毛囊角化病

毛囊角化病(keratosis follicularis)又称Darier病， 是一种慢性毛囊角化性皮肤病，毛囊口有角质栓。多发性针尖大小的毛囊角化性丘疹主要分布于上臂，股外侧及臀部，有时可见面部损害，尤其在儿童多见。此病有时可引起瘙痒，极少数病人可引起毛囊脓疱。

毛囊角化症是相当常见的皮肤问题，它是由基因控制的一种常染色体遗传病，有50%的机会遗传给下一代，为常染色体显性遗传病，有家族倾向，也可因甲状腺功能不全或维生素A缺乏所致。毛周角化病的皮肤损害以正常皮色毛囊性尖顶丘疹为主，丘疹顶部有灰色角质栓塞。有时可见汗毛在中心穿出或蜷曲在内，剥去角质栓，可见微小的杯状凹陷，不久又有新的角质栓长出。皮损不融合，散在分布或簇集成群，似“鸡皮”外观。

毛囊角化症症状通常是从青春期开始明显，到30、40岁会逐渐不明显，一般来说也不会留下什么后遗症。发生率高达40%～50%，主要好发於上手臂外侧面、大腿伸侧面，严重时，甚至连手肘外侧面、小腿伸侧面都会有，看起来会像是有角质堆积在毛囊开口的现象，厉害时还会有周围发红或肿胀的现象，而让人误会以为自己的手臂或是大腿长了许多粉刺和发炎痘痘，但若勉强去挤它，就会造成红红的斑点。 一些具有异位性皮肤炎、鱼鳞癣的患者，通常也患有毛孔角化症。　　

诊断要点：

1.多于青壮年发病，呈慢性经过，可有家族史。

2.好发于头皮、面、前胸后背等皮脂分泌较多的部位。

3.皮损为毛囊性角化性丘疹，密集融合成大斑片状，丘疹的顶端为角化物，中心为漏斗型的小凹陷，皮损表面有灰褐色鳞屑痂，随着病情发展可呈疣状。

4.组织病理示基底细胞层上裂隙，有角化不良细胞即圆体和谷粒。

治疗要点：

1.无有效的治疗方法，服用大剂量的维生素A或服用维甲酸类制剂。

2.局部外用10％尿素软膏或0.1％维甲酸软膏或5%～10％水杨酸软膏　　

容易与哪些疾病混淆

轻型病例应和脂溢性皮炎鉴别局限型线状损害应和疣状痣鉴别

1.尚需和以下疾病鉴别鉴别要点如下：

(1)黑棘皮病：表现为柔软的乳头瘤样丘疹多局限于颈腋腹股沟等皱褶部位常合并内脏癌

(2)融合性网状乳头瘤病：损害为扁平的较大的丘疹常局限于躯干上部

(3)疣状角化不良瘤：常为头部或颈部的单个疣状结节

2.在组织病理上应和下列疾病鉴别：

(1)日光性角化病常有表皮细胞核的间变

(2)慢性良性家族性天疱疮：无裂隙但基底层上可见棘层松解的大疱

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