂体功能正常,从而促性腺激素分泌增加。这种类型称为原发性或促性腺激素分泌过多性腺功能减退。下丘脑或垂体病变导致促性腺激素分泌缺乏,影响睾丸功能而引起的性腺功能减退,称为继发性或促性腺激素分泌不足性性腺功能减退。

①原发性性腺功能减退,常见病因为:流行性腮腺炎导致的睾丸炎,机械刺激,放射线等所致睾丸损伤睾丸肿瘤神经系统疾病(如肌强直营养不良),染色体异常所致的男性假两性畸形(如XY性腺不发育综合征)以及先天性发育不良,如先天性睾丸发育不全(克莱恩费尔特氏综合征)和无睾症等。

克莱恩费尔特氏综合征在流产男婴中占 1%。染色体核型为47,XXY,少数病例是XXXY,XXYY或为嵌合体。X染色体越多,智力低下严重程度及发生率越高,男性化障碍程度亦明显,只要有Y染色体,其表型即为男性。

青春期前发病者表现为青春期延缓。阴茎阴囊不发育,睾丸极小如婴儿型。无男性性征发育,无胡须体毛发育,阴毛腋毛稀少,喉头不隆起、肌肉发育不足,乳房胀大,呈女性体态。骨骺融合显著延迟而导致细高体型,四肢较躯干长,性欲及性功能缺乏。青春期后发病者,男性性征出现缓慢退化,阴茎、阴囊略小,胡须及体毛减少,性欲减退阳萎不育,体力及精力减退。

诊断时应详询病史,仔细体验并测量躯干与四肢的比例。血睾酮含量多降低,而促性腺激素如卵泡刺激素(FSH)及间质细胞刺激素 (ICSH)高于正常。注射绒毛膜促性腺激素后,血睾酮浓度无变化。注射促性腺激素释放激素后,促性腺激素分泌显著升高。口腔粘膜刮片检查有助于鉴别核型。治疗主要为睾酮替代疗法。有人采取异体睾丸移植,取得一定效果。

②继发性性腺功能低下,可以是全垂体功能低下综合征的一部分。颅咽管或垂体肿瘤在青春期前发病者可导致侏儒症血色素沉着症可损害垂体功能,但是否直接损害睾丸,目前尚有争议。卡尔曼氏综合征及普拉德尔-维利二氏综合征为下丘脑病变所致,前者伴有嗅觉丧失,后者伴有智力缺陷及肥胖,但性腺功能低下往往是最早出现的症状。此外,单纯性垂体促性腺激素分泌减少如单纯ICSH或FSH缺乏症,分别可引起性成熟抑制或精子生成异常。

诊断时应注意病史及体征,血睾酮和促性腺激素浓度。应摄头颅侧位垂体窝X射线片、腕部X射线片(确定年龄与骨龄是否相符)。注射促性腺激素释放激素后无反应,而促性腺激素(如绒毛膜促性腺激素)疗效显著。

女性性腺功能低下

多为染色体异常所致。

特纳氏综合征。又称先天性卵巢发育不全症。约占活产女婴的1/万。染色体核型多为45,XO。亦可见XX/XO等嵌合体,嵌合体易成活,症状亦轻。外表为女性, 体型短小,生殖器乳腺发育不全,缺乏第二性征闭经,面容呆板,颈短颈部皮肤呈蹼状。后发际低,少数病例智力低下。可伴心、肾、骨的畸形。治疗可用雌激素替代疗法。

② 3X综合征。染色体核型为47,XXX。外表为女性,有内眦赘皮,眼距宽。性腺及性发育多正常,性发育幼稚,多伴智力障碍,亦可见4X综合征、5X综合征。

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